Východisko: Aktuálne guidelines Európskej kardiologickej spoločnosti pre manažment ochorení srdca v gravidite odporúčajú na hodnotenie maternálneho kardiovaskulárneho rizika modifikovanú klasifikáciu World Health Organization (mWHO). Naproti tomu neexistujú validované modely na predikciu novorodeneckého a pôrodníckeho rizika u týchto žien. Ciele: Porovnať novorodenecké a pôrodnícke výsledky gravidít medzi dvoma skupinami matiek s ochorením srdca: ženy s vysokým až extrémne vysokým maternálnym rizikom (mWHO III-IV; skupina 1) a ženy s nízkym až intermediárnym maternálnym rizikom (mWHO < III; skupina 2). Metodika: Zaradili sme 48 následných žien s klinicky významnými vrodenými chybami srdca, chlopňovými chybami, kardiomyopatiami, ochoreniami aorty alebo poruchami rytmu. Hodnotili sme výsledky gravidity v skupine 1 (19 gravidít u 17 žien, 20 živorodených novorodencov) a v skupine 2 (35 gravidít u 31 žien, 34 živorodených novorodencov). Výsledky: V skupine 1 bola vyššia prevalencia novorodencov s nízkou pôrodnou hmotnosťou (50.0% vs 2.9%, p < 0.001), nižšia prevalencia zrelých novorodencov (50.0% vs 94.1%, p < 0.01) a vyššia prevalencia predčasného pôrodu (45.0% vs 5.9%, p < 0.01). Novorodenci matiek skupiny 1 mali signifikantne nižšiu pôrodnú hmotnosť (2442±753 g vs 3285±457 g, p < 0.0001). Pacientky skupiny 1 mali významne skorší pôrod ako v skupine 2 (35.7±3.1 týždňov vs 38.5±1.3 týždňov, p < 0.00001). Mali dlhšiu dobu hospitalizácie (13.0±14.0 dní vs 5.0±2.3 dní, p < 0.001), vyššiu prevalenciu pôrodov cisárskym rezom (100% vs 63.6%, p < 0.01) a vyššie odhadované krvné straty pri operačnom pôrode (572±156 ml vs 474±111 ml, p < 0.05). Zistili sme signifikantne vyššie riziko novorodeneckých a pôrodníckych komplikácií pri graviditách v triedach mWHO III-IV ako pri graviditách v triedach mWHO < III: pôrod cisárskym rezom (odds ratio [OR] 22.7, 95% konfidenčný interval [CI] 1.3-409.0, p < 0.05), predčasný pôrod (OR 13.1, 95% CI 2.4-70.1, p < 0.01), nízka pôrodná hmotnosť (OR 33.0, 95% CI 3.8-290.2, p < 0.01), nezrelosť novorodenca (OR 16.0, 95% CI 3.0-85.5, p < 0.01). Závery: Gravidita u žien s vysokým až extrémne vysokým maternálnym rizikom (mWHO III-IV) bola zaťažená vysokým rizikom novorodeneckých a pôrodníckych komplikácií. Zistili sme signifikantne horšie pôrodnícke a novorodenecké výsledky u gravidít v triedach mWHO III-IV ako v triedach mWHO < III.

Background: The latest ESC guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy recommend estimating maternal cardiovascular risk according to the modified World Health Organization (mWHO) classification. In contrast, there are no validated models for predicting neonatal and obstetric risk in these women. Objectives: To compare the neonatal and obstetric outcomes of pregnancy between two groups of mothers with heart disease: women at high to extremely high maternal risk (mWHO III-IV; group 1) and women at low to intermediate maternal risk (mWHO < III; group 2). Methods: We included 48 consecutive women with clinically significant congenital heart diseases, valvular diseases, cardiomyopathies, aortic diseases, or heart rhythm disorders in a retrospective study. We assessed pregnancy outcomes in group 1 (19 pregnancies in 17 women, with 20 live-born neonates) and in group 2 (35 pregnancies in 31 women, with 34 live-born neonates). Results: In group 1, there was a higher prevalence of newborns with low birth weight (50.0% vs 2.9%, p < 0.001), a lower prevalence of mature newborns (50.0% vs 94.1%, p < 0.01) and higher prevalence of preterm delivery (45.0% vs 5.9%, p < 0.01). Newborns of group 1 mothers had a significantly lower birth weight (2442±753g vs 3285±457g, p < 0.0001). Patients in group 1 gave birth significantly earlier than in group 2 (35.7±3.1 weeks vs 38.5±1.3 weeks, p < 0.00001). They had longer hospital stay (13.0±14.0 days vs 5.0±2.3 days, p < 0.001), higher prevalence of deliveries per Caesarean section (100% vs 63.6%, p < 0.01), and higher estimated blood loss during operative delivery (572±156ml vs 474±111ml, p < 0.05). We found a significantly higher risk of neonatal and obstetric complications of pregnancies in mWHO III-IV classes vs pregnancies in mWHO < III classes: delivery per Caesarean section (odds ratio [OR] 22.7, 95% confidence interval [CI] 1.3-409.0, p < 0.05), preterm delivery (OR 13.1, 95% CI 2.4-70.1, p < 0.01), low birth weight (OR 33.0, 95% CI 3.8-290.2, p < 0.01), neonatal immaturity (OR 16.0, 95% CI 3.0-85.5, p < 0.01). Conclusion: Pregnancy in women at high to extremely high maternal risk (mWHO III-IV) was burdened with a high risk of neonatal and obstetric complications. We found significantly worse obstetric and neonatal outcomes in pregnancies in mWHO classes III-IV than in mWHO classes < III.

• MeSH
• kardiovaskulární komplikace v těhotenství diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• komplikace porodu etiologie   prevence a kontrola   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci srdce komplikace   MeSH
• předčasný porod MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• rizikové těhotenství * MeSH
• těhotenství MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• těhotenství MeSH
• Publikační typ
• pozorovací studie MeSH

OBJECTIVES: To determine the long-term and transplantation-free survival of all patients after atrial correction of transposition of the great arteries (TGA) in the Czech and Slovak republics, including its preoperative and perioperative determinants. METHODS: Retrospective analysis of all 454 consecutive patients after atrial correction of TGA was performed. Of these, 126 (27.8%) were female, median age at operation was 7.4 months (Q1 5.3; Q3 13.3) and 164 (36.1%) underwent the Mustard procedure. The relationships between age, weight, the complexity of TGA, operative technique, additional surgical procedures, immediate postoperative presence of tricuspid regurgitation and revision procedures during follow-up to major composite outcome, as such defined as long-term and transplantation-free survival, were tested. RESULTS: Early 30-day mortality did not differ between the Mustard (9.76%) and Senning (8.97%) cohorts (p=0.866). The long-term and transplantation-free survival, which differed between the Mustard and Senning cohorts in favour of the Senning procedure (HR 0.43; 95% CI 0.21 to 0.87), was shorter in complex TGA (HR 2.4; 95% CI 1.59 to 3.78) and in complex surgical interventions (HR 3.51; 95% CI 2.31 to 5.56). The immediate presence of at least moderate tricuspid regurgitation after correction was associated with a shorter long-term and transplantation-free survival in the univariate but not in the multivariable model. CONCLUSIONS: The lower long-term survival of patients after an atrial switch operation of TGA in the Czech and Slovak republics is associated with greater complexity of TGA, complex surgical interventions and application of the the Mustard operative procedure.

• MeSH
• arterie MeSH
• kojenec MeSH
• korekce transpozice velkých arterií * škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• následné studie MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• transpozice velkých cév * MeSH
• trikuspidální insuficience * chirurgie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Background and Objectives: Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a chronic progressive disease, resulting from persistent arterial obstruction combined with small-vessel remodeling. Central and peripheral CTEPH are distinguished, according to the dominant lesion's location. This is important for surgical or percutaneous interventional assessment or for medical treatment. Material and Methods: Eighty-one patients (51 male/30 female) with confirmed CTEPH were analyzed, while the CENTRAL type included 51 patients (63%) and the PERIPHERAL type 30 patients (37%). Results: A significant difference in CENTRAL type vs. PERIPHERAL type was determined in gender (male 72.5% vs. 46.7%; p = 0.0198). No difference was found in age, functional status, or echocardiographic parameters. Invasive hemodynamic parameters showed a significant difference in mean pulmonary arterial pressure (46 vs. 58 mmHg; p = 0.0002), transpulmonary gradient (34 vs. 47 mmHg; p = 0.0005), and cardiac index (2.04 vs. 2.5 L.min.m2; p = 0.02) but not in pulmonary vascular resistance. Risk factors showed a significant difference only in acute pulmonary embolism (93.8% vs. 60%; p = 0.0002) and malignancy (2% vs. 13.3%; p = 0.0426). Conclusions: Our study showed hemodynamic differences between CENTRAL type vs. PERIPHERAL type CTEPH with a worse hemodynamic picture in CENTRAL form. This may indicate a different pathophysiological response and/or possible additional influences contributing especially to the peripheral pulmonary bed affection.

• MeSH
• cévní rezistence MeSH
• chronická nemoc MeSH
• hemodynamika MeSH
• lidé MeSH
• plíce MeSH
• plicní embolie * komplikace   MeSH
• plicní hypertenze * komplikace   farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Regurgitácia je veľmi častým nálezom aj pri morfologicky normálnej pľúcnej chlopni. Väčšinou ide len o stopovú regurgitáciu bez hemodynamickej odozvy a nevyžaduje riešenie. Hemodynamicky relevatná regurgitácia je zriedkavá a vzniká najčastejšie v dôsledku pľúcnej hypertenzie alebo po korekcii niektorých vrodených chýb srdca. Závažná pľúcna regurgitácia vedie k objemovému preťaženiu pravej komory. Klinicky býva tento nález dlho nemý, časom sa však môže prejavovať pravostrannou dekompenzáciou a/alebo arytmiami. Tento stav je progresívny a môže viesť až k úmrtiu pacienta, preto vyžaduje pozornosť a v prípade potreby aj intervenciu. Diagnostika pľúcnej regurgitácie a jej sekundárnych dôsledkov (predovšetkým dilatácia a dysfunkcia pravej komory) je echokardiografická a tiež pomocou magnetickej rezonancie. Možno použiť všetky echokardiografické parametre známe z hodnotenia ostatných chlopní, s tým rozdielom, že pre pľúcnu chlopňu neexistujú limity pre jednotlivé stupne regurgitácie a často ani normálne hodnoty. Magnetická rezonancia je síce menej dostupná metóda, ale dnes predstavuje zlatý štandard pre hodnotenie pravej komory. Na jej základe sa v prípade potreby aj u asymptomatického pacienta indikuje ďalšie riešenie. Na korekciu závažnej pľúcnej regurgitácie existujú dnes chirurgické aj perkutánne intervenčné techniky s implantáciou chlopňovej bioprotézy alebo homograftu. Dôležité je správne načasovanie procedúry a odstránenie závažnej pľúcnej regurgitácie skôr, ako dôjde k zlyhaniu pravej komory. Manažment závažnej pľúcnej regurgitácie patrí preto do rúk špecializovaného centra.

Regurgitation is a very frequent finding even in a morphologically normal pulmonary valve. Most often only a trivial regurgitation is present with no haemodynamic impact and no need for intervention. Haemodynamically relevant regurgitation is rare and most often it exists due to pulmonary hypertension or after some congenital heart defect correction. Severe regurgitation leads to right ventricular volume overload. Usually it is clinically silent for a long period; nevertheless, with time right heart failure and/or arrhythmias can occur. This status is progressive and can lead to patient’s death; so attention and if necessary also intervention is required. The diagnosis of pulmonary regurgitation and its secondary consequences (most significantly right ventricular dilatation and dysfunction) is possible by echocardiography and also by cardiac magnetic resonance. The use of all echocardiographic parameters known from other valves evaluation is possible, but unlikely to others, for the pulmonary valve limits for the degree of regurgitation and often even normal values do not exist. Magnetic resonance is a less available diagnostic tool, but nowadays it represents the gold standard for right ventricle evaluation. Based on its results, if necessary, further interventions in an asymptomatic patient are indicated. Nowadays in severe pulmonary regurgitation a surgical correction is possible and also percutaneous interventional techniques with an implantation of a valvular bioprosthesis or homograft. Important is the optimal timing of the procedure and severe pulmonary regurgitation elimination before right ventricular failure occurs. Therefore the management of severe pulmonary regurgitation belongs into the hands of a specialized center.

Pravá komora (PK) je neraz ešte aj dnes zaznávaná v porovnaní s ľavou, a to po každej stránke – patogenetickej, diagnostickej, či liečebnej. Však u pľúcnej artériovej hypertenzie (PAH) asociovanej s vrodenými chybami srdca sa PK na patogenéze nielen aktívne podieľa, ale aj významne vplýva na jej priebeh a prognózu. O kvalite a dĺžke života totiž nerozhoduje výška pľúcneho tlaku, ale práve obraz PK a jej funkcia. Eisenmengerov syndróm predstavuje extrémne ťažkú formu PAH, u ktorej práve unikátna schopnosť adaptácie špecifickej PK odlišujúcej sa viacerými charakteristikami garantuje, že sa „Eisenmengrom“ spomedzi všetkých pacientov s tak ťažkou PAH práve darí najlepšie.

Right ventricle (RV) is frequently neglected in comparison with left ventricle in many aspects – pathogenetic, diagnostic or therapy. In contrast with this, right chamber is pathologically an active part in severe pulmonary arterial hypertension (PAH) associated with congenital heart defects and also importantly influences its course and prognosis. Life expectancy and quality of life do not depend on pulmonary pressure. Inversely, function and status of RV is determining. Eisenmenger´s syndrome presents an extreme severe form of PAH. Unique adaptation ability of different and specific RV causes better symptomatic image of patients with Eisenmenger´s syndrome among all patients with PAH.

• Klíčová slova
• pre-trikuspidální zkrat, post-trikuspidální zkrat,
• MeSH
• echokardiografie MeSH
• Eisenmengerův syndrom MeSH
• fenotyp MeSH
• hemodynamika * MeSH
• lidé MeSH
• plicní hypertenze * patofyziologie   MeSH
• prognóza MeSH
• srdeční komory * anatomie a histologie   patofyziologie   MeSH
• trikuspidální chlopeň * patofyziologie   MeSH
• trikuspidální insuficience MeSH
• vrozené srdeční vady * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Pacienti s vrodenými cyanotickými chybami srdca trpia chronickou hypoxémiou, ktorá je príčinou vzniku kompenzačnej erytrocytózy. Tá spolu s endotelovou dysfunkciou a poruchami hemokoagulácie vedú k multiorgánovému postihnutiu. Autori prezentujú dôležitosť kompenzovanej erytrocytózy, substitučnej terapie deficitu železa, ako aj ostatných ovplyvniteľných zložiek multisystémovej choroby.

Patients with congenital heart defects with cyanosis suffer from chronic hypoxemia which leads to secondary compensatory erythrocytosis. This together with endothelial dysfunction and haemocoagulation abnormalities results in multi-systemic affection. Authors are presenting the importance of compensated erythrocytosis, replacement therapy in iron deficiency, as well as other affected components of multi-systemic disease.

Eisenmengerov syndróm predstavuje ireverzibilnú pľúcnu artériovú hypertenziu asociovanú s vrodenými skratovými chybami srdca. V závislosti na veľkosti a lokalizácii skratu, dochádza pri ťažkej pľúcnej artériovej hypertenzii k otočeniu skratu a vzniku cyanózy so všetkými jej multisystémovými dôsledkami. Dĺžka prežívania týchto pacientov je podstatne lepšia ako pri iných typoch pľúcnej artériovej hypertenzie. Najdôležitejším faktorom ovplyvňujúcim prognózu pacientov s Eisenmengerovým syndrómom je dlhodobo zachovaná funkcia špecifickej pravej komory. Títo pacienti trpia chronickou hypoxémiou, ktorá je príčinou vzniku kompezačnej erytrocytózy. Spolu s endotelovou dysfunkciou a poruchami hemokoagulácie vedú k multiorgánovému postihnutiu. Autori prezentujú vývoj a najčastejšie komplikácie ochorenia ako aj manažment ovplyvniteľných zložiek multisystémovej choroby.

Eisenmenger syndrome is an epitome of pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Depending on the size and location of the underlying cardiac defect, severe pulmonary arterial hypertension may present with reversed shunting across the defect and associated cyanosis, with all the multisystemic consequences. Though, compared to other types of pulmonary arterial hypertension, patients with Eisenmenger syndrome seem to have better long-term survival. The most important factor for prognosis is considered to be preserved right ventricular function. These patients suffer from chronic hypoxemia, which leads to secondary compensatory erythrocytosis. Together with endothelial dysfunction and haemocoagulation abnormalities it results in multisystemic affection. Authors are presenting the disease development and the most common complications, as well as the management of affected components of the multisystemic disease.

Fallotova tetralógia patrí medzi najčastejšie cyanotické vrodené srdcové chyby. Vzhľadom na dobré operačné výsledky sa čím ďalej tým viac pacientov dožíva dospelosti. Táto chyba však aj napriek kompletnej korekcii nie je definitívne vyriešená, ale prináša so sebou riziko neskorých komplikácií a vyžaduje tak celoživotné sledovanie. Najčastejší problém predstavuje závažná pulmonálna regurgitácia spôsobujúca chronické objemové preťažovanie pravej komory, ktorú je potrebné riešiť skôr, než dôjde k dysfunkcii, príp. zlyhaniu komory. Ďalšími závažnými nálezmi môže byť reziduálna pulmonálna stenóza, hemodynamicky významný defekt komorového septa, alebo dilatácia ascendentnej aorty a/alebo aortálna regurgitácia. Rizikovým faktorom môže byť aj prítomnosť arytmií, ktoré predstavujú najčastejšiu príčinu náhleho kardiálneho úmrtia u pacientov po kompletnej korekcii Fallotovej tetralógie. Práca analyzuje príčiny a význam jednotlivých komplikácii, ponúka diagnostické algoritmy, súčasné indikačné kritéria pre reintervenciu a optimálny dlhodobý manažment týchto pacientov.

Tetralogy of Fallot is one of the most frequent cyanotic congenital heart defects. Due to good surgical results more and more patients reach adulthood. This defect is though, even after complete correction, not definitely repaired but brings up the risk of late complications and so needs lifelong follow-up. The most frequent problem represents severe pulmonary regurgitation cau-sing chronic right ventricular volume overload that has to be attended before ventricular dysfunction or failure occurs. Further considerable findings may be residual pulmonary stenosis, hemodynamically significant ventricular septal defect and ascending aorta dilatation and/or aortic regurgitation. Risk factor may be also the presence of arrhythmias that represent the most frequent cause of sudden cardiac death in patients after complete correction of tetralogy of Fallot. This work analyses the causes and importance of particular complications, proposes diagnostic algorithms, up-to-date indication criteria for re-intervention and optimal long-term management of these patients.

Congenital heart defect (CHD) with shunt can lead to severe, even irreversible pulmonary arterial hypertension (PAH); in extreme form to Eisenmenger syndrome (ES). Despite relatively good long-term survival, these patients often suffer from cyanosis and multisystemic dysfunction, where pulmonary artery thrombosis can be a potentially fatal complication. Together with bleeding these are the most frequent causes of non-cardiac death in patients with severe PAH due to CHD.Patients and methodsProspective study of 40 patients with severe PAH due to CHD (28 female/12 male, median age 41.5 years) was performed, with the aim to analyze the presence of pulmonary artery thrombosis and correlating anatomical and laboratory risk factors.ResultsPrevious thrombosis and/or thromboembolic event was found in 7 patients (17.5%). Significant differences in cyanotic vs non-cyanotic patients were in red blood count parameters: median hemoglobin level 195 vs 141 (p<0.0001), median erythrocytes count 6.62 vs 4.88×1012/l (p<0.0001), median hematocrit 0.58 vs 0.44 (p<0.0001). Laboratory findings causing increased risk for thrombosis were increased thrombocytes aggregation in 15 patients (37.5%), hypercoagulation in 5 patients (12.5%) and endothelial dysfunction in 8 patients (20%). Anatomical risk factor—severe pulmonary artery dilatation (>40 mm in female and >45 mm in male) was found in 19 patients (51.4%).ConclusionsPatients with severe PAH due to CHD represent a high-risk group for pulmonary artery thrombosis with morphological and flow pathology combined with secondary erythrocytosis and coagulation abnormalities. A relatively high incidence of platelet hyperaggregability shown in our study would propose that aspirin therapy might be considered in some highly selected patients with severe PAH due to CHD. Further studies though are needed to support this data.

• MeSH
• antikoagulancia terapeutické užití   MeSH
• arteria pulmonalis patologie   MeSH
• Aspirin terapeutické užití   MeSH
• cyanóza MeSH
• dilatace patologická MeSH
• dospělí MeSH
• Eisenmengerův syndrom farmakoterapie   patofyziologie   patologie   MeSH
• koagulopatie diagnóza   etiologie   farmakoterapie   patologie   MeSH
• krvácení prevence a kontrola   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• plicní embolie * etiologie   farmakoterapie   patologie   prevence a kontrola   MeSH
• plicní hypertenze * patofyziologie   patologie   MeSH
• prospektivní studie MeSH
• rizikové faktory MeSH
• senioři MeSH
• vrozené srdeční vady * etiologie   farmakoterapie   patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH