Významnou manifestaci systémové sklerodermie (SSc) představuje plicní postižení ve formě intersticiální i vaskulární a jeho závažnost často rozhoduje o celkové prognóze nemocného. Ve společném evropském registru autologních transplantací kostní dřeně EBMT/EULAR je SSc druhou nejčastější diagnózou indikovanou k imunoablační léčbě, zejména protože pro fulminantní formy jsou jen velmi omezené možnosti konvenční terapie. Je popsán případ 57leté nemocné SSc se závažným postižením plicního intersticia. Přes opakované série infúzí cyklofosfamidu v kombinaci s kortikosteroidy trvala progrese plicní fibrózy s aktivní alveolitidou a pokles DLCO. Proto byla pacientka indikována k imunoablační léčbě s následnou autologní transplantací kmenových buněk. Výkon byl komplikován masivní plicní hemoragií, ale s časovým odstupem došlo k regresi plicního nálezu podle kontrolního HRCT hrudníku. Osm měsíců po tomto výkonu nemocná zemřela v důsledku akutního infarktu myokardu. Jedná se o první popsaný případ s diagnózou SSc léčený touto metodou v České republice.
Lung involvement in its interstitial and vascular form represents a serious manifestation of systemic sclerosis (SSc) and often determines the disease prognosis. As the most severe forms of SSc are often refractory to conventional immunosuppressive therapy, SSc is the second most common condition indicated to immunoablative treatment in the European registry of autologous bone marrow transplantations EBMT/EULAR je SSc. A case of 57-years old SSc patient with a severe interstitial lung involvement is described. Despite of repeated infusions of cyclophosphamide combined with corticosteroids progression of lung fibrosis and active alveolitis with a decrease of DLCO were observed. Therefore the patient was indicated to immunoablative treatment followed by autologous stem cell transplantation. The procedure was complicated by a massive lung hemorrhage but later regression of alevolitis according to HRCT scan was observed. Eight months later the patient died because of acute myocardial infarction. This is the first described case of SSc treated with stem cell transplant in the Czech Republic.
- MeSH
- autologní transplantace metody MeSH
- infarkt myokardu MeSH
- intersticiální plicní nemoci diagnóza etiologie terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- plicní fibróza diagnóza etiologie terapie MeSH
- smrt MeSH
- systémová sklerodermie diagnóza etiologie terapie MeSH
- transplantace kmenových buněk metody MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- dilatační kardiomyopatie MeSH
- dospělí MeSH
- indukovaný porod MeSH
- kardiovaskulární komplikace v těhotenství MeSH
- lidé MeSH
- odumření plodu MeSH
- těhotenství MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- bcr-abl fúzní proteiny MeSH
- chronická myeloidní leukemie diagnóza farmakoterapie MeSH
- dospělí MeSH
- filadelfský chromozom MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nežádoucí účinky léčiv MeSH
- protinádorové látky aplikace a dávkování farmakologie chemie MeSH
- senioři MeSH
- tyrosinkinasy MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- klinické zkoušky MeSH
- přehledy MeSH
- srovnávací studie MeSH
- MeSH
- antagonisté serotoninu chemie terapeutické užití MeSH
- antiemetika chemie terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lymfom terapie MeSH
- nauzea etiologie farmakoterapie MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk metody statistika a číselné údaje MeSH
- zvracení etiologie farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
