- O autorovi
- Koďousek, Rostislav, 1926-2021 Autorita
- MeSH
- akademie a ústavy MeSH
- patologie MeSH
- výchova a vzdělávání MeSH
- Publikační typ
- biografie MeSH
- O autorovi
- Horáček, Jaroslav, 1941- Autorita
Onemocnění nazvané eponymicky v odborné lékařské literatuře Whippleova nemoc (Whipple?s disease ? WD) popsal zevrubně v roce 1907 americký lékař - patolog dr. George Hoyot Whipple (1878-1976) a označil je prozatímním názvem ?intestinální lipodystrofie?. Podle literatury je WD vzácná, ale přesná incidence nebyla zatím stanovena. Připouští se familiární výskyt předpokládající imunogenetický základ v její patogenezi. Výskyt WD je pozorován převážně u mužů středního věku (průměrný věk 55 let), výjimečně pak v dětském věku ? u mužů a žen v poměru 3?6 : 1. Těžištěm klinického nálezu je symptomatologie v oblasti GIT, vzácněji pak extraintestinální. Klinická symptomatologie zahrnuje: abdominální bolesti spojené s trvalými průjmy (steatorea), projevy malabsorpčního rázu s úbytkem váhy, horečky, polyartritické obtíže, zvětšení lymfatických uzlin a u části pacientů hyperpigmentaci kůže. V laboratorních nálezech je zejména patrna anémie, hypoalbuminemie (snížení IgA). Vzácnější extraintestinální projevy nemoci mají s různorodou symptomatologií: kardiální léze, cerebrální léze, oční příznaky, výrazné až tumoriformní zvětšení lymfatických uzlin, léze v hemopoetickém systému. Klinický průběh WD má progredientní, případně remitující ráz a bez léčby končí smrtí nemocného Průběh a prognóza WD jsou výrazně pozitivně (až v 90 % případů) ovlivněny dlouhodobou léčbou antibiotiky, a to především kombinací tetracyklinů (doxycyklin) a kortikoidů (dexametazon); v případě cerebrální léze chloramfenikol. Z hlediska patologie WD se jedná o multisystémové infekční onemocnění (Tropheryma whipplei) týkající se především GIT, případně různých extraintestinálních lokalit. Vzhledem ke známé variabilitě klinických projevů WD nebyl zatím ustaven její klinickodiagnostický standard. Diferenciální diagnostika zahrnuje různá multisystémová onemocnění, v prvé řadě maligní lymfomy (zejména Hodgkinovu chorobu). Z patogenetického hlediska lze předpokládat buď defekt určitého cytokinu (ev. TNF?) aktivujícího makrofágy k fagocytóze, nebo při jeho normální tvorbě poruchu či defekt příslušného receptoru v buněčné membráně makrofágů. Identifikace ?Whippleovy bakterie? ? Tropheryma whipplei ? jakožto gen. nov. et sp. nov. se zdařila na základě moderních molekulárně biologických výzkumných metodických postupů. Její kultivace umožnila nejen získávání specifické protilátky, ale i detailní poznání jejího genomu (PCR, sekvencování 16S rRNA).
OBJECTIVE: To describe histological and ultrastructural changes of cardiomyocytes in experimental rats following subplantar administration of carrageenin. MATERIAL AND METHODS: In adult rats, an acute inflammatory reaction was induced by subplantar injection of 0.1 ml of 1% sterile carrageenin solution. In a total of 10 rats, which developed gangrene of tails in 5- to 12-cm-long segments, were killed and their internal organs fixed in 10% formaldehyde solution and subsequently processed for paraffin embedding. Later, blocks of the ventricular heart tissue were refixed and reprocessed for Araldite embedding and ultrastructure observation. Similarly, the cardiac muscle of control, carrageenin-injected rats which did not develop vascular thrombosis was processed. RESULTS: The cardiomyocytes of rats injected with carrageenin showed focal dystrophic alterations, enlarged mitochondria with densely packed concentrically oriented cristae, and many dense and irregularly shaped deposits with microgranular helicoid organization. Normal cardiomyocytes were observed in control rats. Complicating thrombosis of tail blood vessels leading to extensive tail necroses were also histologically confirmed. CONCLUSION: These findings demonstrate specific pathogenic effect in the cardiovascular system of the carrageenin-treated rats. 2007 S. Karger AG, Basel
- MeSH
- karagenan aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- kardiomyocyty účinky léků ultrastruktura MeSH
- krysa rodu rattus MeSH
- modely nemocí na zvířatech MeSH
- nekróza MeSH
- ocas fyziologie patologie MeSH
- potkani Wistar MeSH
- trombóza chemicky indukované patologie MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- krysa rodu rattus MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- srovnávací studie MeSH
- MeSH
- akademický sbor lékařské fakulty * dějiny MeSH
- lidé MeSH
- patologie * dějiny MeSH
- významné osobnosti MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- historické články MeSH
Subakutní angiohypertrofická myelomalacie Foix-Alajouanine byla poprvé popsána francouz- skými autory v roce 1926 a spadá do širšího rámce vaskulárních malformací CNS. V literatuře se sporadicky objevují jednotlivé kazuistiky i větší soubory pacientů, u kterých se tato jednotka vy- skytla. Prezentujeme tři nekroptické případy subakutní angiohypertrofické myelomalacie (Foix- Alajouanine), které byly klinicky mylně diagnostikovány jednou jako metastatické postižení pá- teřního kanálu, jednou jako amyotrofická laterální skleróza a jednou jako zánětlivé postižení míchy. V histologickém nálezu dominuje různě rozsáhlá myelomalacie s varikózně dilatovanými, zúženými až uzavřenými arterializovanými extra- i intramedulárními vénami, místy s přítomností sekundárních trombotických uzávěrů. Klinická diagnostika je obtížná a bez provedení spinální an- giografie nemožná. Dle literárních údajů je pravděpodobné, že toto onemocnění není tak vzácné, jak by se na první pohled zdálo.
The subacute angiohypertrophic myelomalacia Foix-Alajouanine was first described by French authors in 1926 and belongs to the wider category of CNS vascular malformations. Both individual casuistics and larger sets of patients with this disease can be found in literature scarcely. We are presenting three necroptic cases of subacute angiohypertrophic myelomalacia (Foix-Alajouanine) that were mistakenly diagnosed clinically, once as metastatic lesion of spinal canal, once as amyotrophic lateral sclerosis, and once as inflammatory lesion of spinal cord. The histologic finding is dominated by myelomalacia of varying extent with varicosely dilated, constricted or even occluded arterialized both extra- and intramedullary veins, sporadically coupled with secondary thrombi. Clinical diagnostics is difficult and requires spinal angiography. According to literature data, it is presumable that this disease is not as rare as it may seem at first sign.
- MeSH
- angiografie MeSH
- cévní malformace centrálního nervového systému diagnóza patologie MeSH
- lidé MeSH
- pitva MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Na souboru 950 trepanobioptických vyšetření jsou hodnoceny cytologické, histologické a imunofenotypické projevy lymfoproliferativních onemocnění v korelaci s typem maligního lymfomu stanoveného v extramedulámí lokalizaci. Je poukázáno na významný diagnostický přínos posouzení topografie nádorových infiltrátů a jsou diskutovány základy diferenciální diagnostiky maligních lymfomů v biopsii kostní dřeně.
The cytological, histological and immunophenotypical markers of lymphoproliferative diseases are evaluated in the collection of 950 trepanobiopsies, and correlated with types of extramedullary malignant lymphoma. The diagnostic significance of tumor infiltrates topography and basic i^les of the differential diagnoses of malignant lymphomas in the bone marrow biopsies are discussed.
