Popisujeme vzácný nádor dělohy odpovídající ovariálnímu sex cord nádoru (UTROSCT), který má nejistou histogenezi. Ačkoliv je obecně považovaný za benigní, v některých případech metastazuje. V našem případě šlo o 53letou ženu, která přišla do nemocnice s vaginálním krvácením. Klinické vyšetření ukázalo nádor velikosti v průměru 1,5cm, který byl lokalizovaný subendometriálně ve stěně dělohy. Histologicky byl nádor tvořený epiteloidními oválnými buňkami, které tvořily solidní hnízda, trabekuly a pruhy. V imunohistologickém vyšetření bylo přibližně 1 % nádorových buněk výrazně pozitivní s protilátkou proti desminu, kalponinu u 10 % buněk, WT1 u 80 % buněk a Ki-67 bylo pozitivní asi u 5 % nádorových buněk. Ostatní protilátky včetně protilátek proti cytokeratinům byly negativní. Metoda RT-PCR identifikující fúzní transkript JAZF1-JJAZ1 byla negativní. V jedné lymfatické uzlině v oblasti pravé ilické arterie byla zjištěna metastáza UTROSCT. Tento nález můžeme přiřadit k některým dříve popsaným UTROSCT, u kterých se objevily metastázy.

Uterine tumors resembling ovarian sex cord tumors (UTROSCT) have an uncertain histogenesis. Although generally considered to be benign, they metastasize in some cases. We report the case of a 53-year-old woman who presented with vaginal bleeding. Clinical examination revealed a tumor sized 1.5 cm in diameter localized in the subendometrial region of the uterine wall. Histologically, the tumor consisted of epithelioid oval cells arranged in solid nests, trabeculae and ribbons. Immunohistochemically, approximately 1% of tumor cells expressed strong desmin positivity, calponin in 10% of cells, WT1 in 80% cells, and Ki-67 was positive in about 5 % of tumor cells. All the other immunohistochemical reactions applied including anti-cytokeratin antibodies were negative. The RT-PCR method for identification of the JAZF1-JJAZ1 fusion transcript was negative. In one lymph node in the right iliac artery region, a metastasis of UTROSCT was found. This finding adds to the previously reported UTROSCT cases with metastatic spread.

• MeSH
• biopsie MeSH
• gonadální stromální nádory * diagnóza   metabolismus   patologie   MeSH
• histologie MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lymfatické uzliny patologie   MeSH
• metastázy nádorů diagnóza   MeSH
• nádory dělohy * diagnóza   metabolismus   patologie   MeSH
• nádory vaječníků * diagnóza   metabolismus   patologie   MeSH
• polymerázová řetězová reakce s reverzní transkripcí MeSH
• transkripční faktory MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

BACKGROUND: The objective of the study was to report a rare case of primary neuroendocrine carcinoma of the right kidney in a 36 year old male. METHODS: The patient was clinically assessed; CT and OctreoScan scintigraphy were performed and levels of 5-HIAA, vanillylmandelic acid and NSE were determined. The tumor and metastases were histologically and immunohistochemically examined. RESULTS: The imaging methods showed a cystic tumor in the lower pole of the right kidney. Macroscopically, the entire tumor was sized 8x8x7 cm. Histologically, it was made up of ribbon-line or trabecular patterns of tumor cells. Occasional adenomatoid and cystic structures were present. The tumor cell nuclei were round or oval, with no irregularities and fine lumpy chromatin. The mitotic count was < 1 /10HPF and the proliferation marker Ki-67 was < 1 % of tumor cells. Immunohistochemically, the tumor cells were positive with antibodies against chromogranin A, synaptophysin, CD56 (focally), cytokeratins AE1-AE3 (focally), vimentin (most cells), glucagon (focally), and pancreatic polypeptide (PP; focally). Antibodies against serotonin, somatostatin, gastrin, vasoactive intestinal polypeptide (VIP) and calcitonin did not react with the tumor. The results of biochemical markers (5-HIAA, vanillylmandelic acid and NSE) did not correlate with development or treatment of the tumor. CONCLUSIONS: Primary neuroendocrine carcinoma of the kidney was diagnosed both histologically and immunohistochemically. The patient was clinically investigated using CT and OctreoScan scintigraphy. Within two years from nephrectomy, metastases were found in the right humerus and retrocaval lymph nodes. The metastatic lesions were surgically removed. Currently, the patient's condition is good, with no tumor progression detected.

• MeSH
• chromozomální aberace MeSH
• diagnostické zobrazování MeSH
• dospělí MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé MeSH
• lidské chromozomy, pár 3 genetika   MeSH
• nádory ledvin patologie   MeSH
• neuroendokrinní karcinom genetika   patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH