Hypertrofická kardiomyopatie (HKMP) je dědičné onemocnění srdce charakterizované zesílením svaloviny levé komory, které nelze vysvětlit hemodynamickým zatížením. Prevalence HKMP se odhaduje na 1 : 500, onemocnění má obecně dobrou prognózu, ale může vést k závažným komplikacím od dušnosti, arytmií, synkop přes srdeční selhání až k náhlé srdeční smrti. Dnešní pokrok v zobrazovacích metodách umožňuje identifikaci jednotlivých fenokopií HKMP ke správné- mu zacílení terapie. Toto sdělení se převážně zaměřuje na sarkomerickou HKMP, kde je nově průlomem v léčbě zařazení inhibitoru srdečního myozinu mavakamtenu do terapeutického algoritmu. Okrajově je prostor věnován diagnostice a te- rapii dalších fenokopií HKMP. Management těchto onemocnění vyžaduje multidisciplinární přístup ve specializovaných centrech k přesnému zacílení terapie.

Hypertrophic cardiomyopathy (HCMP) is an inherited heart disease characterized by thickening of the left ventricular musculature that cannot be explained by hemodynamic load. The prevalence of HCMP is estimated to be 1:500, the disease has a good prognosis in general, but can lead to serious complications from dyspnea, arrhythmias, syncope to heart failure and sudden cardiac death. Today's progress in imaging techniques allows the identification of individual phenocopies of HCMP to target therapy properly. This paper mainly focuses on sarcomeric HCMP, where a recent breakthrough in treatment is the inclusion of the cardiac myosin inhibitor mavacamten in the therapeutic algorithm. Marginal attention is given to the diagnosis and therapy of other phenocopies of HCMP. Management of these diseases requires a multidisciplinary approach in specialized centers to target therapy precisely.

• MeSH
• beta blokátory aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• familiární hypertrofická kardiomyopatie genetika   terapie   MeSH
• hypertrofická kardiomyopatie * diagnóza   etiologie   komplikace   terapie   MeSH
• kardiochirurgické výkony MeSH
• lidé MeSH
• náhlá srdeční smrt prevence a kontrola   MeSH
• obstrukce výtokového traktu levé komory srdeční chirurgie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Moderní kardiopulmonální resuscitace a její uvedení do široké praxe má více než šedesátiletou historii. Přes všechny snahy o zlepšení původních postupů a zlepšení výsledků péče o pacienty se srdeční zástavou zůstávají základní doporučení a pravidla moderní neodkladné resuscitace prakticky stejná jako v době jejího vzniku. V posledních letech se z důvodu zvýšení počtu pacientů přežívajících srdeční zástavu využívá neodkladná resuscitace v kombinaci s metodou extrakorporální mimotělní oxygenace (ECPR). Tento postup ukazuje potenciál a možnosti současné medicíny, avšak zároveň přináší spoustu otazníků a nelze jej doporučit rutinně.

Modern cardiopulmonary resuscitation and its introduction into wide practice has more than sixty years of history. Despite all efforts to improve the original procedures and improve the results of care for patients with cardiac arrest, the basic recommendations and rules of modern emergency resuscitation remain practically the same as at the time of its inception. In recent years, in order to increase the number of patients surviving cardiac arrest, urgent resuscitation has been used in combination with the method of extracorporeal cardiopulmonary oxygenation (ECPR). This procedure shows the potential and possibilities of contemporary medicine, but at the same time it brings a lot of question marks and cannot be recommended routinely.

• MeSH
• kardiopulmonální resuscitace * MeSH
• lidé MeSH
• mimotělní membránová oxygenace MeSH
• náhlá srdeční smrt MeSH
• zástava srdce mimo nemocnici * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

