Běžný variabilní imunodeficit je jednou z nejčastějších vrozených poruch imunitního systému. Onemocnění je charakterizováno narušenou tvorbou imunoglobulinů, specifických protilátek a narušenou regulací imunitního systému. Mezi nejčastější projevy dysregulace patří autoimunitní komplikace, jako je autoprotilátkami zprostředkovaná autoimunitní hemolytická anemie. Na druhou stranu hemolýza může být způsobena také pasivně přenesenými autoprotilátkami při imunoglobulinové substituční terapii. Cílem naší dvouleté prospektivní observační studie bylo sledování prevalence a klinického významu širokého spektra autoprotilátek, ze kterého se anti-TPO a anti-GAD vyskytovaly s nejvyšší prevalencí. U naprosté většiny pacientů ale nedošlo k manifestaci diabetes mellitus 1. typu ani autoimunitní tyreoiditidy. Oba typy autoprotilátky byly navíc zjištěny ve významném množství i v preparátech používaných k imunoglobulinové substituci. Na základě těchto výsledků usuzujeme, že se jedná o pasivně přenesené autoprotilátky. Jejich stanovení tak má při podezření na diabetes mellitus 1. typu nebo autoimunitní tyreoiditidu u pacientů na substituční léčbě velmi omezený význam a může vést k falešně pozitivním výsledkům.

Common variable immunodeficiency is one of the most frequent inborn errors of the immune system. The disease is characterized by impaired production of immunoglobulins, specific antibodies and immune system dysregulation. The most common manifestations of dysregulation include autoimmune complications such as autoantibody-mediated autoimmune hemolytic anemia. On the other hand, hemolysis can also be caused by passively transmitted autoantibodies in immunoglobulin replacement therapy. The aim of our 2year long prospective observational study was to monitor the prevalence and clinical significance of a wide range of autoantibodies, of which anti-TPO and anti-GAD occurred with the highest prevalence. However, the vast majority of patients developed neither type 1 diabetes mellitus nor autoimmune thyroiditis. In addition, both autoantibodies were detected in significant amounts in solutions used for immunoglobulin substitution. Based on our results, we conclude that these are passively transmitted. Thus, their assessment is of very limited importance in patients with T1DM or AIT on IRT and may lead to false positive results.

Fakulta potravinářské a biochemické technologie Vysoká škola chemicko technologická Praha

Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku 1 lékařská fakulty Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice Motol Praha

Ústav imunologie 2 lékařská fakulty Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice Motol Praha

Ústav lékařské chemie a klinické biochemie 2 lékařská fakulty Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice Motol Praha

Relevance of the autoantibodies detection in patients on immunoglobulin replacement therapy

Literatura