sarkoglykanopatie [Sarcoglycanopathies]

tematický
2
Termíny

alfa-sarkoglykanopatie
LGMD2D
pletencová svalová dystrofie způsobená deficitem alfa-sarkoglykanu
svalová dystrofie končetinového pletence typu 2D
svalová dystrofie pletencová, typ 2D

 

Adhalinopathies
Adhalinopathy, Primary
Alpha-Sarcoglycanopathies
Alpha-Sarcoglycanopathy
Duchenne-Like Autosomal Recessive Muscular Dystrophy, Type 2
LGMD2D
Limb-Girdle Muscular Dystrophy, Type 2D
Muscular Dystrophy Limb-Girdle with Alpha-Sarcoglycan Deficiency
Muscular Dystrophy, Limb-Girdle, Type 2D
Sarcoglycanopathy

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D058088
Definice

Jedná se o onemocnění způsobená mutacemi sarkoglykanových proteinů: alfa-sarkoglykanu, beta-sarkoglykanu, gama-sarkoglykanu a delta-sarkoglykanu. Jde o podskupinu autozomálně recesivních pletencových svalových dystrofií, vedle svalové dystrofie se projevují kardiomyopatií a respirační nedostatečností.

Deficiencies or mutations in the genes for the SARCOGLYCAN COMPLEX subunits. A variety of phenotypes are associated with these mutations including a subgroup of autosomal recessive limb girdle muscular dystrophies, cardiomyopathies, and respiratory deficiency.

DUI
D058088 MeSH Prohlížeč
CUI
M0540771
Historická pozn.
2011
Veřejná pozn.
2011

C Nemoci
C05.651 nemoci svalů 552
C05.651.534 svalové atrofie 45
C05.651.534.500 svalové dystrofie 140
C05.651.534.500.280 pletencové svalové dystrofie 22
C05.651.534.500.280.500 sarkoglykanopatie 2
C08.618.020 výšková nemoc 60
C08.618.085 apnoe 175
C08.618.248 kašel 946
C08.618.326 dyspnoe 738
C08.618.490 chrapot 48
C08.618.501 hyperventilace 115
C08.618.659 dýchání ústy 14
C08.618.923 sarkoglykanopatie 2
C08.618.961 tachypnoe 9
C08.618.980 dysfunkce hlasivek 4
C10.668.491 nemoci svalů 552
C10.668.491.175 svalové atrofie 45
C10.668.491.175.500 svalové dystrofie 140
C10.668.491.175.500.149 pletencové svalové dystrofie 22
C10.668.491.175.500.149.500 sarkoglykanopatie 2
C14.280 nemoci srdce 2 860
C14.280.238 kardiomyopatie 1 055
C14.280.238.070 dilatační kardiomyopatie 340
C14.280.238.190 Chagasova kardiomyopatie 5
C14.280.238.235 diabetická kardiomyopatie 68
C14.280.238.458 glykogenóza typu IIb 11
C14.280.238.510 Kearnsův-Sayreův syndrom 11
C14.280.238.625 myokarditida 377
C14.280.238.812 sarkoglykanopatie 2
C14.280.238.906 takotsubo kardiomyopatie 76
C16.320.577 svalové dystrofie 140
C16.320.577.280.500 sarkoglykanopatie 2