Úvod: Menší část vrozených srdečních vad je tvořena skupinou, kterou souborně označujeme jako vady s funkčně jedinou komorou. Jediným řešením pro tyto pacienty je série paliativních kardiochirurgických zákroků, jejichž cílem je vytvoření tzv. Fontanovské cirkulace. Cílovou operací je v současné době úplné kavopulmonální spojení (Total Cavopulmonary Connection, TCPC), při kterém je napojena horní dutá žíla na větev plicnice přímo a dolní dutá žíla prostřednictvím intrakardiálního nebo extrakardiálního konduitu bez chlopně. Srdce je z plicního oběhu vyřazeno a funkčně jediná srdeční komora je zapojena pouze do systémového oběhu. Soubor a metodika: Cílem práce byla analýza počtu nutných operačních a katetrizačních zákroků a jejich typů v populaci pacientů s TCPC (N = 407) z jediného celostátního centra pro léčbu vrozených srdečních vad v dětském věku. Výsledky: Pravděpodobnost 10 a 20letého přežití pacientů v souboru byla 96 a 92 %. V souboru bylo během sledování provedeno 1 128 kardiochirurgických operací, 299 intervenčních katetrizací a 738 diagnostických katetrizací. Závěr: Celkové dlouhodobé přežití je v populaci pacientů s TCPC v České republice velmi dobré. Tito pacienti jsou však zatíženi velkým počtem nezbytných kardiochirurgických i katetrizačních zákroků.
Background: A small proportion of congenital heart disease cases are united under the diagnosis of a functionally single ventricle. The only management strategy for this group of patients is a series of palliative surgical procedures creating a unique situation of the so-called Fontan circulation. Currently, total cavopulmonary connection (TCPC) is the target intervention in which the superior vena cava is connected directly to the pulmonary artery branch and the inferior vena cava via a valveless intracardiac or extracardiac conduit. The heart is excluded from the pulmonary circulation and the functionally single ventricle is connected only to the systemic circulation. Patients and methods: We aimed to analyse the number of cardiac surgical and catheterisation procedures in a population of patients with TCPC (N = 407) treated in a single paediatric centre covering the whole region of the Czech Republic. Results: The 10-year and 20-year survival probability rates in our study group were 96% and 92%, respectively. A total of 1,128 cardiac surgical procedures, 299 catheterisation procedures, and 738 diagnostic catheterisations were performed. Conclusion: Overall, long-term survival in the population of TCPC patients in the Czech Republic is favourable. However, this group of patients requires a high number of repeated cardiac interventions.
- Klíčová slova
- funkčně jediná komora, totální kavopulmonální spojení,
- MeSH
- analýza přežití MeSH
- lidé MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- srdeční katetrizace metody MeSH
- vrozené srdeční vady * chirurgie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Plicní hypertenze (PH) u dětí je závažné onemocnění, které má řadu společných znaků s plicní hypertenzí u dospělých, ale také velmi mnoho odlišností, především v etiologii, v klinických projevech a v prognóze. V tomto článku vycházíme z posledních doporučení pro diagnostiku a léčbu PH u dětí se zaměřením na klinické jednotky, které se v dětském věku vyskytují nejčastěji.
Pediatric pulmonary hypertension (PH) is a serious disease which shares many features with pulmonary hypertension in adults, but also has many differences, especially in terms of the etiology, clinical symptoms, and prognosis. This article is based on the latest guidelines for the diagnosis and treatment of pediatric PH and summarizes the most frequent diseases associated with PH in children.
- MeSH
- dítě MeSH
- katetrizace metody MeSH
- lidé MeSH
- plicní hypertenze * etiologie terapie MeSH
- vazodilatancia terapeutické užití MeSH
- vrozené srdeční vady komplikace MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
