Úvod: Okulárna symptomatika je najčastejším prvým prejavom myasténie gravis (MG), pri prirodzenom priebehu dochádza obvykle k rýchlej generalizácii. O čisto okulárnej MG (OMG) hovoríme, ak izolovaná okulárna symptomatika pretrváva aj po 3 rokoch od vzniku MG. Cieľ: Prezentujeme retrospektívnu longitudinálnu štúdiu súboru 946 pacientov s iniciálnou okulárnou symptomatikou MG (oMG) evidovaných v slovenskom Centre pre neuromuskulárne ochorenia v rokoch 1978–2015. Cieľom práce bola analýza klinických údajov, laboratórnych nálezov a prognostických faktorov. Materiál a metodika: Metódou štúdia bol rozbor zdravotnej dokumentácie pacientov s oMG. Zisťovali sme vek pri vzniku oMG, pohlavie, titer autoprotilátok proti acetylcholínovým receptorom (AChR) a svalovo špecifickej kináze (MuSK). Hodnotili sme použité terapeutické postupy, klinický stav pri poslednej kontrole a prognózu. Výsledky: Okulárna symptomatika bola iniciálnym príznakom MG u 946 pacientov (M = 487, Ž = 459). oMG generalizovala u 554 (58,6 %) pacientov. Ako rizikové faktory generalizácie oMG sme identifikovali mužské pohlavie (RR 1,23), vek nad 50 rokov (RR 1,23), asociáciu s ďalším autoimunitným ochorením (RR 1,57), AChR séropozitívitu (RR 2,09), tymóm (RR 15,71). Prediktívnymi faktormi nepriaznivého priebehu (opakované exacerbácie MG, nepriaznivý postintervenčný status) sú ženské pohlavie (RR 1,2), AChR séronegativita (RR 1,58), generalizácia oMG (RR 1,63), vek pod 50 rokov (RR 2,08). Záver: Pre zlepšenie prognózy je dôležité včasné rozpoznanie pacientov s oMG s vyšším rizikom generalizácie a/alebo nepriaznivého priebehu a indikácia správnej liečby týmto pacientom.
Background: Ocular symptoms are the most common initial symptoms of myasthenia gravis (MG) and they generalize rapidly in the majority of MG patients. In purely ocular MG (OMG), impairment of neuromuscular transmission remains limited to extraocular muscles even after three years from OMG onset. Aim: We performed retrospective longitudinal study in 946 MG patients with initial ocular symptoms (oMG) registered between 1978 and 2015 at the Slovak Centre for Neuromuscular Diseases. The aim of this study was to analyze clinical assessments, laboratory findings and prognostic factors in oMG. Material and methods: We analyzed data and findings in medical records of oMG patients including age at onset, sex, autoantibodies against acetylcholine receptors (AChRs) and muscle-specific kinase (MuSK), a type of clinical symptomatology. We evaluated the therapies used, clinical status at the last examination and prognosis in this initial clinical pattern. Results: Impairment of ocular muscles as the first MG sign occurred in 946 patients (M = 487, F = 459). oMG generalized in due course in 554 (58.6%) patients. We identified male gender (RR 1.23), age at onset of over 50 years (RR 1.23), association with other autoimmune diseases (RR 1.57), AChR - seropositivity (RR 2.09) and thymoma (RR 15.71) as the risk factors of oMG generalization. We identified female gender (RR 1.2), AChR - seronegativity (RR 1.58), oMG generalization (RR 1.63) and age at onset of below 50 years (RR 2.08) as predictive factors of unfavourable outcome (repeated exacerbations, unfavourable post-intervention status). Conclusion: To improve oMG prognosis, it is important to recognize the oMG patients with high risk of generalization and/or unfavourable outcome and to select appropriate therapy for these patients.
