- Klíčová slova
- ruxolitinib,
- MeSH
- analýza přežití MeSH
- Janus kinasa 1 * antagonisté a inhibitory aplikace a dávkování farmakokinetika terapeutické užití MeSH
- Janus kinasa 2 * antagonisté a inhibitory aplikace a dávkování farmakokinetika terapeutické užití MeSH
- klinické zkoušky, fáze III jako téma MeSH
- lidé MeSH
- polycytemie * farmakoterapie patofyziologie MeSH
- primární myelofibróza * farmakoterapie patofyziologie MeSH
- pyrazoly aplikace a dávkování farmakokinetika terapeutické užití MeSH
- splenomegalie diagnóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Primární myelofibrózu (PMF) řadíme mezi Ph negativní (Ph-) myeloproliferativní onemocnění. Jedinou kurativní léčbou je transplantace hematopoetických krvetvorných buněk (HSCT). Konzervativní postupy zahrnují podpůrnou léčbu, především aplikaci transfuzí erytrocytů a krevních destiček, a medikamentózní léčbu. V léčbě PMF jsou používány hydroxyurea, kortikosteroidy, interferon α, anagrelid, eventuálně inhibitory angiogeneze (talidomid, lenalidomid, pomalidomid), v závislosti na klinickém stadiu a symptomech onemocnění. Také provedení splenektomie či radioterapie zvětšené sleziny má paliativní účinky. Inhibitory kinázy JAK2 představují novou skupinu léků s velmi dynamickým vývojem. Ruxolitinib, perorální selektivní inhibitor kinázy JAK1 a JAK2, prokázal v klinických studiích COMFORT-I a COMFORT-II vysokou účinnost u pacientů s PMF na zmírnění celkových symptomů onemocnění a regresi splenomegalie. Dlouhodobé sledování pacientů, kteří byli ruxolitinibem léčeni, ukazuje i prodloužení jejich celkového přežití. Lék je dobře tolerován, nejčastějšími nežádoucími účinky léčby ruxolitinibem jsou progrese trombocytopenie a tranzitorní prohloubení anémie. Tento přehledný článek se zabývá místem JAK2 inhibitorů v komplexní léčbě PMF a je vydáván jako doplněk k Souhrnu diagnostiky a léčby BCR/ABL negativních myeloproliferací skupiny CZEMP České hematologické společnosti.
Primary myelofibrosis (PMF) belongs to Ph- myeloproliferative diseases. The only curative treatment is hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Conservative treatment options comprise supportive care, especially administration of red blood cell and platelet transfusions, and medication. Hydroxyurea, interferon α, anagrelide, corticosteroids, androgens, or inhibitors of angiogenesis (thalidomide, lenalidomide, pomalidomide) may be used for treatment of PMF, depending on the clinical stage and disease symptoms present. Also splenectomy or radiotherapy of enlarged spleen have palliative potential. JAK2 kinase inhibitors represent a novel class of drugs with a very dynamic development. Ruxolitinib, an oral selective inhibitor of JAK1 and JAK2 kinases, has shown high efficacy in patients with high-risk PMF (or with myelofibrosis following polycythemia vera or essential thrombocythemia) to ameliorate disease symptoms and to reduce splenomegaly in randomized trials COMFORT-I and COMFORT-II. Long-term monitoring of the enrolled patients demonstated prolongation of overall survival. The drug is well-tolerated, the most common side effects of treatment with ruxolitinib being deepening of thrombocytopenia and temporary worsening of anemia. The current review deals with the place of JAK2 inhibitors (and the only drug already approved for clinical use - ruxolitinib) in the management of PMF, as an addendum to the Summary of recommendations for the diagnosis and therapy of BCR/ABL-negative myeloproliferations of the Czech Hematological Society’s CZEMP.
- Klíčová slova
- ruxolitinib, studie COMFORT-I, studie COMFORT-II, Ph negativní myeloproliferativní onemocnění,
- MeSH
- Janus kinasa 2 antagonisté a inhibitory aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Janus kinasy * antagonisté a inhibitory terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- myeloproliferativní poruchy MeSH
- primární myelofibróza * etiologie farmakoterapie patofyziologie MeSH
- pyrazoly * aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
- slezina účinky léků MeSH
- splenomegalie farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
Cancer control, ISSN 1073-2748 ; Vol. 19, no. 4, suppl., 2012
16 s. : il., tab. ; 27 cm
- MeSH
- dvojitá slepá metoda MeSH
- hemoragické poruchy MeSH
- inhibitory histondeacetylas aplikace a dávkování farmakokinetika škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- Janus kinasa 1 antagonisté a inhibitory aplikace a dávkování farmakokinetika škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- Janus kinasa 2 antagonisté a inhibitory aplikace a dávkování farmakokinetika škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- lysyloxidasa MeSH
- primární myelofibróza diagnóza epidemiologie klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- pyrazoly terapeutické užití MeSH
- randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
- rizikové faktory MeSH
- splenomegalie chirurgie MeSH
- TOR serin-threoninkinasy MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- hematologie a transfuzní lékařství
- onkologie
- NLK Publikační typ
- studie