A 6-year-old boy, born with hypoplastic left heart syndrome, underwent total cavopulmonary connection and later presented in a significantly deteriorated condition. A CT scan revealed multiple thrombi in the extracardiac conduit, although the patient was maintained on an effective anticoagulant therapy. Further examination revealed anamnestic antibodies suggesting that the patient had gone through a clinically inapparent COVID-19 infection, which we conclude most likely contributed to his hypercoagulable state and led to the formation of significant thrombi impairing the patient's haemodynamics. The patient underwent a surgical thrombectomy; there were no post-operative thrombotic complications.

• MeSH
• antikoagulancia terapeutické užití   MeSH
• COVID-19 * MeSH
• dítě MeSH
• Fontanova operace * škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• pooperační komplikace MeSH
• syndrom hypoplazie levého srdce * chirurgie   MeSH
• trombóza * etiologie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

Úvod: Mezi nejzávažnější vrozené srdeční vady patří syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS), který je možno řešit třemi časově odstupňovanými paliativními operacemi. Dlouhodobé výsledky léčby jsou předmětem našeho sdělení (studie). Soubor: Retrospektivně byly hodnoceny výsledky operací HLHS u 52 konsekutivních pacientů za období 1999–2012. Metodika a výsledky: I. stupeň operace byl proveden při mediánu věku 6,5 dne s celkovou mortalitou 19 %. Statisticky významný rizikový faktor pro mortalitu po I. stupni byla nízká hmotnost při operaci (Coxův model proporcionálních rizik na jeden gram hmotnosti = 0,997, CI 0,995–0,990, p < 0,001). Mezi I. a II. stupněm operace bylo provedeno 15 katetrizačních nebo chirurgických reintervencí u 13 pacientů (nejčastěji pro zúžení oblouku aorty 10/13 pacientů). 42 pacientů se podrobilo II. stupni operace při mediánu věku 6,8 měsíce s mortalitou 4,8 %. Pro reziduální nálezy poté podstoupilo 13 pacientů celkem 18 reintervencí. Finální, III. stupeň operace (totální kavopulmonální spojení) byl proveden u 26 pacientů při mediánu věku 3,9 roku s celkovou mortalitou 8 %. Pravděpodobnost přežití do 1/5/10 let věku byla 77 %/ 77 %/ 71%. V dlouhodobém sledování (medián 7,8 roku) je 38 žijících pacientů s funkční klasifikací NYHA I–II. Závěr: Navzdory specializované a centralizované péči je chirurgická korekce HLHS zatížena vysokou mortalitou a morbiditou. Dlouhodobě přežívající pacienti však mají v dětském věku v naprosté většině dobrou funkční klasifikaci, odpovídající jiným skupinám pacientů po chirurgické paliaci funkčně jediné komory.

Introduction: Hypoplastic left heart syndrome (HLHS), one of the most serious congenital heart defects, can be surgically paliated using 3 subsequent stages. Long-term results of this approach are reviewed in this study. Patients: Fifty-two consecutive patients (pts.) operated for HLHS from 1999 to 2012 were evaluated retrospectively. Methods and results: Norwood stage I operation was performed at the median age of 6.5 days with a total mortality of 19%. Significant risk factor for death was lower weight at surgery (Cox proportional risk per 1 g increase = 0.997, CI 0.995–0.990, p < 0.001). Between stages I and II, 15 catheter/surgical reintervention had to be carried out in 13 pts. (aortic arch narrowing in 10/13). Forty-two pts. underwent stage II operation at the median age of 6.8 months with a total mortality of 4.8% and 18 subsequent reinterventions in 13 patients. Finally, 26 patients aged median 3.9 years underwent stage III operation (total cavopulmonary connection) with a total mortality of 8%. The probability of survival at 1/5/10 years of age was 77/77/71%. At long-term follow up (median 7.8 years) 37 of the 38 surviving patients are in NYHA functional class I or II. Conclusions: Despite a highly centralized care, surgical treatment of HLHS is still associated with a significant mortality and morbidity. Long-term survivals, however, have an acceptable functional status during childhood corresponding to other groups of patients after surgical palliation for functionally single ventricle.

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• arteria pulmonalis abnormality   chirurgie   MeSH
• dítě MeSH
• Fontanova operace metody   mortalita   MeSH
• kardiochirurgické výkony metody   mortalita   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• Norwoodova operace metody   mortalita   MeSH
• novorozenec MeSH
• paliativní péče metody   MeSH
• prognóza MeSH
• reoperace metody   mortalita   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• srdeční katetrizace metody   MeSH
• srdeční komory abnormality   chirurgie   MeSH
• syndrom hypoplazie levého srdce * chirurgie   mortalita   MeSH
• vrozené srdeční vady chirurgie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Fontanova cirkulace je specifická hemodynamická koncepce vyvinutá a modifikovaná za posledních padesát let k léčbě dětských pacientů s komplexními vrozenými srdečními vadami. Společným jmenovatelem těchto vad je obvykle jedna dominantní srdeční komora podporující jak systémovou, tak i plicní cirkulaci společně s cyanózou od narození. Dnes se k vytvoření Fontanovy cirkulace užívají především dva paliativní kardiochirurgické výkony (horní bidirekční kavopulmonální a totální kavopulmonální anastomózu). Zlepšení chirurgických postupů a lepší porozumění operačním a pooperačním komplikacím vedlo ke zlepšenému přežití dětí a dospělých s komplexními srdečními vadami.

The Fontan circulation is a specific haemodynamic concept developed and modified over the past 50 years to treat paediatric patients with complex congenital heart defects. The common denominator for these defects is usually a single dominant ventricle supporting both systemic and pulmonary circulation together with cyanosis since birth. Two main palliative cardiac surgical procedures (bidirectional superior cavopulmonary and total cavopulmonary anastomosis) are currently used to establish the Fontan circulation. Refinement of surgical techniques and improved understanding of perioperative and postoperative complications led to improvement in the survival of children and adults with complex congenital heart defects.

• MeSH
• anastomóza chirurgická metody   využití   MeSH
• cyanóza diagnóza   etiologie   chirurgie   MeSH
• dvojvýtoková pravá komora diagnóza   chirurgie   patofyziologie   MeSH
• Fontanova operace metody   využití   MeSH
• kardiovaskulární chirurgické výkony metody   využití   MeSH
• lidé MeSH
• pooperační komplikace ošetřování   terapie   MeSH
• pulmonální atrézie diagnóza   chirurgie   patofyziologie   MeSH
• syndrom hypoplazie levého srdce diagnóza   chirurgie   patofyziologie   MeSH
• trikuspidální atrézie diagnóza   chirurgie   patofyziologie   MeSH
• vrozené srdeční vady diagnóza   chirurgie   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• echokardiografie metody   trendy   využití   MeSH
• kardiochirurgické výkony metody   trendy   využití   MeSH
• lidé MeSH
• prenatální diagnóza metody   trendy   využití   MeSH
• syndrom hypoplazie levého srdce chirurgie   ultrasonografie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH

• MeSH
• kardiochirurgické výkony metody   trendy   využití   MeSH
• lidé MeSH
• prenatální diagnóza metody   trendy   využití   MeSH
• syndrom hypoplazie levého srdce diagnóza   epidemiologie   chirurgie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• karyotypizace MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• prenatální diagnóza MeSH
• přežití MeSH
• rizikové faktory MeSH
• syndrom hypoplazie levého srdce diagnóza   epidemiologie   chirurgie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH
• srovnávací studie MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• Fontanova operace škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• syndrom hypoplazie levého srdce chirurgie   komplikace   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• kardiochirurgické výkony MeSH
• syndrom hypoplazie levého srdce chirurgie   MeSH
• vrozené srdeční vady chirurgie   MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• hemodynamika MeSH
• lidé MeSH
• peroperační monitorování MeSH
• syndrom hypoplazie levého srdce chirurgie   mortalita   patofyziologie   MeSH
• vrozené srdeční vady MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH

The hypoplastic left heart syndrome represents a critical congenital heart lesion, considered to be inoperable in our country. The lesion cal occur in a wide spectrum of changes of the left ventricle, mitral and aortic valve and aorta. In some centres athree-step palliative surgical management was established. The first surgery (Norwood procedure) must be performed in a neonate. Surgical results depend on the heart morphology.

Syndrom hypoplastického levého srdce je kritická vrozená srdeční vada, dosud u nás neoperovatelná. Vada se vyskytuje v širokém spektru změn levé komory, mitrální a aortální chlopně a aorty. Cílem projektu je morfologická studie preparátů srdce s hypoplastickým levým srdcem se zaměřením na struktury důležité z hlediska Norwoodovy operace. Nálezy budeme korelovat s klinickým a echografickým nálezem.

• MeSH
• kardiochirurgické výkony MeSH
• syndrom hypoplazie levého srdce chirurgie   vrozené   MeSH

• Konspekt
• Lékařské vědy. Lékařství
• NLK Obory
• kardiologie
• chirurgie
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR