Autoři popisují případ 75 leté pacientky s histologicky potvrzenou multicentrickou retikulohistiocytózou při současném výskytu erysipeloidního karcinomu prsu s metastatickým postižením uzlin v axile. Kromě podrobného klinického popisu tohoto vzácného onemocnění řazeného mezi tzv. non-langerhansovské histiocytózy shrnují diagnostické možnosti, klinickou a histopatologickou diferenciální diagnostiku a možnosti léčby. Upozorňují na velmi častý výskyt maligních tumorů při tomto onemocnění.

Authors describe a case of 75-year-old woman with histologically confirmed diagnosis of multicentric reticulohistiocytosis and coincidental breast carcinoma erysipeloides with axillary lymph node metastases. Together with clinical description of this rare disease classified as non-Langerhans cell histiocytosis, the review of its diagnostics, clinical and histopathological differential diagnosis and therapeutical options are reviewed. Attention is drawn to frequent coincidence with malignant tumors.

• MeSH
• histiocytóza z non-Langerhansových buněk farmakoterapie   komplikace   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• nádory prsu diagnóza   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

V naší kazuistice je popsán případ 40ti letého pacienta, u kterého byly v 19ti letech biopticky ověřeny mnohoČetné plicní fibroxantomy. O 20 let později byl pacient hospitalizován pro pravostrannou pomalu regredující pneumonii ve středním laloku a opakované hemoptýzy. Výpočetní tomografie (CT) hrudníku zobrazila rozsáhlou opacitu ve středním laloku a mnohočetné drobné uzle v obou plicích odpovídající firboxantomům. Byla indikována pravostranná thorakotomie s peroperačním nálezem nádorové masy ve středním laloku postihující i mediastinální struktury, což znemožňovalo radikální odstranění tumoru. Navíc byly patrné i drobné tumory v horním, středním i dolním laloku pravé plíce. Histologicky byl ověřen z nádorové masy ve středním laloku a z menšího uzle v dolním laloku maligní fibrózní histiocytom (MFH) a z menšího uzle uloženého periferně ve středním laloku komplex granulomu z plasmatických buněk/histiocytomu (PCG/HC). Pacient byl léčen 5 cykly neoadjuvantní chemoterapie ve složení Ifosfamid a Doxorubicin s částečnou regresí centrálně uloženého nádoru ve středním laloku. Poté byla opět indikována pravostranná thorakotomie, kterou však pacient v této době odmítl. Po 2 měsících, kdy dle CT došlo k progresi ve smyslu výskytu nových uzlů uložených subpleurálně, pacient s operací souhlasil. V průběhu operace byl shledán nález inoperabilním pro prorůstání tumorů do hrudní stěny. Další léčbu pacient odmítl a zemřel o rok později v důsledku generalizace nádoru. V tomto sdělení je popsán ojedinělý případ MFH vycházejícího z multifokálního PCG/HC, což ukazuje na potenciálně maligní charakter některých PCG/HC.

The authors report the case of a 40-year-old man, in whom multiple pulmonary fibroxanthomata were bioptically confirmed at the age of 19 years. 20 years later the patient was admitted to hospital with a right-sided, slowly regressing pneumonia in the middle lobe and recurrent haemoptysis. CT of the chest visualized a large opacity in the middle lobe and multiple nodules in both lungs, corresponding to fibroxanthomata. Right-sided thoracotomy was indicated; however, the peropertive finding of a tumorous mass in the middle lobe also involving mediastinal structures ruled out the possibility of a radical removal of the tumour. Malignant fibrous histiocytoma (MFH) was histologically verified from the tumorous mass in the middle lobe and from the smaller nodule in the lower lobe; histology confirmed a granuloma complex consisting of plasma cells/histocytoma (PCG/HC) from a smaller nodule localized on the periphery of the middle lobe. The patient had 5 cycles of neoadjuvant chemotherapy - ifosfamide and doxorubicin - resulting in a partial regression of the centrally localized tumour in the middle lobe. Following this chemotherapy, right-sided thoracotomy was once more indicated, which at that time the patient refused. 2 months later, when CT revealed a progression in the sense of new subpleurally localized nodes, the patient agreed with surgery. During the operation the finding was considered inoperable, as the tumours were growing into the thoracic wall. The patient refused any continuation of treatment and he died a year later, consequence of the tumour generalization. The authors describe an isolated case of MFH arising from a multifocal PCG/HC - this indicates the possible malignant nature of some PCG/HC.

• MeSH
• benigní fibrózní histiocytom diagnóza   terapie   MeSH
• histiocytóza z non-Langerhansových buněk komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• histiocytóza z non-Langerhansových buněk farmakoterapie   komplikace   virologie   MeSH
• kostní dřeň patologie   MeSH
• lidé MeSH
• lidský herpesvirus 6 izolace a purifikace   MeSH
• lidský parvovirus B19 izolace a purifikace   MeSH
• lymfoproliferativní nemoci farmakoterapie   komplikace   virologie   MeSH
• rozvrh dávkování léků MeSH
• slezina patologie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH