Diabetes mellitus vázaný na cystickou fibrózu (cystic fibrosis related diabetes; CFRD) je spojen s vyšší morbiditou a 6krát vyšší mortalitou. U žen se objevuje v průměru o 5 let dříve v porovnání s muži. Po 18. roce věku výskyt CFRD stoupá a pohybuje se mezi 12–34 %, po 30. roce se vyskytuje u 35–50 % nemocných. Prospektivní studie prokázaly, že 2–4 roky před manifestací diabetes mellitus dochází ke zhoršování stavu výživy a funkce plic, proto včasná diagnostika CFRD je nezbytným předpokladem úspěšné léčby pacientů s CF. Inzulin může při CFRD zpomalit progresi plicních změn. Funkce plic 5 let po zahájení léčby inzulinem se nezhoršují a zároveň dochází ke zlepšení stavu výživy. Screening CFRD se provádí pomocí orálního glukózového tolerančního testu (OGTT) po 10. roce věku (zlatý standard). U pacientů s porušenou glukózovou tolerancí nebo s diabetes mellitus bez hyperglykémie nalačno autoři doplňují intravenózní orální glukózový toleranční test (IVGTT), který včas detekuje inzulinopenii a umožní tak diferencovat léčbu. Vzhledem k častému nálezu inzulinopenie zahajují v indikovaných případech léčbu inzulinem co nejdříve, aby předešli neblahým následkům pozvolna se rozvíjejícího klinického diabetu na stav výživy a plicní funkce. Dieta u pacientů s CFRD patří do rukou specializovaného nutričního týmu. U těchto pacientů nelze uplatňovat stejné zásady jako u jiného typu diabetu, naopak energetický příjem musí být podstatně vyšší, než je běžný pro vrstevníky. Sacharidy jsou omezovány pouze rámcově. Na CFRD musíme myslet vždy, když u pacienta s CF dochází k nevysvětlitelnému zhoršování stavu výživy nebo k nevysvětlitelnému zhoršování funkce plic.

Cystic fibrosis related diabetes (CFRD) is associated with higher morbidity and 6 times higher mortality. In females, it occurs 5 years earlier compared to males. After 18 years of age, prevalence of CFRD increases and ranges between 12 and 34%, after 30 years it affects 35–50% of all patients. Prospective studies demonstrated deterioration of nutritional status and pulmonary functions 2–4 years prior diabetes onset; therefore, an early recognition of CFRD is a prerequisite for a successful management of CF patients. Insulin therapy of CFRD may delay progression of pulmonary changes. Pulmonary functions do not deteriorate within 5 years after onset of insulin therapy, in parallel with improved nutritional status. Screening of CFRD is based on oral glucose tolerance test (OGTT) after 10 years of age (golden standard). An additional intravenous glucose tolerance test (IVGTT) is provided in subjects with impaired glucose tolerance or diabetes mellitus to detect insulinopenia and to start individualised therapy. Regarding the prevalent finding of insulinopenia, an early insulin therapy is started as early as possible if necessary to negativprevent serious consequences of developing clinical diabetes on nutritional status and pulmonary functions. Special nutritional team takes care of diabetic diet in CFRD. In these subjects, diet is based on different principles in comparison to other diabetes subtypes. The food energy content has to be substantially increased and carbohydrates only moderately regulated. Any unexplained deterioration of nutritional status or pulmonary functions in CF patients should be suspected of CFRD.

Pediatrická klinika UK 2 LF a FN Motol Praha

Cystic fibrosis related diabetes mellitus: diagnostics and therapy

Lit.: 31