Východiska: Vaginální atrezie (VA) je vzácná malformace ženského genitálního traktu charakterizovaná nepřítomností nebo neúplným vývojem pochvy, často vedoucí k cyklickým bolestem břicha a zadržování menstruační krve u dospívajících pacientek. Vaginální atrezie je často doprovázena mnohočetnými orgánovými malformacemi. Tento stav představuje významné problémy v diagnostice a léčbě a vyžaduje multidisciplinární přístup. Popis případu: Uvádíme případ vrozené VA typu I u 13leté ženy s vrozenou biliární atrezií a malformací močového systému. Po počátečním hodnocení pacientka podstoupila incizi VA a laparoskopickou excizi cysty levého ovaria v celkové anestezii. Během 2měsíčního sledování pacientka udávala normální menstruační tok bez doprovodných bolestí břicha. Závěr: Tento případ podtrhuje složitost vrozené VA typu I souběžné s mnohočetnými orgánovými malformacemi. Včasná identifikace a správná strategie léčby jsou zásadní pro zajištění nejlepších možných výsledků u pacientky. K objasnění základních mechanizmů a zlepšení léčebných modalit pro takové případy je zapotřebí další výzkum.

Background: Vaginal atresia (VA) is a rare female genital tract malformation characterized by the absence or incomplete development of the vagina, often leading to cyclic abdominal pain and menstrual blood retention in adolescent patients. Vaginal atresia is often accompanied by multiple organ malformations. The condition poses significant challenges in diagnosis and management, requiring a multidisciplinary approach. Case description: Herein, we report a case of type I congenital VA in a 13-year-old female presenting with congenital biliary atresia and urinary system malformation. Upon initial evaluation, the patient exhibited VA incision and laparoscopic excision of a left ovarian cyst under general anesthesia. By the 2-month follow-up, the patient reported normal menstrual flow without accompanying abdominal pain. Conclusion: This case underscores the complexity of type I congenital VA concurrent with multiple organ malformations. Timely identification and proper management strategies are crucial for securing the best possible patient outcomes. Further research is warranted to elucidate the underlying mechanisms and improve treatment modalities for such cases.

• MeSH
• atrézie žlučových cest chirurgie   MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• gynatrézie * chirurgie   diagnóza   komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• močové ústrojí embryologie   patologie   MeSH
• ovariální cysty chirurgie   diagnóza   MeSH
• transplantace jater metody   MeSH
• vrozené vady * chirurgie   diagnóza   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Synechie vulvy se vyskytuje zejména u dívek v tzv. klidovém hormonálním období s minimální sérovou koncentrací estrogenů. Pokud nejsou zevní rodidla dívky správně ošetřována, sliznice stydkých pysků není pravidelně kontrolována a mechanicky oddalována, pak se může smegma protilehlé sliznice vulvy k sobě přilepit. Místo slepení se může pokrýt epitelem a vytvořit adhezi – synechii vulvy, která je obvykle asymptomatická a je odhalena náhodně při pravidelné pediatrické kontrole. Klinicky významná synechie může způsobit poruchu evakuace močového měchýře a recidivující infekce dolních močových cest. Rozrušení synechie se ve stadiu konglutinace či tenké adheze provádí ambulantně mechanickým rozlepením, ale rozsáhlé pevné srůsty je nutné rozrušit chirurgicky v celkové anestezii. K terapii synechií se používá i lokální aplikace krému s estriolem nebo betametazonem, ale tato léčba je ve srovnání s rychlým manuálním rozrušením časově náročnější a vyžaduje dobrou compliance dívek i jejich rodičů. Prevence vzniku synechií spočívá zejména v poučení rodičů pediatrem či gynekologem o nutnosti pravidelných kontrol zevních rodidel dívky a adekvátní hygieně.

