Alströmův syndrom [Alstrom Syndrome]

tematický
1
Termíny

Alstromův syndrom

 

Alström Syndrome
Alstrom-Hallgren Syndrome
Alstrom's Syndrome

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D056769
Definice

Autozomálně recesivní porucha projevující se dětskou obezitou, hluchotou, mužským primárním hypogonadismem rezistentním na gonadotropiny, atypická retinitis pigmentosa může přejít do slepoty, alopecie a acanthosis nigricans, může se objevit inzulin-rezistentní diabetes a renální poruchy. (cit. Velký lékařský slovník online, 2012 http://lekarske.slovniky.cz/ )

Rare autosomal recessive disease characterized by multiple organ dysfunction. The key clinical features include retinal degeneration (NYSTAGMUS, PATHOLOGIC; RETINITIS PIGMENTOSA; and eventual blindness), childhood obesity, sensorineural hearing loss, and normal mental development. Endocrinologic complications include TYPE 2 DIABETES MELLITUS; HYPERINSULINEMIA; ACANTHOSIS NIGRICANS; HYPOTHYROIDISM; and progressive renal and hepatic failures. The disease is caused by mutations in the ALMS1 gene.

DUI
D056769 MeSH Prohlížeč
CUI
M0529107
Historická pozn.
2010
Veřejná pozn.
2010

C Nemoci
C10.500.300.099 Alströmův syndrom 1
C10.500.300.780 Refsumova nemoc 6
C10.574.500.495.099 Alströmův syndrom 1
C10.574.500.495.200 Charcotova-Marieova-Toothova nemoc 159
C10.574.500.495.780 Refsumova nemoc 6
C10.574.500.495.820 spastická paraplegie dědičná 23
C10.668.829.800 polyneuropatie 342
C10.668.829.800.300.099 Alströmův syndrom 1
C10.668.829.800.300.200 Charcotova-Marieova-Toothova nemoc 159
C10.668.829.800.300.780 Refsumova nemoc 6
C10.668.829.800.300.820 spastická paraplegie dědičná 23
C11 oční nemoci 1 485
C11.270.684.249 Alströmův syndrom 1
C11.270.684.624 Bardetův-Biedlův syndrom 18
C16.131 vrozené vady 1 740
C16.131.077.245 ciliopatie 9
C16.131.077.245.063 Alströmův syndrom 1
C16.131.077.245.125 Bardetův-Biedlův syndrom 18
C16.131.077.245.250 Caroliho nemoc 6
C16.131.077.245.500 poruchy ciliární motility 57
C16.131.077.245.750 von Hippelova-Lindauova nemoc 56
C16.131.666.300.099 Alströmův syndrom 1
C16.131.666.300.200 Charcotova-Marieova-Toothova nemoc 159
C16.131.666.300.780 Refsumova nemoc 6
C16.131.666.300.820 spastická paraplegie dědičná 23
C16.320.184 ciliopatie 9
C16.320.184.063 Alströmův syndrom 1
C16.320.184.125 Bardetův-Biedlův syndrom 18
C16.320.184.250 Caroliho nemoc 6
C16.320.290.684 retinopathia pigmentosa 55
C16.320.290.684.249 Alströmův syndrom 1
C16.320.290.684.500 Usherovy syndromy 8
C16.320.400.375.099 Alströmův syndrom 1
C16.320.400.375.200 Charcotova-Marieova-Toothova nemoc 159
C16.320.400.375.780 Refsumova nemoc 6
C16.320.400.375.820 spastická paraplegie dědičná 23