Cíl: Monitorovat zastoupení pacientů indikovaných k implantaci ICD s diagnózou arytmogenní dysplazie pravé komory (ARVD). Metodiky: Autoři popisují výskyt ARVD v populaci v šestiletém období a sledují klinické projevy pacientů s touto diagnózou, postupy vyšetřovacích metod a následně výskyt četností arytmií. Výsledky: V našem souboru bylo šest pacientů s ARVD, všichni měli symptomy svědčící pro výskyt hemodynamicky významné komorové arytmie projevující se synkopálními či presynkopálními stavy. Dle echa měli všichni pacienti dilataci pravé komory, což se u pěti pacientů potvrdilo i EKG změnami. Tito pacienti byli indikováni k implantaci kardioverteru defibrilátoru (ICD) dle guidelines. V průběhu sledování jsme u čtyř pacientů zachytili hemodynamicky významné komorové arytmie, z toho tři pacienti byli pro recidivu komorové arytmie indikováni k radiofrekvenční katetrizační ablaci substrátu z pravé komory. Závěr: Diagnóza ARVD je sice vzácné onemocnění, ale je potřeba na něj myslet u pacientů s prodělanou synkopou, presynkopálními stavy či palpitacemi zejména při námaze v mladém věku. Minimálně u těchto pacientů by mělo být provedeno EKG a echokardiografické vyšetření.

Objective: To monitor the proportion of patients with the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) indicatedfor ICD implantation. Method: The authors describe the incidence of ARVD in a population during a six-year period and monitor the clinical manifestationsin patients with this diagnosis as well as the examination methods and, subsequently, the rate of arrhythmias. Results: Our cohort comprised 6 patients with ARVD, with all of them having symptoms indicative of a haemodynamically significantventricular arrhythmia manifested by syncopal or presyncopal states. As evidenced by echocardiography, all the patientshad right ventricular dilation, which was confirmed by x-ray changes in 5 patients. These patients were indicated for implantablecardioverter defibrillator (ICD) placement according to the guidelines. During follow-up, haemodynamically significant ventriculararrhythmias were detected in 4 patients, of whom 3 patients were indicated for radiofrequency catheter ablation of a substratefrom the right ventricle due to recurrent ventricular arrhythmia. Conclusion: Although a rare condition, the diagnosis of ARVD must be considered in patients with a history of syncope, presyncopalstates, or palpitations, particularly with exertion at a young age. In these patients, at least, radiographic and echocardiographicevaluation should be performed.

Interní kardiologická klinika Fakultní nemocnice Brno Bohunice

Kardiovaskulární oddělení Fakultní nemocnice Ostrava

Incidence and prognosis of patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia

Literatura