Primárna pľúcna hemosideróza je raritné intersticálne ochorenie s udávanou incidenciou 6,3 detí na 1 000 000 detských pacientov v Slovenskej republike. Ochorenie má chronický charakter s obdobiami relapsov a remisie. Etiológia nie je jasná, predpoklad dysfunkcie imunitného systému naznačuje autoimunitný pôvod. Určenie diagnózy je založené na kombinácii recidivujúcej hemoptýzy v klinickom obraze, anémie v laboratórnych odberoch a pľúcnych infiltrátov na RTG vyšetrení pľúc. Vzhľadom na neskorú diagnostiku a progresívny priebeh, sa prognóza nepovažuje za priaznivú. Od začiatku vzniku našej nemocnice sa u nás objavili dva prípady idiopatickej pľúcnej hemosiderózy. Prvý v roku 2004, v liečbe bola použitá aplikácia rekombinantného ľúdskeho erytropoetínu. Druhý sa vyskytol o 13 rokov neskôr – v roku 2017. Autori v nasledujúcom článku približujú obidve kazuistiky. Došlo k zmene v pohľade na hemosiderózu za uplynulé obdobie?

Idiopathic pulmonary hemosiderosis is rare inetersticial lung disease, the incidence is 6.3 children on million of childhood patients in Slovak Republic. It is chronic disease with period of relapse and remission. The ethiology is not clear, probably the immune system is dysfunctional, indicating the autoimmune origin of the disease. Diagnosis is based on combination of reccurent hemoptysis , anemia in laboratory samples, pulmonary infiltrates on chest X-ray. Due to late diagnosis and progression, the prognosis is not favorable. Since the establishment of our hospital, there have been two cases of idiopathic pulmonary hemosiderosis. The first one in 2004, in treatment was used human recombinant erytropoetin. The second one ocuured 13 years later – in 2017. In the next article approach the authors the two case studies. Has ist changed something in the view of hemosiderosis over the past period?

• Klíčová slova
• idiopatická plicní hemosideróza,
• MeSH
• anemie diagnóza   terapie   MeSH
• biopsie metody   MeSH
• cytologické techniky metody   MeSH
• dítě MeSH
• erythropoetin terapeutické užití   MeSH
• hemosideróza * diagnóza   terapie   MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• klinické laboratorní techniky metody   MeSH
• lidé MeSH
• plíce cytologie   diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• radiografie metody   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH