Extracellular adenosine is an important signaling molecule in neuromodulation, immunomodulation and hypoxia. Adenosine dysregulation can cause various pathologies, exemplified by a deficiency in adenosine deaminase in severe combined immunodeficiency. We have established a Drosophila model to study the effects of increased adenosine in vivo by mutating the main Drosophila adenosine deaminase-related growth factor (ADGF-A). Using a genetic screen, we show here that the increased extracellular adenosine in the adgf-a mutant is associated with hyperglycemia and impairment in energy storage. The adenosine works in this regard through the adenosine receptor as an anti-insulin hormone in parallel to adipokinetic hormone, a glucagon counterpart in flies. If not regulated properly, this action can lead to a loss of energy reserves (wasting) and death of the organism. Because adenosine signaling is associated with the immune response and the response to stress in general, our results mark extracellular adenosine as a good candidate signal involved in the wasting syndrome that accompanies various human pathologies.

• MeSH
• adenosin metabolismus   MeSH
• adipokiny metabolismus   MeSH
• dieta MeSH
• Drosophila melanogaster enzymologie   MeSH
• energetický metabolismus * MeSH
• extracelulární prostor metabolismus   MeSH
• fenotyp MeSH
• fosforylasakinasa genetika   metabolismus   MeSH
• hemolymfa metabolismus   MeSH
• kalorická restrikce MeSH
• larva metabolismus   MeSH
• mutace genetika   MeSH
• proteiny Drosophily nedostatek   genetika   metabolismus   MeSH
• purinergní receptory P1 metabolismus   MeSH
• sacharidy krev   MeSH
• signální transdukce MeSH
• suprese genetická MeSH
• syndrom chřadnutí enzymologie   patologie   MeSH
• tukové těleso metabolismus   MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• Názvy látek
• adenosin MeSH
• adenosine deaminase-related growth factor, Drosophila MeSH Prohlížeč
• adipokiny MeSH
• fosforylasakinasa MeSH
• proteiny Drosophily MeSH
• purinergní receptory P1 MeSH
• sacharidy MeSH

• MeSH
• chromozom X * MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• fosforylasakinasa nedostatek   genetika   MeSH
• genetická vazba MeSH
• glykogenóza genetika   MeSH
• lidé MeSH
• mutace * MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH
• Názvy látek
• fosforylasakinasa MeSH

We describe here a male infant with a rare form of glycogenosis caused by deficiency of heart specific phosphorylase b kinase. The disease phenotype was characterized by severe glycogenosis restricted to the heart muscle with secondary rapidly progressive hypertrophic cardiomyopathy causing death at the age of 47 days.

• MeSH
• elektronová mikroskopie MeSH
• fatální výsledek MeSH
• fosforylasakinasa nedostatek   MeSH
• glykogenóza etiologie   patologie   MeSH
• hypertrofická kardiomyopatie diagnostické zobrazování   etiologie   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• radiografie MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH
• Názvy látek
• fosforylasakinasa MeSH

• MeSH
• adenosin krev   MeSH
• adenosindeaminasa metabolismus   MeSH
• AMP cyklický krev   MeSH
• antidepresiva tricyklická farmakologie   MeSH
• chlorpromazin farmakologie   MeSH
• erytrocytární membrána enzymologie   MeSH
• fosforylasakinasa metabolismus   MeSH
• inzulin farmakologie   MeSH
• lidé MeSH
• proteinkinasy metabolismus   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• Názvy látek
• adenosin MeSH
• adenosindeaminasa MeSH
• AMP cyklický MeSH
• antidepresiva tricyklická MeSH
• chlorpromazin MeSH
• fosforylasakinasa MeSH
• inzulin MeSH
• proteinkinasy MeSH