Synechiae of the vulva occurs especially in girls in the so-called resting hormonal period with a minimal serum concentration of estrogens. If the external genitalia of the girl are not treated properly, the mucous membrane of the vaginal entrance is not regularly checked and mechanically removed, then the smegma of the opposite mucous membranes of the vulva can stick together. The place of the adhesion of epithelium in the vaginal introitus can be covered by a new epithelium and can create a firm adhesion, synechiae of the vulva, which is usually asymptomatic and is discovered incidentally during pediatric examination. Clinically significant vulvar synechiae can cause impaired bladder evacuation and recurrent lower urinary tract infections. Dissection of synechiae in the stage of conglutination or thin adhesion is performed manually on an outpatient basis, but extensive and firm adhesions must be divided surgically under general anesthesia. Local application of cream with estriol or betamethasone is also used for the therapy of synechiae of the vulva, but this treatment is more time-consuming compared to rapid manual separation and requires good compliance of the girls and their parents. The prevention of synechiae is based on the education of parents by pediatricians and gynecologists about the need for regular checks of the external genitalia and sufficient hygiene.

• MeSH
• dítě MeSH
• gynatrézie * klasifikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• hygiena MeSH
• lidé MeSH
• nemoci vulvy * klasifikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

STUDY QUESTION: Do the perinatal outcomes of patients following hysteroscopic treatment for Asherman syndrome (AS) differ from that of a control population? SUMMARY ANSWER: Perinatal complications including placental issues, high blood loss, and prematurity in women after treatment for AS should be considered as moderate to high risk, especially in patients who have undergone more than one hysteroscopy (HS) or repeated postpartum instrumental revisions of the uterine cavity (Dilation and Curettage; D&C). WHAT IS KNOWN ALREADY: The detrimental impact of AS on obstetrics outcomes is commonly recognized. However, prospective studies evaluating perinatal/neonatal outcomes in women with AS history are sparse, and the characteristics accounting for the respective morbidity of AS patients remain to be elucidated. STUDY DESIGN, SIZE, DURATION: We conducted a prospective cohort study utilizing data from patients who underwent HS treatment for moderate to severe AS in a single tertiary University-affiliated hospital (enrolled between 01 January 2009 and March 2021), and who consequently conceived and progressed to at least 22nd gestational week of pregnancy. Perinatal outcomes were compared to a control population without an AS history, retrospectively enrolled concomitantly at the time of delivery for each patient with AS. Maternal and neonatal morbidity was assessed as well as the characteristics-related risk factors of AS patients. PARTICIPANTS/MATERIALS, SETTING, METHODS: Our analytic cohort included a total of 198 patients, 66 prospectively enrolled patients with moderate to severe AS and 132 controls. We used multivariable logistic regression to calculate a propensity score to match 1-1 women with and without AS history based on demographic and clinical factors. After matching, 60 pairs of patients were analysed. Chi-square test was used to compare perinatal outcomes between the pairs. Spearman's correlation analysis was utilized to investigate the correlation between perinatal/neonatal morbidity and the characteristics-related factors of AS patients. The odds ratio (OR) for the associations was calculated by logistic regression. MAIN RESULTS AND THE ROLE OF CHANCE: Among the 60 propensity matched pairs, the AS group more frequently experienced overall perinatal morbidity, including abnormally invasive placenta (41.7% vs 0%; P < 0.001), retained placenta requiring manual or surgical removal (46.7% vs 6.7%; P < 0.001), and peripartum haemorrhage occurrence (31.7% vs 3.3%; P < 0.001). Premature delivery (<37 gestational weeks) was reported more frequently also for patients with AS (28.3% vs 5.0%; P < 0.001). However, no increased frequency of intra-uterine growth restriction or worsened neonatal outcomes were observed in AS group. Univariable analysis of risk factors for AS group morbidity outcomes revealed that the main factor related to abnormally invasive placenta was two or more HS procedures (OR 11.0; 95% CI: 1.33-91.23), followed by two or more D&Cs preceding AS treatment (OR 5.11; 95% CI: 1.69-15.45), and D&C performed postpartum as compared to post abortion (OR 3.0; 95% CI: 1.03-8.71). Similarly, two or more HS procedures were observed as the most important factor for retained placenta (OR 13.75; 95% CI: 1.66-114.14), followed by two or more preceding D&Cs (OR 5.16; 95% CI: 1.67-15.9). Premature birth was significantly associated with the number of preceding D&Cs (OR for two or more, 4.29; 95% CI: 1.12-14.91). LIMITATIONS, REASONS FOR CAUTION: Although the cohort of patients with AS was enrolled prospectively, a baseline imbalance was intrinsically involved in the retrospective enrolment of the control group. However, to reduce the risk of bias, confounding factors were adjusted for using propensity score matching. The limitation to the generalization of our reported results is the single institution design in which all patients were treated for AS in one tertiary medical centre. WIDER IMPLICATIONS OF THE FINDINGS: Within our search scope, our study represents one of the first and largest prospective studies of perinatal and neonatal outcomes in moderate to severe AS patients with a prospectively analysis of the risks factors of characteristics significantly influencing reported morbidities among patients with AS. STUDY FUNDING/COMPETING INTEREST(S): The study was supported by the Charles University in Prague [UNCE 204065] and by the institutional grant of The General Faculty Hospital in Prague [00064165]. No competing interests were declared. TRIAL REGISTRATION NUMBER: N/A.

• MeSH
• gynatrézie * MeSH
• kohortové studie MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• placenta MeSH
• předčasný porod * epidemiologie   etiologie   MeSH
• prospektivní studie MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• těhotenství MeSH
• tendenční skóre MeSH
• zadržená placenta * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Intrauterinní adheze jsou závažnou komplikací, která vzniká po intrauterinních výkonech, nejčastěji v souvislosti s graviditou. Projevy jako amenorea, pellipatia a neplodnost jsou pro ženu závažné obzvláště v reprodukčním věku a nazýváme je spolu s intrauterinními adhezemi Ashermanovým syndromem. Důležitá je primární prevence po intrauterinních výkonech. Z publikovaných studií vyplývá, že použití gelu kyseliny hyaluronové především po abortech vede k prevenci vzniku středních a těžkých intrauterinních adhezí a zvyšuje také míru otěhotnění.

Intrauterine adhesions are a serious complication that occurs after intrauterine procedures, most often in connection with pregnancy. Manifestations such as amenorrhea, pelvic pain, and infertility for a woman, especially in reproductive age, are serious and together with intrauterine adhesions we call them Asherman’s syndrome. Primary prevention after intrauterine procedures is important. Published studies show that the use of hyaluronic acid gel, especially after abortions, leads to the prevention of moderate and severe intrauterine adhesions and also increases the pregnancy rate.

• MeSH
• adheze tkání * etiologie   prevence a kontrola   MeSH
• gynatrézie * prevence a kontrola   MeSH
• hysteroskopie MeSH
• indukovaný potrat MeSH
• kyselina hyaluronová * aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci dělohy komplikace   MeSH
• pooperační komplikace prevence a kontrola   MeSH
• těhotenství MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Cíl studie: Komplexní analýza příčin, klinického obrazu, procesu diagnostiky, diferenciální diagnostiky a terapie hymenální atrezie. Metodika: Literární rešerše s využitím databází Web of Science, Google Scholar a PubMed podle klíčových slov a analýza článků publikovaných v impaktovaných a recenzovaných časopisech. Výsledky: Hymenální atrezie je vrozená vada pohlavních orgánů ženy, která se projevuje kompletní obstrukcí poševního vchodu uzavřeným hymenem. Měla by být diagnostikována již v novorozeneckém období, klinicky se však manifestuje až v období pohlavního dospívání, kdy se následkem retence menstruační krve (kryptomenorea) projevuje cyklickými bolestmi v podbřišku v měsíčních intervalech. Terapie spočívá v optimálně načasovaném chirurgickém vytvoření komunikace v panenské bláně (hymenotomie, hymenektomie) umožňující volnou evakuaci menstruačního obsahu. Cílem této jednoduché léčby je okamžitá subjektivní úleva od bolesti a trvalé řešení této vrozené anomálie. Závěr: Znalost všech typů kongenitálních vývojových vad ženského genitálu je základní podmínkou včasné a efektivní diagnostiky u dívek s bolestí břicha v období adolescence. Dívka, která dosud nemenstruovala a má cyklické bolesti podbřišku a tumor za sponou stydkou, by měla být vyšetřena specialistou v oboru gynekologie dětí a dospívajících, který potvrdí hymenální atrezii podle namodralého uzavřeného hymenu a navrhne rychlou a efektivní terapii.

Objective: Comprehensive analysis of causes, clinical signs, diagnostic process, differential diagnosis and therapy of hymenal atresia. Methods: Literature search using the Web of Science, Google Scholar and PubMed databases with keywords and analysis of articles published in high impact and reviewed journals. Results: Hymenal atresia is a congenital malformation of a woman‘s genitals, which is manifested by complete obstruction of the vaginal introitus by a closed hymen. It should be diagnosed in the neonatal period, but clinically it usually manifests itself only during puberty as a result of menstrual blood retention (cryptomenorrhea) with the cyclic abdominal pain at monthly intervals. The therapy is based on optimally timed surgical creation of communication in the hymen (hymenotomy, hymenectomy) enabling free evacuation of menstrual contents. The aim of this simple treatment method is immediate subjective relief from pain and a permanent solution to this congenital anomaly. Conclusion: Knowledge of all types of congenital malformations of the female genitalia is a basic condition for an early and effective diagnostic process in adolescent girls with abdominal pain. The girl who has not yet menstruated and has cyclic lower abdominal pain and a tumor behind the pubic symphysis should be examined by a specialist in pediatric and adolescent gynecology who will confirm hymenal atresia according to a bluish and closed hymen, and suggest prompt and effective therapy.

• MeSH
• bolesti břicha etiologie   MeSH
• časná diagnóza MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• gynatrézie * chirurgie   diagnóza   etiologie   MeSH
• gynekologické chirurgické výkony MeSH
• hematokolpos chirurgie   diagnóza   etiologie   MeSH
• hymen abnormality   anatomie a histologie   chirurgie   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• urogenitální abnormality MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Cíl: Podat aktuální pohled na problematiku prevence recidivy vzniku nitroděložních srůstů u pacientek s Ashermanovým syndromem. Metodika: Analýza literárních údajů a klinických zkušeností autorů. Výsledky: Ashermanův syndrom je iatrogenní onemocnění s problematickou terapií. Jedním z hlavních problémů léčby je nutnost opakovaných chirurgických intervencí, jelikož rekurence adhezí je velmi častá. Sekundární prevence je tedy zásadním faktorem úspěšnosti léčby těchto pacientek. Mezi užívané metody patří časná second-look hysteroskopie, hormonální terapie a různé bariérové prvky. Porovnávání účinnosti jednotlivých metod je obtížné a výsledky metaanalýz jsou rozporuplné. Závěr: Možností sekundární prevence vzniku nitroděložních srůstů je mnoho, naneštěstí žádná z nich neposkytuje dokonalé řešení. Aplikace solidních či semisolidních bariér v kombinaci s podporou regenerace endometria hormonální terapií se aktuálně jeví jako nejlepší řešení.

Objective: To summarize recent data and knowledge of secondary prevention of the recurrence of intrauterine adhesions in patients with Asherman‘s syndrome. Methods: Analysis of literature evidence and clinical experience of the authors. Results: Asherman‘s syndrome is iatrogenic disease with problematic therapy. One of the basic issues is a need for repeated surgical interventions since the recurrence of adhesions is very frequent. Secondary prevention is a crucial factor for successful therapy in these patients. The methods applied include second--look hysteroscopy, hormonal treatment and different types of barriers. To compare their efficacy is difficult and the results of meta-analysis are contradictory. Conclusion: There are many different possibilities of secondary prevention of the recurrence of intrauterine adhesions; unfortunately, none of them is perfect. The usage of solid or semi-solid barriers in combination with the support of endometrium regeneration with hormonal therapy seems most reasonable.

• Klíčová slova
• hysteroskopická adheziolýza,
• MeSH
• adheze tkání * etiologie   prevence a kontrola   MeSH
• endometrium patologie   MeSH
• gynatrézie * etiologie   patologie   MeSH
• hysteroskopie MeSH
• lidé MeSH
• nemoci dělohy * chirurgie   patologie   MeSH
• sekundární prevence metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• adherence a compliance při léčbě MeSH
• gynatrézie terapie   MeSH
• hysterektomie MeSH
• klinické rozhodování MeSH
• kojenecká mortalita MeSH
• komplikace porodu chirurgie   diagnostické zobrazování   patologie   terapie   MeSH
• komplikace těhotenství chirurgie   diagnostické zobrazování   patologie   terapie   MeSH
• laparotomie MeSH
• lidé MeSH
• nemoci placenty * chirurgie   diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• pacientova volba MeSH
• poučení pacienta o léčbě MeSH
• předčasný odtok plodové vody * chirurgie   diagnostické zobrazování   mortalita   terapie   MeSH
• riziko MeSH
• salpingektomie MeSH
• těhotenství MeSH
• terapie neúspěšná MeSH
• ultrasonografie MeSH
• uterus chirurgie   diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• vrozené vady epidemiologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Cíl: Popis symptomatiky, diagnostiky a operační léčby vzácné vrozené vady ženského genitálního systému – distální vaginální ageneze. Typ studie: Kazuistika. Pracoviště: Porodnicko-gynekologická klinika, FN a LF UP Olomouc; Ústav pro péči o matku a dítě, 3. lékařská fakulta UK, Praha. Vlastní pozorování: U dvou pacientek ve věku 16,5 a 15 let byla na Porodnicko-gynekologické klinice v Olomouci v letech 2018 a 2019 diagnostikována vrozená vývojová vada pochvy – distální vaginální ageneze. Byla provedena klinická a ultrazvuková diagnostika (v jednom případě magnetická rezonance pánve) a indikována operační léčba – distální kolpoplastika (kolpostomie). Závěr: Distální vaginální ageneze je ojediněle se vyskytující chirurgicky dobře léčitelná vrozená vada vývoje pochvy s dobrou prognózou. Kombinace zobrazovacích metod umožňuje přesnou diagnostiku, adekvátní terapii a stanovení prognózy.

Objective: Description of symptomatics, diagnostics and surgical treatment of rare congenital female geni tal system defect – distal vaginal agenesis. Design: Case report. Setting: Department of Obstetrics and Gynaecology, Faculty of Medicine and Dentistry, Palacky University in Olomouc; Institute for Care of Mother and Child, Prague, 3rd Faculty of Medicine CHU Prague. Case report: In 2018 and 2019 at the Department of Obstetrics and Gynaecology in Olomouc, two patients at the age of 16,5 and 15 were diagnosed with congenital malformations of the vagina – distal vaginal agenesis. Clinical examination and ultrasound diagnostics were performed (in one case magnetic resonance imaging of the pelvis) and surgical treatment – distal colpoplasty (colpostomy) – was indicated. Conclusion: Distal vaginal agenesis is a rarely occurring surgically well-cured congenital malformation of vaginal development with good prognosis. The combination of imaging methods allows accurate diagnosis, adequate therapy and determination of prognosis.

• MeSH
• gynatrézie diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• hematokolpos etiologie   patologie   terapie   MeSH
• kolposkopie MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• vagina abnormality   chirurgie   patologie   MeSH
• vaginální onemocnění * diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• vrozené vady MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• estrogeny škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• gynatrézie * diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• masti škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• Klíčová slova
• intersexuální malformace,
• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• gynatrézie klasifikace   patologie   prevence a kontrola   terapie   MeSH
• gynekologické vyšetření metody   psychologie   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• vaginální výtok etiologie   klasifikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• vulva abnormality   patologie   zranění   MeSH
• vulvovaginitida etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• ženské pohlavní orgány abnormality   anatomie a histologie   fyziologie   patologie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH