Jako light chain escape fenomén (LCE) je označována změna biologického chování nádoru u pacientů s mnohočetným myelomem (MM). Při diagnóze jsou v séru přítomny kompletní monoklonální imunoglobulin (mIg) a monoklonální volné lehké řetězce (mFLC), při relapsu nebo progresi onemocnění dochází k prudkému vzestupu koncentrace pouze mFLC, obvykle při stabilní nebo klesající koncentraci mIg, společně s těžkým orgánovým postižením. Pro časnou diagnostiku LCE u nemocných s MM je doporučováno sériové vyšetřování FLC. LCE byl popsán v literatuře zatím pouze u pacientů po hematologické terapii. V tomto sdělení prezentujeme kazuistiku pacienta vstupně hodnoceného hematologem jako doutnající myelom, bez nutnosti hematologické terapie. Domníváme se, že vývoj nálezu odpovídal kritériím LCE.
The light chain escape phenomenon is characterized as a change in tumor biological movement in patient with multiple myeloma. Complete monoclonal immunoglobulin molecules (mIg) together with monoclonal free light chains (mFLC) are present in diagnosis, only mFLC great increase is observed in relapse or disease progression together with heavy organ impairment whether mIg concentration is usually stable or decreasing. Serum FLC monitoring is recommended for early diagnostics LCE phenomenon in patients with MM. To this time LCE phenomenon was described only in patients after hematological therapy. In our report a patient is demonstrated who was initially diagnosed as smoldering myeloma without therapy, in our oppinion, development of his next findings fitted LCE criteria.
- MeSH
- biologická terapie metody využití MeSH
- farmakoterapie metody využití MeSH
- klinické laboratorní techniky trendy využití MeSH
- lehké řetězce imunoglobulinů krev moč MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom diagnóza MeSH
- myelomové proteiny izolace a purifikace MeSH
- nádorové biomarkery krev moč MeSH
- progrese nemoci MeSH
- statistika jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Kvantitativní stanovení volných lehkých řetězců imunoglobulinů (FLC) v séru a jejich poměru ?/? se stává součástí souboru vyšetření při diagnostice a diferenciální diagnostice monoklonálních gamapatii. Patologický poměr ?/? v séru je projevem dysregulace syntézy imunoglobulinů a může být časným laboratorním nálezem u lymfoproliferativního onemocnění. Koncentrace volných lehkých řetězců imunoglobulinů v séru je významně závislá na funkci ledvin, zejména na glomerulární filtraci. Ve sdělení uvádíme změny koncentrací volných lehkých řetězců a poměru ?/? u nemocných se sníženou glomerulární filtrací ve vztahu k velikosti její redukce.
The quantitative measurement of free light chains of immunoglobulins (FLC) in serum and their ?/? ratio have been integrated into the diagnostics of monoclonal gammopathy. The pathological ?/? ratio in serum is a sign of dysregulation of immunoglobulin synthesis and can be an early manifestation of B cell proliferative disorders. The FLC concentrations in serum are dependent significantly on the kidney function, mainly on the glomerular filtration rate (GFR). In our report the changes in concentration of FLCs and the ?/? ratio in patients with reduced GFR are demonstrated in dependence on the degree of GFR reduction.
