Shwachmanův-Diamondův syndrom [Shwachman-Diamond Syndrome]

tematický
2
Termíny

pankreatická lipomatóza vrozená
Shwachman-Bodianův-Diamondův syndrom
Shwachmanův syndrom
Shwachmanův-Bodianův-Diamondův syndrom
vrozená lipomatóza pankreatu

 

Congenital Lipomatosis of Pancreas
Metaphyseal Chondrodysplasia, Shwachman Type
Pancreatic Insufficiency and Bone Marrow Dysfunction
Shwachman Diamond Syndrome
Shwachman Syndrome
Shwachman-Bodian Syndrome
Shwachman-Bodian-Diamond Syndrome
Shwachman-Diamond-Oski Syndrome

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D000081003
Definice

Dědičný syndrom charakterizovaný exokrinní pankreatickou insuficiencí, hematologickými abnormalitami (např. hypoplazií kostní dřeně) a abnormalitami skeletu (např. metafyzeální chondrodysplazií). Souvisí se zárodečnými mutacemi SBDS genu.

An inherited syndrome characterized by EXOCRINE PANCREATIC INSUFFICIENCY; hematologic abnormalities (e.g., bone marrow hypoplasia), and skeletal abnormalities (e.g., metaphyseal chondroplasia). GERMLINE MUTATIONS in the SBDS gene are associated with Shwachman-Diamond Syndrome.

DUI
D000081003 MeSH Prohlížeč
CUI
M000649330
Historická pozn.
2020(2014)
Veřejná pozn.
2020; SHWACHMAN-DIAMOND SYNDROME was indexed under BONE MARROW DISEASES; LIPOMATOSIS; and EXOCRINE PANCREATIC INSUFFICIENCY 2014-2019

C Nemoci
C15.378 krevní nemoci 973
C15.378.190 nemoci kostní dřeně 187
C15.378.190.223.500.500 hypoplastická kongenitální anemie 3
C15.378.190.223.500.750 dyskeratosis congenita 9
C15.378.190.223.500.875 Shwachmanův-Diamondův syndrom 2
C18.452 metabolické nemoci 1 196
C18.452.584.563.224 Barthův syndrom 6
C18.452.584.563.465 hyperlipoproteinemie typ I 21
C18.452.584.563.481 hyperlipoproteinemie typ II 455
C18.452.584.563.483 hyperlipoproteinemie typ III 19
C18.452.584.563.487 hyperlipoproteinemie typ IV 14
C18.452.584.563.493 hyperlipoproteinemie typ V 6
C18.452.584.563.500 hypolipoproteinemie 35
C18.452.584.563.641 lipidózy 35
C18.452.584.563.824 Shwachmanův-Diamondův syndrom 2
C18.452.584.718 lipomatóza 36
C18.452.584.718.500 adiposis dolorosa 2
C18.452.584.718.875 Shwachmanův-Diamondův syndrom 2