The nuclear SMN complex localizes to specific structures called nuclear gems. The loss of gems is a cellular marker for several neurodegenerative diseases. Here, we identify that the U1-snRNP-specific protein U1-70K localizes to nuclear gems, and we show that U1-70K is necessary for gem integrity. Furthermore, we show that the interaction between U1-70K and the SMN complex is RNA independent, and we map the SMN complex binding site to the unstructured N-terminal tail of U1-70K. Consistent with these results, the expression of the U1-70K N-terminal tail rescues gem formation. These findings show that U1-70K is an SMN-complex-associating protein, and they suggest a new function for U1-70K in the formation of nuclear gems.
- MeSH
- asociované struktury Cajalových tělísek chemie metabolismus MeSH
- buněčné jádro chemie genetika metabolismus MeSH
- HeLa buňky MeSH
- lidé MeSH
- malý jaderný ribonukleoprotein U1 chemie genetika metabolismus MeSH
- proteinový komplex SMN genetika metabolismus MeSH
- sestřih RNA MeSH
- transport proteinů MeSH
- vazba proteinů MeSH
- vazebná místa MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- diferenciální diagnóza * MeSH
- elektromyografie metody využití MeSH
- farmakoterapie metody využití MeSH
- genetické techniky * využití MeSH
- infekce dýchací soustavy prevence a kontrola MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- kojenec MeSH
- kontraktura prevence a kontrola MeSH
- lázně MeSH
- lidé MeSH
- mezioborová komunikace MeSH
- proteinový komplex SMN genetika izolace a purifikace MeSH
- rehabilitace metody MeSH
- spinální svalová atrofie * diagnóza epidemiologie etiologie MeSH
- svalová atrofie diagnóza etiologie genetika MeSH
- svalová únava fyziologie genetika MeSH
- věkové faktory MeSH
- zakřivení páteře prevence a kontrola MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
