Background: Hepatosplenický T-lympfom (hepatosplenic T-cell lymphoma – HSTCL) je vzácný podtyp periferního T-lymfomu. U pacientů je obyvkle přítomna splenomegalie a pancytopenie, ale bez lymfadenopatie. Imunohistochemické (IHC) barvení vzorků z biopsie kostní dřeně ukazuje intrasinusoidální infiltraci CD3 and CD56 T-lymfocytů. Mezi současné léčebné strategie při HSTCL patří režim CHOP (cyklofosfamid, adriamycin, vinkristin, prednison), po kterém následuje autologní transplantace. Případ: Přijali jsme 28letého muže s pocitem plnosti v břiše, úbytkem na váze a masivní splenomegalií. Laboratorní vyšetření odhalila pancytopenii. CT snímek břicha ukázal hepatomegalii and masivní splenomegalii. Patologické vyšetření kostní dřeně ukázalo monotónní středně veliké lymfocyty se shlukem atypických lymfocytů s volně kondenzovaným chromatinem a světlou cytoplazmou. Intrasinusoidální umístění bylo patrnější po použití IHC barvení CD3 a CD56, které jsou pro HSTCL charakteristické. Podávali jsme chemoterapii v režimu CHOP každé 3 týdny, a to ve 3 cyklech; odpovědí bylo nicméně stabilní onemocnění. Jelikož splenomegalie byla stále masivní a pacienta omezovala, multidisciplinární tým rozhodl o provedení splenektomie. Pacient bohužel zákrok nepřežil. Závěr: Hepatosplenický T-lymfom je vzácné agresivní onemocnění, které spadá pod periferní T-lymfom. Chemoterapie v režimu CHOP se ukázala neúčinná a pro stanovení optimální léčby HSTCL je zapotřebí dalších studií.

Background: Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) is a rare subtype of peripheral T-cell lymphoma. Patients usually present with splenomegaly and pancytopenia but without lymphadenopathy. Immunohistochemistry (IHC) staining of bone marrow biopsy shows intra-sinusoidal infiltration of CD3 and CD56 T-lymphocytes. Current treatment strategy of HSTCL includes a CHOP regimen (cyclophosphamide, adriamycine, vincristine, prednisone) followed by autologous transplantation. Case: A 28-year-old male presented with abdominal fullness, weight loss, and massive splenomegaly. Laboratory findings revealed pancytopenia. A CT scan of the abdomen displayed hepatomegaly and massive splenomegaly. The bone marrow pathology examination showed monotonous medium-sized lymphocytes with some cluster of atypical lymphocytes with loosely condensed chromatin and pale cytoplasm. The intra-sinusoidal location was more prominent after using IHC staining of CD3 and CD56, which are characteristics of HSTCL. We administered CHOP-based regiment every 3 weeks for 3 cycles; however, the response was a stable disease. Since the splenomegaly was still massive and compromised the patient, the multidisciplinary team decided to perform splenectomy. Unfortunately, the patient did not survive the surgery. Conclusion: Hepatosplenic T-cell lymphoma is a rare aggressive disease, which is part of peripheral T-cell lymphoma. CHOP-based chemotherapy appeared to be ineffective, and we need further studies to find the optimal treatment of HSTCL.

• MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• lymfom T-buněčný * diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• nádory jater diagnóza   MeSH
• nádory sleziny diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• pancytopenie etiologie   MeSH
• protokoly protinádorové léčby MeSH
• splenomegalie etiologie   patologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Východiska: Primární lymfom prsu je vzácné onemocnění a tvoří 0,4–0,5 % maligních novotvarů prsu a 1,7–2,2 % of extranodálních lymfomů, přičemž nejčastějším histologickým podtypem je difuzní velkobuněčný B lymfom (diffuse large B-cell lymphoma – DLBCL). Případ: Žena ve věku 47 let s beta talasémií přišla s tím, že má v levém prsu bulku a prs je začervenalý, bolestivý a oteklý. Při fyzikálním vyšetření bylo potvrzeno, že levý přes je citlivý, zařervenalý a oteklý. Laboratorní vyšetření ukázala mírnou anemii a normální hodnotu laktát dehydrogenázy, a sice 329 U/l (normální rozmezí: 240–480 U/l). Na snímku PET byla patrná hypermetabolická masa s nepravidelnými okraji o rozměrech 11,25 x 5,17 cm s hypermetabolickými noduly v levém pectoralis major, levé parasternální čáře a levé axile. Histopatologické a imunohistochemické barvení prokázalo CD20+ podtyp DLBCL nepodobný B buňkám germinálního centra. Podávali jsme chemoterapii v režimu R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin a prednison) v 6 cyklech každé 3 týdny. Opdpovědí byla kompletní remise. Pacientka snášela chemoterapii dobře a bylo dosaženo dlouhodobé kompletní remise. Závěr: Primární lymfom prsu je vzácné onemocnění, přičemž nejčastějším podtypem je difuzní velkobuněčný B lymfom. Lékem volby u pacientů s primárním difuzním velkobuněčným B lymfomem je chemoterapie v režimu R-CHOP.

Background: Primary breast lymphoma is a rare disease and accounts for 0.4–0.5% of malignant breast neoplasms and 1.7–2.2% of extra-nodal lymphomas, with diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) as the most common histologic subtype. Case: A 47-year-old female with beta thalassemia presented with a lump of the left breast, redness, pain, and swelling of her left breast. Physical examination showed tender, red, swollen left breast. Laboratory findings show mild anemia and normal level of lactate dehydrogenase 329 U/L (normal range: 240–480 U/L). PET scan showed hypermetabolic mass with irregular margins covering the whole left breast quadrants with the size of 11.25 x 5.17 cm with left pectoralis major, left parasternal, and left axillary hypermetabolic nodules. Histopathology and immunohistochemistry staining showed a non-germinal center B-cell-like subtype of DLBCL CD20+. We administered the R-CHOP regimen (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednison) every 3 weeks for 6 cycles. The response was complete remission. The patient tolerated the chemotherapy well and achieved long term complete remission. Conclusion: Primary breast lymphoma is a rare disease with the most common subtype is diffuse large B-cell lymphoma. Systemic chemotherapy R-CHOP is the treatment option for primary breast diffuse large B-cell lymphoma.

• Klíčová slova
• chemoterapie R-CHOP,
• MeSH
• antitumorózní látky farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• difúzní velkobuněčný B-lymfom diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory prsu * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH