Castlemanova nemoc je velmi vzácné onemocnění. Multicentrická forma se projeví nejčastěji systémovou zánětlivou reakcí, lokalizovaná forma pak Castlemanova nemoc je velmi vzácné onemocnění. Multicentrická forma se projeví nejčastěji systémovou zánětlivou reakcí, lokalizovaná forma pak lokálními příznaky z místní expanze ložiska. Pro léčbu multicentrické formy je v Evropě registrován siltuximab (protilátka proti interleukinu 6). Mimo Evropu se používá také tocilizumab, protilátka proti receptoru pro interleukin 6. Na patofyziologii této nemoci se podílejí výrazně B-lymfocyty, a proto je velmi účinná protilátka anti-CD20, rituximab, který je v ČR stále nejvíce používán. Další léky, u nichž byla formou popisů případů potvrzena účinnost, je thalidomid, lenalidomid, anakinra. Pro léčbu TAFRO syndromu, což je vzácná varianta Castlemanovy nemoci vedoucí až k anasarce, byl s úspěchem použit cyklosporin. V případě velmi agresivního průběhu (sepsis-like) při neúčinnosti výše uvedených postupů lze použít chemoterapeutické režimy používané u lymfomů.

Castleman disease is a very rare illness. The multicentric form most often presents as a systemic inflammatory reaction, while the unicentric form involves local symptoms induced by a localised mass. Siltuximab (an interleukin 6 antibody) is registered in Europe for the treatment of the multicentric form. Tocilizumab, an antibody against the interleukin receptor, is also used outside Europe. B-lymphocytes are involved in the pathophysiology of this disease, which is why the anit-CD20 antibody is also highly effective and its use is rising in the Czech Republic. Other drugs with efficacy confirmed in case reports include thalidomide, lenalidomide and anakinra. TAFRO syndrome, a rare variant of Castleman disease that may lead to anasarca, has been successfully treated with ciclosporine. Chemotherapy based regimens used in lymphomas may be considered in cases with a highly aggressive course (sepsis like).

Interní hematologická a onkologická klinika Centrum molekulární biologie a genové terapie sekce oportunních infekcí Dětská nemocnice

Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno

Oddělení nukleární medicíny Centrum PET Masarykův onkologický ústav

Ústav patologie LF MU a FN Brno

Treatment of the multicentric and unicentric forms of Castleman disease