- MeSH
- generaliazace (stimulus) MeSH
- generalizace (odpověď) MeSH
- hormony kůry nadledvin škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- imunoterapie MeSH
- interpretace statistických dat MeSH
- lidé MeSH
- longitudinální studie MeSH
- myasthenia gravis * diagnóza farmakoterapie MeSH
- prognóza MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Slovenská republika MeSH
Úvod: Myasténia gravis asociovaná s tymómom (MGAT) sa od ostatných foriem MG líši najmä kombinovaným uplatňovaním intratýmusových (týmus, tymóm) a extratýmusových autoimunitných mechanizmov v imunopatogenéze. Ciele: Prezentujeme retrospektívnu longitudinálnu štúdiu súboru 123 pacientov s MGAT evidovaných v slovenskom Centre pre neuromuskulárne ochorenia v rokoch 1978–2015. Cieľom práce bola analýza epidemiologických a klinických údajov, laboratórnych nálezov a faktorov ovplyvňujúcich prognózu MGAT. Materiál a metodika: Metódou štúdia bol rozbor údajov a nálezov zdravotnej dokumentácie pacientov s MGAT. Zisťovali sme vek pri vzniku ochorenia, pohlavie, výskyt autoprotilátok proti acetylcholinovom receptore (AChR) a MuSK, typ klinickej symptomatológie. Hodnotili sme použité terapeutické postupy, klinický stav pri poslednej kontrole a prognózu pacientov s MGAT. Výsledky: V súbore 2 074 pacientov s MG sme zistili MGAT u 123 pacientov (5,9 %), 46 mužov a 77 žien. Medián veku pri vzniku ochorenia bol 51 rokov. Všetci pacienti, okrem jedného, mali AChR séropozitívnu MG. U 78 pacientov (63,4 %) sme imunoterapiou a chirurgickou liečbou dosiahli remisiu alebo výrazné zlepšenie. Najlepšie výsledky sme dosiahli u pacientov s včasne diagnostikovanou MGAT. V posledných 20 rokoch MG nebola priamou príčinou úmrtia ani u jedného pacienta. Benígny tymóm malo 91 pacientov a malígny 32. Šiesti pacienti s malígnym tymómom exitovali na jeho disemináciu, štyria z nich mali MG v remisii. Záver: MGAT sme zistili u 5,9 % z 2 074 pacientov. MGAT je AChR séropozitívna. Prognózu MGAT determinuje závažnosť MG a biologické vlastnosti tymómu. Pre priaznivú prognózu sú rozhodujúce včasné určenie diagnózy MGAT a adekvátna liečba MG a tymómu.
Introduction: Thymoma-associated myasthenia gravis (TAMG) differs from other forms of MG mainly by combined presence of intrathymic (thymus, thymoma) and extrathymic autoimmune mechanisms in their immunopathogenesis. Aims: We present a retrospective longitudinal study of 123 patients with TAMG registered in the Slovak Centre for Neuromuscular Diseases between 1978 and 2015. The aim of the study was to analyse epidemiological and clinical data, laboratory findings and factors affecting prognosis of TAMG. Material and methods: We analysed data from medical records of patients with TAMG. We examined the age at disease onset, gender, presence of autoantibodies against AChRs and MuSK and type of clinical symptomatology. We evaluated therapies used, clinical status at the last examination and prognosis of TAMG patients. Results: Out of 2,074 MG patients, we found TAMG in 123 patients (5.9%), 46 men and 77 women. Median age at disease onset was 51 years. All patients, except one, had AChR seropositive MG. In 78 patients (63.4%) remission or significant improvement by immunotherapy and surgical treatment was achieved. The best results were obtained in patients with early TAMG diagnosis. MG has not been the primary cause of death in any patient for the last 20 years. 91 patients had benign and 32 malignant thymoma. Six patients with malignant thymoma died following thymoma dissemination, four of these had MG in remission. Conclusion: TAMG was found in 5.9 % of 2,074 patients. TAMG is AChR-seropositive. Both, MG severity and biological characteristics of thymoma, determine TAMG prognosis. Early diagnosis and optimal treatment of TAMG are crucial for favourable prognosis.
- MeSH
- autoimunitní nemoci komplikace MeSH
- autoprotilátky imunologie MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- longitudinální studie MeSH
- mladý dospělý MeSH
- myasthenia gravis * diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- nádory brzlíku diagnóza patologie terapie MeSH
- receptory cholinergní imunologie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- thymektomie metody MeSH
- thymom * diagnóza patologie terapie MeSH
- věk při počátku nemoci MeSH
- věkové rozložení MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
