Ehlers-Danlosův syndrom je označení pro skupinu onemocnění pojivových tkání, které může během gravidity vést k řadě komplikací. Manifestuje se hyperextensibilní kůži, špatným hojením, hyperflexibilitou nebo vyšším rizikem poškození různých orgánů (ruptura dělohy, disekce aorty). Kombinace Ehlers-Danlosova syndromu a osteogenesis imperfecta je velmi zřídkavá (dle Orphanetu < 1/1 000 000). Prezentujeme kazuistiku gravidity, u pacientky s osteogenesis imperfecta/Ehlers-Danlosovým syndromem, komplikovanou dilatací aorty. Naší kazuistikou chceme poukázat na možné komplikace související s graviditou u tohoto velmi raritního, ale extrémně závažného syndromu.
Ehlers-Danlos syndrome is in a group of connective tissue disorders that can result in a range of complications during pregnancy. Clinical manifestations include skin hyperextensibility, atrophic scarring, poor wound healing, hyperflexibility or higher risk of organ ruptures (uterine rupture, aortal dissection). The combination of Ehlers-Danlos syndrome and osteogenesis imperfecta is very rare (< 1/1,000,000 according to Orphanet). We are presenting a case of woman with osteogenesis imperfecta/Ehlers-Danlos overlap syndrome and her pregnancy complicated by aortal dilatation. Our case has attempted to highlight the potential obstetric complications and to attract the attention of clinical physicians to the rare but extremely dangerous syndrome.
- MeSH
- Ehlersův-Danlosův syndrom * diagnóza komplikace MeSH
- jizva komplikace MeSH
- komplikace těhotenství MeSH
- lidé MeSH
- osteogenesis imperfecta komplikace MeSH
- ruptura dělohy MeSH
- těhotenství MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH