Východiska: Vaginální atrezie (VA) je vzácná malformace ženského genitálního traktu charakterizovaná nepřítomností nebo neúplným vývojem pochvy, často vedoucí k cyklickým bolestem břicha a zadržování menstruační krve u dospívajících pacientek. Vaginální atrezie je často doprovázena mnohočetnými orgánovými malformacemi. Tento stav představuje významné problémy v diagnostice a léčbě a vyžaduje multidisciplinární přístup. Popis případu: Uvádíme případ vrozené VA typu I u 13leté ženy s vrozenou biliární atrezií a malformací močového systému. Po počátečním hodnocení pacientka podstoupila incizi VA a laparoskopickou excizi cysty levého ovaria v celkové anestezii. Během 2měsíčního sledování pacientka udávala normální menstruační tok bez doprovodných bolestí břicha. Závěr: Tento případ podtrhuje složitost vrozené VA typu I souběžné s mnohočetnými orgánovými malformacemi. Včasná identifikace a správná strategie léčby jsou zásadní pro zajištění nejlepších možných výsledků u pacientky. K objasnění základních mechanizmů a zlepšení léčebných modalit pro takové případy je zapotřebí další výzkum.
Background: Vaginal atresia (VA) is a rare female genital tract malformation characterized by the absence or incomplete development of the vagina, often leading to cyclic abdominal pain and menstrual blood retention in adolescent patients. Vaginal atresia is often accompanied by multiple organ malformations. The condition poses significant challenges in diagnosis and management, requiring a multidisciplinary approach. Case description: Herein, we report a case of type I congenital VA in a 13-year-old female presenting with congenital biliary atresia and urinary system malformation. Upon initial evaluation, the patient exhibited VA incision and laparoscopic excision of a left ovarian cyst under general anesthesia. By the 2-month follow-up, the patient reported normal menstrual flow without accompanying abdominal pain. Conclusion: This case underscores the complexity of type I congenital VA concurrent with multiple organ malformations. Timely identification and proper management strategies are crucial for securing the best possible patient outcomes. Further research is warranted to elucidate the underlying mechanisms and improve treatment modalities for such cases.
- MeSH
- atrézie žlučových cest chirurgie MeSH
- diagnostické zobrazování metody MeSH
- gynatrézie * chirurgie diagnóza komplikace MeSH
- lidé MeSH
- močové ústrojí embryologie patologie MeSH
- ovariální cysty chirurgie diagnóza MeSH
- transplantace jater metody MeSH
- vrozené vady * chirurgie diagnóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH