Východisko. Adamantinom je již více než 100 let znám jako záhadný primární epitelový nádor kostí, převážně postihující tibii. Dodnes přitom nebylo osvětleno, proč epitelový nádor vznikne uvnitř kosti. Je známo, že existují některé podobnosti mezi klasickým adamantinomem, osteofibrózní dysplazií a tzv. diferencovaným adamantinomem. Hlavním cílem této studie bylo porovnat tyto afekce za účelem blíže určit jejich vzájemný vztah a jejich histogenezi. Metody a výsledky. Porovnání klinických, radiologických, histologických, imunohistochemických a elektronmikroskopických nálezů bylo provedeno u 6 případů klasického adamantinomu, 2 pozorování diferencovaného adamantinomu a 2 případů osteofibrózní dysplazie.Výsledky studie potvrdily epiteliální původ klasického i diferencovaného adamantinomu dlouhých kostí bez ohledu na jejichmorfologickou proměnlivost, která přispívá k napodobení tumorů různého původu.Oba typy adamantinomu byly pozitivní při vyšetření k průkazu cytokeratinu a vimentinu. Epiteliální komponenta byla v ložiscích diferencovaného adamantinomu podstatně méně zastoupena ve srovnání s klasickým adamantinomem a vyskytovala se pouze ve formě nepravidelně distribuovaných ostrůvků či jednotlivých epitelových buněk rozložených ve fibrovaskulárním stromatu. V jednom případě epitelové buňky měly abundantní eozinofilní cytoplazmu a připomínaly rabdoidní elementy. Na základě charakteristického histologického obrazu jsme popsali novou variantu diferencovaného adamantinomu – rabdoidní variantu. V našich případech osteofibrózní dysplazie, zaznamenaných u 2 dětí s deformitami tibie, jsme žádné epitelové buňky imunohistochemickou metodikou neprokázali. Léze byly tvořeny různě tvarovanými trámečky pletivové a lamelární kosti, které oddělovalo fibrovaskulární stroma. Trámce pletivové kosti měly na svém povrchu lem uniformních dužnatých osteoblastů. Ložiska vykazovala známky zónálního uspořádání s vyzrávánímpletivové kosti v lamelární kost směremk periferii afekce. Stejné zónální uspořádání bylo zaznamenáno i u případů diferencovaného adamantinomu. Závěry. Na základě klinických histologických, imunohistochemických a elektronmikroskopických nálezů lze předpokládat společnou histogenezi klasického adamantinomu, diferencovaného adamantinomu a osteofibrózní dysplazie. Epiteliální komponenta těchto lézí vykazuje podobný imunofenotyp cytokeratinů i ultrastrukturální charakteristiky. Prognóza klasického adamantinomu je však méně příznivá ve srovnání s případy osteofibrózní dysplazie a diferencovaného adamantinomu.
Background. Just for over 100 years, adamantinoma has been recognized as a primary enigmatic bone tumour with epithelial characteristics and predominantly involving the tibia. Several similarities between osteofibrous dysplasia has been recognised, differentiated adamantinoma and classic adamantinoma. The purpose of this study was to compare these lesions and to define their histogenesis and mutual relations. Methods and Results. Comparison of the clinical, radiologic, histological, immunohistochemical and electron microscopic findings was carried out on 6 cases of classic adamantinoma, 2 cases of differentiated adamantinoma and 2 cases of osteofibrous dysplasia. This study confirmed the epithelial nature of long bone classical and differentiated adamantinomas irrespective of their wide-ranging morphologic pattern that can mimic tumours of various origins. Both types of adamantinoma were positive for cytokeratins in coexpression with vimentin. The epithelial component of the differentiated adamantinoma was much smaller than in classic adamantinoma and was present in scattered islands or single cells distributed within fibrovascular stoma. In one case the scattered epithelial cells had abundant eosinophilic cytoplasm and they resembled rhabdoid elements.On the basis of distinct histological pattern, a new variant of differentiated adamantinoma was described – a rhabdoid variant. In our cases of osteofibrous dysplasia occurring in two children with deformity of the tibia no epithelial cells were identified by the imunohistochemical methods. The lesions were composed of variably shaped spicules of woven and lamellar bone separated by a fibrovascular stroma. The woven bone spicules were surrounded by a uniform rim of plump osteoblasts. The lesion exhibited a zonal phenomenon with maturation of woven bone to bone with a lamellar configuration at the periphery of the lesion. The similar zonal phenomenon was also observed in the cases of differentiated adamantinoma. Conclusions. On the basis of the clinical, histological, immunohistochemical and electron-microscopical studies, a common histogenesis for classic adamantinoma, differentiated adamantinoma and osteofibrous dysplasia seems likely. The epithelial cell components of these lesions exhibit similar cytokeratin immunoprofiles and ultrastructural features. However, the prognosis for classic adamantinoma is much less favorable than that for cases of osteofibrous dysplasia and differentiated adamantinoma.
- MeSH
- apatity izolace a purifikace MeSH
- dospělí MeSH
- fibrom MeSH
- lidé MeSH
- nádory kostí ultrastruktura MeSH
- tibie patologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Acta Universitatis Carolinae. Medica - monographia ; 116
204 s. : 191 obr.,bibliogr.
- MeSH
- elektronová mikroskopie metody využití MeSH
- histologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory kostí klasifikace patologie ultrastruktura MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- monografie MeSH
- Konspekt
- Lékařské vědy. Lékařství
- NLK Obory
- onkologie
- ortopedie
