Úvod: Mezi nejzávažnější vrozené srdeční vady patří syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS), který je možno řešit třemi časově odstupňovanými paliativními operacemi. Dlouhodobé výsledky léčby jsou předmětem našeho sdělení (studie). Soubor: Retrospektivně byly hodnoceny výsledky operací HLHS u 52 konsekutivních pacientů za období 1999–2012. Metodika a výsledky: I. stupeň operace byl proveden při mediánu věku 6,5 dne s celkovou mortalitou 19 %. Statisticky významný rizikový faktor pro mortalitu po I. stupni byla nízká hmotnost při operaci (Coxův model proporcionálních rizik na jeden gram hmotnosti = 0,997, CI 0,995–0,990, p < 0,001). Mezi I. a II. stupněm operace bylo provedeno 15 katetrizačních nebo chirurgických reintervencí u 13 pacientů (nejčastěji pro zúžení oblouku aorty 10/13 pacientů). 42 pacientů se podrobilo II. stupni operace při mediánu věku 6,8 měsíce s mortalitou 4,8 %. Pro reziduální nálezy poté podstoupilo 13 pacientů celkem 18 reintervencí. Finální, III. stupeň operace (totální kavopulmonální spojení) byl proveden u 26 pacientů při mediánu věku 3,9 roku s celkovou mortalitou 8 %. Pravděpodobnost přežití do 1/5/10 let věku byla 77 %/ 77 %/ 71%. V dlouhodobém sledování (medián 7,8 roku) je 38 žijících pacientů s funkční klasifikací NYHA I–II. Závěr: Navzdory specializované a centralizované péči je chirurgická korekce HLHS zatížena vysokou mortalitou a morbiditou. Dlouhodobě přežívající pacienti však mají v dětském věku v naprosté většině dobrou funkční klasifikaci, odpovídající jiným skupinám pacientů po chirurgické paliaci funkčně jediné komory.

Introduction: Hypoplastic left heart syndrome (HLHS), one of the most serious congenital heart defects, can be surgically paliated using 3 subsequent stages. Long-term results of this approach are reviewed in this study. Patients: Fifty-two consecutive patients (pts.) operated for HLHS from 1999 to 2012 were evaluated retrospectively. Methods and results: Norwood stage I operation was performed at the median age of 6.5 days with a total mortality of 19%. Significant risk factor for death was lower weight at surgery (Cox proportional risk per 1 g increase = 0.997, CI 0.995–0.990, p < 0.001). Between stages I and II, 15 catheter/surgical reintervention had to be carried out in 13 pts. (aortic arch narrowing in 10/13). Forty-two pts. underwent stage II operation at the median age of 6.8 months with a total mortality of 4.8% and 18 subsequent reinterventions in 13 patients. Finally, 26 patients aged median 3.9 years underwent stage III operation (total cavopulmonary connection) with a total mortality of 8%. The probability of survival at 1/5/10 years of age was 77/77/71%. At long-term follow up (median 7.8 years) 37 of the 38 surviving patients are in NYHA functional class I or II. Conclusions: Despite a highly centralized care, surgical treatment of HLHS is still associated with a significant mortality and morbidity. Long-term survivals, however, have an acceptable functional status during childhood corresponding to other groups of patients after surgical palliation for functionally single ventricle.

Dětské kardiocentrum Fakultní nemocnice v Motole Praha Česká republika

Long-term results of children operated for hypoplastic left heart syndrome in Children's Heart Centre

Citace poskytuje Crossref.org

Literatura