BACKGROUND: The subcutaneous implantable cardioverter-defibrillator (S-ICD) was developed to overcome the risk of lead-related complications associated with the transvenous implantable cardioverter-defibrillator (TV-ICD). In contrast to the TV-ICD, the S-ICD is a completely extrathoracic device. Subsequently, complications differ between these 2 implantable cardioverter-defibrillators, which might impact patient perceptions of the therapies. This prespecified secondary analysis of the PRAETORIAN trial evaluates differences in quality of life. METHODS: The PRAETORIAN trial (A Prospective, Randomized Comparison of Subcutaneous and Transvenous Implantable Cardioverter Defibrillator Therapy) randomized patients with an implantable cardioverter-defibrillator indication, without the need for pacing to S-ICD or TV-ICD therapy. Two questionnaires were collected at baseline, discharge, 12 months, and 30 months. The Duke Activity Status Index measures cardiac-specific physical functioning, and the 36-Item Short Form Health Survey measures physical and mental well-being, with the subscales bodily pain and mental health being of interest in this analysis. Mann-Whitney U tests were used to compare study arms, and a mixed model was used to describe the questionnaire outcomes over time. RESULTS: Patients were randomized to S-ICD (n=426) and TV-ICD (n=423). In the S-ICD group, 20% were women versus 19% in the TV-ICD group. The median age was 63 (interquartile range, 54-69) years in the S-ICD group versus 64 (interquartile range, 56-69) years in the TV-ICD group. There were no significant differences in the Duke Activity Status Index and 36-Item Short Form Health Survey subscales for bodily pain and mental health between the groups at any time point. Patients with a shock in the last 90 days had significantly lower scores for social functioning (P=0.008) and role limitations due to emotional problems (P=0.001) than patients without a shock, but this effect did not differ between treatment arms. CONCLUSIONS: In a large randomized cohort of patients with an S-ICD or TV-ICD, no difference in overall quality of life was observed. However, implantable cardioverter-defibrillator shocks resulted in a reduction in quality of life, regardless of the device type or appropriateness. REGISTRATION: URL: https://www.clinicaltrials.gov; Unique identifier: NCT01296022.

• MeSH
• časové faktory MeSH
• defibrilátory implantabilní * MeSH
• duševní zdraví * MeSH
• elektrická defibrilace * přístrojové vybavení   škodlivé účinky   MeSH
• funkční status MeSH
• kvalita života * MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• náhlá srdeční smrt prevence a kontrola   MeSH
• prospektivní studie MeSH
• protézy - design MeSH
• průzkumy a dotazníky MeSH
• rizikové faktory MeSH
• senioři MeSH
• srdeční arytmie terapie   diagnóza   patofyziologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• zdravotní stav MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH
• randomizované kontrolované studie MeSH
• srovnávací studie MeSH

BACKGROUND AND AIMS: Risk stratification of sudden cardiac death after myocardial infarction and prevention by defibrillator rely on left ventricular ejection fraction (LVEF). Improved risk stratification across the whole LVEF range is required for decision-making on defibrillator implantation. METHODS: The analysis pooled 20 data sets with 140 204 post-myocardial infarction patients containing information on demographics, medical history, clinical characteristics, biomarkers, electrocardiography, echocardiography, and cardiac magnetic resonance imaging. Separate analyses were performed in patients (i) carrying a primary prevention cardioverter-defibrillator with LVEF ≤ 35% [implantable cardioverter-defibrillator (ICD) patients], (ii) without cardioverter-defibrillator with LVEF ≤ 35% (non-ICD patients ≤ 35%), and (iii) without cardioverter-defibrillator with LVEF > 35% (non-ICD patients >35%). Primary outcome was sudden cardiac death or, in defibrillator carriers, appropriate defibrillator therapy. Using a competing risk framework and systematic internal-external cross-validation, a model using LVEF only, a multivariable flexible parametric survival model, and a multivariable random forest survival model were developed and externally validated. Predictive performance was assessed by random effect meta-analysis. RESULTS: There were 1326 primary outcomes in 7543 ICD patients, 1193 in 25 058 non-ICD patients ≤35%, and 1567 in 107 603 non-ICD patients >35% during mean follow-up of 30.0, 46.5, and 57.6 months, respectively. In these three subgroups, LVEF poorly predicted sudden cardiac death (c-statistics between 0.50 and 0.56). Considering additional parameters did not improve calibration and discrimination, and model generalizability was poor. CONCLUSIONS: More accurate risk stratification for sudden cardiac death and identification of low-risk individuals with severely reduced LVEF or of high-risk individuals with preserved LVEF was not feasible, neither using LVEF nor using other predictors.

• MeSH
• defibrilátory implantabilní * MeSH
• elektrokardiografie MeSH
• hodnocení rizik metody   MeSH
• infarkt myokardu * mortalita   komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• náhlá srdeční smrt * prevence a kontrola   epidemiologie   etiologie   MeSH
• tepový objem * fyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• metaanalýza MeSH

Hypertrofická kardiomyopatie je geneticky podmíněné onemocnění charakterizované zesílením stěn myokardu levé komory nad 15 mm při absenci jiné vysvětlující příčiny. Součástí diagnostiky a léčby pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií je pátrání po obstrukci ve výtokovém traktu levé komory a její management, stratifikace rizika náhlé srdeční smrti, provedení genetického testování a screening rodinných pří- slušníků. Kazuistika popisuje případ mladého muže s chronickým dermatologickým onemocněním na trvalé biologické léčbě, s pozitivní rodinnou anamnézou náhlé srdeční smrti, u něhož byla nově diagnostikována hypertrofická kardiomyopatie se symptomatickou obstrukcí ve výtokovém traktu levé komory. U pacienta bylo indikováno provedení alkoholové septální ablace, která měla dobrý hemodynamický i klinický výsledek. V primární prevenci náhlé srdeční smrti mu byl implantován implantabilní kardioverter-defibrilátor, došlo však ke komplikaci v podobě časné infekce kapsy přístroje při pacientově kožním onemocnění a rozvoji reaktivní perikarditidy.

Hypertrophic cardiomyopathy is a genetic disorder characterized by increased left ventricle thickness greater than 15 milimetres in the absence of any other explanatory cause. The diagnostics and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy include search for a management of left ventricular outflow tract obstruction, risk stratification for sudden cardiac death and genetic testing and screening of family members. This case report describes a young man with a chronic skin disease on permanent biological therapy who had a family history of sudden cardiac death and had recently been diagnosed with hypertrophic cardiomyopathy with symptomatic left ventricular outflow tract obstruction. An alcohol septal ablation had been indicated, resulting in improved hemodynamic and clinical outcome. An implantable cardioverter-defibrillator was implanted for the primary prevention of sudden cardiac death. However, an early device pocket infection due to the patient's skin disease and the development of reactive pericarditis led to complications.

• MeSH
• anamnéza MeSH
• defibrilátory implantabilní škodlivé účinky   MeSH
• dospělí MeSH
• echokardiografie MeSH
• elektrokardiografie MeSH
• hemodynamické monitorování MeSH
• hidradenitis suppurativa * komplikace   MeSH
• hypertrofická kardiomyopatie * diagnostické zobrazování   genetika   komplikace   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• náhlá srdeční smrt prevence a kontrola   MeSH
• perikarditida etiologie   farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• fibrilace komor MeSH
• komorová tachykardie * MeSH
• komorové extrasystoly MeSH
• lidé MeSH
• náhlá srdeční smrt etiologie   prevence a kontrola   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• defibrilátory implantabilní * MeSH
• dítě MeSH
• elektrická defibrilace přístrojové vybavení   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• náhlá srdeční smrt prevence a kontrola   MeSH
• věkové faktory MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• úvodníky MeSH

Cieľom predkladanej prípadovej štúdie je analýza úmrtia športovca, ktorý absolvoval preteky v horskej cyklistike, ktorému krátko po pretekoch bolo nevoľno s deklarovanými bolesťami na hrudníku, čo neskôr viedlo k poruche vedomia a k resuscitačnej príhode. Rozšírenou kardiopulmonálnou resuscitáciu sa životné funkcie nepodarilo obnoviť, čo viedlo k smrti. Nakoľko došlo k náhlemu úmrtiu z plného zdravia bolo nariadené prehliadajúcim lekárom vykonanie pitvy. Pitvou a histopatologickým vyšetrením bol zistený akútny infarkt prednej steny na podklade stenózy prednej medzikomorovej vetvy ľavej koronárnej artérie s histopatologickým nálezom eozinofilnej koronárnej periarteritídy. Náhle úmrtie pri športových aktivitách je komplexným problémom, pred ktorým stoja lekári vykonávajúci pitvu. Pre exaktné posúdenie prípadu nestačí len vykonať vonkajšiu a vnútornú prehliadku tela pri pitve, je tiež dôležité, aby súdny lekár mal dostatok znalostí z danej problematiky a mal k dispozícii dostatok informácii o okolnostiach úmrtia, anamnestické údaje ev. kompletnú zdravotnú dokumentáciu. Zistená eozinofilná koronárna periarteritída sa vyskytuje zriedkavo s dominantným výskytom v mužskej populácii, pričom etiológia doposiaľ nie je známa.

Presented case study deals with the sudden death of a 47 years old male, shortly after a mountain bike race after reported nausea and chest pain followed by loss of consciousness and resuscitation. Cardiopulmonary resuscitation was unsuccessful. An autopsy was enacted due to the sudden death in a seemingly healthy person. An acute infarction of the anterior cardiac wall on the basis of stenosis of the anterior interventricular branch of the left coronary artery with histopathological findings of eosinophilic coronary periarteritis was assessed. Sudden death during sport activities represents a complex problem which forensic physicians have to face. An external and internal examination of the body is not always sufficient. It is crucial for the forensic physician to have sufficient knowledge and enough information about the circumstances of the death and anamnestic records. Eosinophilic coronary periarteritis occurs rarely, predominantly in males and with uncertain etiology.

• Klíčová slova
• eosinofilní koronární periarteritida,
• MeSH
• arteritida komplikace   patologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• motocykly MeSH
• náhlá smrt etiologie   patologie   MeSH
• náhlá srdeční smrt * patologie   MeSH
• sporty * MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Cardiac sarcoidosis (CS) is a form of inflammatory cardiomyopathy associated with significant clinical complications such as high-degree atrioventricular block, ventricular tachycardia, and heart failure as well as sudden cardiac death. It is therefore important to provide an expert consensus statement summarizing the role of different available diagnostic tools and emphasizing the importance of a multidisciplinary approach. By integrating clinical information and the results of diagnostic tests, an accurate, validated, and timely diagnosis can be made, while alternative diagnoses can be reasonably excluded. This clinical expert consensus statement reviews the evidence on the management of different CS manifestations and provides advice to practicing clinicians in the field on the role of immunosuppression and the treatment of cardiac complications based on limited published data and the experience of international CS experts. The monitoring and risk stratification of patients with CS is also covered, while controversies and future research needs are explored.

• MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• kardiomyopatie * diagnóza   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• náhlá srdeční smrt prevence a kontrola   etiologie   MeSH
• sarkoidóza * diagnóza   terapie   komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH

AIMS: Wearable cardioverter-defibrillators (WCDs) are indicated in patients at risk of sudden cardiac arrest who are not immediate candidates for implantable defibrillator therapy. Limitations of existing WCDs include poor compliance and high false alarm rates. The Jewel is a novel patch-WCD (P-WCD) that addresses these limitations with an adhesive-based design for near-continuous wear and a machine learning algorithm designed to minimize inappropriate detections. This was a first-in-human study of the Jewel P-WCD conducted in an electrophysiology (EP) lab to determine the safety and effectiveness of the device in terminating ventricular tachycardia/ventricular fibrillation (VT/VF) with a single shock. The aim was to evaluate the safety and effectiveness of terminating VT/VF with a single shock using the Jewel P-WCD. METHODS AND RESULTS: This was a first-in-human, prospective, single-arm, single-centre study in patients scheduled for an EP procedure in which VT/VF was expected to either spontaneously occur or be induced. The Jewel P-WCD was placed on consented patients; upon confirmation of VT/VF, a single shock (150 J) was delivered via the device. A group sequential design and Pocock alpha spending function was used to measure the observed proportion of successful VT/VF single-shock terminations. The endpoint was achieved if the lower confidence limit exceeded the performance goal of 62%, using a one-sided lower 97.4% exact confidence bound. Of 18 eligible subjects, 16 (88.9%, 97.4% confidence bound: 65.4%) were successfully defibrillated with a single shock, exceeding the primary endpoint performance goal with no adverse events. CONCLUSION: This first-in-human evaluation of the Jewel P-WCD demonstrated the safety and effectiveness of terminating VT/VF. CLINICAL TRIAL REGISTRATION: URL: https://clinicaltrials.gov/; Unique identifier: NCT05490459.

• MeSH
• defibrilátory * MeSH
• design vybavení MeSH
• dospělí MeSH
• elektrická defibrilace * přístrojové vybavení   škodlivé účinky   MeSH
• fibrilace komor * terapie   diagnóza   MeSH
• komorová tachykardie * terapie   diagnóza   patofyziologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• náhlá srdeční smrt prevence a kontrola   MeSH
• nositelná elektronika * MeSH
• prospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH