Castlemanova choroba byla popsána před více než 60 lety. Je to vzácná heterogenní skupina nemocí, charakterizovaná lymfadenopatií s charakteristickými morfologickými rysy, provázená celkovými zánětlivými příznaky a jim odpovídajícími laboratorními odchylkami. Unicentrická forma nemoci je obvykle řešitelná kompletní chirurgickou excizí. Multicentrická forma vyžaduje systémovou léčbu a může představovat terapeutický problém. Nové léky ze skupiny monoklonálních protilátek, hlavně proti interleukinu-6 a jeho receptoru umožnují cílenou léčbu a dosažení dlouhodobých kontrol. Přínosem pro léčbu této nemoci jsou i imunomodulační léky (thalidomid, lenalidomid a rituximab) a v posledních letech bylo popsáno několik případů uspěčně léčených anakinrou.

First described 60 years ago, Castleman disease consists of a rare and heterogeneous group of disorders, characterized by lymphadenopathy with unique histological features and associated with cytokine-driven constitutional symptoms and biochemical deviations. Although unicentric Castleman disease is curable with complete surgical excision, its multicentric counterpart is a considerable therapeutic challenge. The recent development of biological agents, particularly monoclonal antibodies to interleukin-6 and its receptor, allow for more targeted, disease-specific intervention that promises improved response rates and more durable disease control. Imunomodulatory drugs such as thalidomide, lenalidomide and rituximab appear effective in this disease and in some cases even anakinra can induce remission.

Interní hematologická a onkologická klinika Centrum molekulární biologie a genové terapie sekce oportunních infekcí Dětská nemocnice LF MU a FN Brno

Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno

Klinika urologie LF MU a FN Brno

Oddělení nukleární medicíny Centrum PET Masarykův onkologický ústav

Non-infectious and non-malignant lymphadenopathy – idiopathic (HHV-8 negative) Castleman disease