Cieľom práce je zhodnotiť výskyt a výsledky liečby nehodgkinovských lymfómov v detskom a adolescentom veku v Slovenskej republike po zjednotení liečebných postupov v troch detských onkologických centrách a výsledky porovnať s výsledkami v predchádzajúcom období a s výsledkami medzinárodných skupín. Súbor a metódy: V čase od novembra 1996 do decembra 2008 sa hodnotí výskyt nehodgkinovských lymfómov, zastúpenie podtypov a ich rozdelenie medzi jednotlivé onkocentrá a výsledky liečby podľa protokolu NHL BFM 95, EURO-LB 02, B-NHL BFM 04 a ALCL 99. Analyzujú sa relapsy, úmrtia a transplantačná aktivita. Výsledky: Výskyt lymfómov sa hodnotí u 102 pacientov, výsledky liečby sa analyzujú u 99 pacientov. Lymfoblastický lymfóm bol diagnostikovaný u 26 detí (25,5 %), zrelé B-bunkové lymfómy u 55 detí (53,9 %), anaplastický veľkobunkový lymfóm u 18 detí (17,7 %) a iné u 3 detí (2,9 %). Kompletnú remisiu dosiahlo 83 detí (83,8 %), 25 detí (96 %) s lymfoblastickým lymfómom, 42 detí (76,3 %) so zrelým B-bunkovým lymfómom, 16 detí (88,9 %) s anaplastickým veľkobunkovým lymfómom. Relaps prekonalo 5 detí (5,1 %), zomrelo 18 detí (18,2 %), žije 81 detí (81,2 %) v čase 2–144 mesiacov s mediánom 50 mesiacov. Transplantáciu podstúpilo 5 pacientov. 5-ročný event free survival je pre celý súbor 0,75 a pre lymfoblastický, zrelé B-bunkové a anaplastický veľkobunkový lymfóm 0,78; 0,72; 0,77. Celkové prežitie v celom súbore je 0,81 a pre lymfoblastický, zrelé B-bunkové a anaplastický veľkobunkový lymfóm 0,92; 0,75; 0,81. Záver: Výsledky v hodnotenom súbore sú oproti predchádzajúcemu obdobiu výrazne zlepšené, nedosahujú však výsledky medzinárodných pracovných skupín. Možnosti zlepšenia sú hlavne v znížení toxických úmrtí.
The aim of the study is to evaluate the incidence and treatment results in children and adolescent with non-Hodgkin's lymphomas in Slovak republic since the treatment was unificated in three centers of pediatric oncology and to compare these results with those in previous period and with results in progressive international groups. Patients and methods: In a retrospective study the incidence, subgroups of lymphomas in individual centers, treatment results, relapses, cause of death, transplantation activity in patients treated according to protocols NHL BFM 95, EURO-LB 02, B-NHL BFM 04 a ALCL 99 is analyzed during the period between November 1996 to December 2008. Results: Incidence of lymphomas is analysed in 102 patients and treatment results in 99 eligible patients. There are 26 patients (25.5%) with lymphoblastic lymphoma, 55 (53.9%) with mature B-cell lymphomas, 18 (17.7%) with anaplastic large cell lymphoma and 3 (2.9%) with another lymhomas. Complete remission was achieved in 83 children (83.8%) of the whole group of patients and in 25 (96 %) of lymphoblastic lymhoma, 42 (76.3%) of mature B-cell lymphomas and 16 (88.9%) of anaplastic large cell lymphoma subgroups. Relapse occurred in 5 patients (5.1%), 18 patients died (18.2%) and 81 patients (81.2%) are alive in period of 2–144 months (median 50 months). 5 patient were transplanted. 5-year event free survival is 0.75 in the whole group, in lymphoblastic lymphoma, mature B-cell lymphomas and anaplastic large cell lymphoma 0.78; 0.72; 0.77. 5-year overall survival is 0.81 in the whole group, in lymphoblastic lymphoma, mature B-cell lymphomas and anaplastic large cell lymphoma 0.92; 0.75; 0.81. Conclusions: The results in the study group has improved in comparison to the previous period, but they still have not reached the results of other multicenter international groups. In order to improve the results an effort to decrease the number of toxic deaths should be pursued as the first option.
- MeSH
- dítě MeSH
- incidence MeSH
- indukce remise metody MeSH
- lidé MeSH
- nehodgkinský lymfom epidemiologie farmakoterapie patologie MeSH
- příčina smrti MeSH
- protokoly protinádorové kombinované chemoterapie škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- recidiva MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk metody mortalita využití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Slovenská republika MeSH
Cieľ: Juvenilná myelomonocytová leukémia (JMML) je ochorenie zo spektra myelodysplastických/ myeloproliferatívnych ochorení a je tiež zahrnutá do kategórie malígnych ochorení v súčasnej klasifikácii histiocytových ochorení. Hemofagocytové syndrómy sa v klasifikácii histiocytových ochorení zaraďujú medzi ochorenia s variabilným biologickým správaním. Známa je asociácia juvenilnej myelomonocytovej leukémie (JMML) s neurofibromatózou typ l (NF1). Cieľom práce je na vlastnom prípade pacienta s JMML a NFl, ktorý bol komplikovaný súčasným sekundárnym hemofagocytovým syndrómom – VAHS, resp. MAHS (Virus associated haemophagocytic syndrome, resp. Malignancy associated haemophagocytic syndrome), poukázať na problémy v diferenciálnej diagnostike, ako aj liečbe kombinácie týchto dvoch závažných histiocytových ochorení. Vlastný prípad a výsledky: Ochorenie sa prejavilo u chlapca vo veku 2 a tri štvrte roka v klinickom obraze ako febrilný stav s bronchopneumóniou a hepatosplenomegáliou, ikterom, v krvnom obraze s leukocytózou, trombocytopéniou a anémiou, v diferenciálnom krvnom obraze s výraznou monocytózou a nálezom mladších vývojových foriem granulocytov a blastov. Súčasne prítomná hypoproteinémia, hypofibrinogenémia a globálna koagulopatia, prítomnosť aktívnej vírusovej infekcie (Herpes simplex a Coxsackie B1), ako aj zmnoženie makrofágov v kostnej dreni aj so známkami hemofagocytózy viedli k diagnóze súčasne prebiehajúceho VAHS. Ochorenie malo napriek podávanej liečbe s cieľom ovplyvniť malignitu aj hemofagocytový syndróm rýchly priebeh s fatálnym koncom. Záver: JMML je bez úspešne vykonanej alogénnej transplantácie ochorenie s takmer 100% mortalitou. VAHS, ktorý sa nepodarí liečebne ovplyvniť, môže tiež viesť k smrti pacienta. Pri aktuálnej nedostupnosti darcu a rýchlom priebehu kombinácie dvoch tak závažných ochorení sa dieťa nepodarilo zachrániť.
Objective: Juvenile Myelomonocytic Leukemia (JMML) is a disease from the spectrum of myelodysplastic/myeloproliferative diseases and it is also included in the category of malignant diseases presently classified in histiocytic diseases. Hemophagocy tic syndromes classified in histiocytic diseases are included into the diseases of variable biologic behavior. The association of myelomonocytic leukemia (JMML) with neurofibromatosis type 1 (NF 1) has been known. The objective of this contribution is to demonstrate, in the present case of a patient with JMML and NF 1, complicated by a simultaneous secondary hemophagocytic syndrome – VAHS or MAHS (Virus associated hemophagocytic syndrome, or Malignancy associated hemophagocytic syndrome), the problems in differential diagnosis as well as in the therapy of combinations of these two serious histiocytic diseases. The case and results: The disease became manifest in a two and three quarter year old boy with a clinical picture of a febrile state with bronchopneumonia and hepatosplenomegaly, icterus, the blood count with leukocytosis, thrombocytopenia and anemia, the differential blood could being characterized by a marked leukocytosis with marked monocytosis and the finding of younger developmental forms of granulocytes and blasts. The simultaneously present hypoproteinemia, hypofibrinogenemia and global coagulopathy, the presence of active virus infection (Herpes simples and Coxsackie B1) as well as multiplication of macrophages in bone marrow and the signs of hemophagocytosis resulted in the diagnosis of a simultaneous VAHS. In spite of the therapy aimed at influencing malignity as well as hemophagocytic syndrome the course of the disease was rapid and fatal. Conclusion: JMML without successful allogenic transplantation is fatal in almost 100% of cases. VAHS, if not therapeutically influenced, may also result in death of the patient. In the situation of a lacking donor and rapid course of the two simultaneous complications, the child could not be saved.
- MeSH
- dítě MeSH
- juvenilní myelomonocytární leukemie diagnóza komplikace terapie MeSH
- klinické laboratorní techniky využití MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- lymfohistiocytóza hemofagocytární diagnóza komplikace terapie MeSH
- neurofibromatóza 1 diagnóza komplikace terapie MeSH
- počet trombocytů metody využití MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- prognóza MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
