Cieľ štúdie: Posúdiť vplyv dlhodobej kortikoterapie na rast, parametre kostného metabolizmu a kostnú minerálovú denzitu (BMD) u detí s idiopatickým nefrotickým syndrómom (INS). Materiál a metódy: Do štúdie sme zaradili 39 pacientov s INS (24 chlapcov/15 dievčat, priemerný vek v čase denzitometrického vyšetrenia 11,09 ± 4,29 roka) a 40 zdravých kontrol zodpovedajúceho veku a pohlavia. V skupine pacientov s INS sa priemerná denná dávka prednizónu pohybovala na úrovni 0,70 ± 0,24 mg/ /kg/deň (priemerná kumulatívna dávka kortikoidov 367,13 ± 268,45 mg/kg, priemerná doba kortikoterapie 551,15 ± 343,10 dní). Účinok kortikoterapie na kostné zdravie sme hodnotili pomocou 1) antropometrických meraní, 2) vyšetrenia vybraných parametrov kostného metabolizmu a hormonálneho profilu, s prihliadnutím na laboratórne odchýlky špecifické pre INS a 3) DXA (dvojenergetická röntgenová absorbciometria). Výsledky: V porovnaní s kontrolnou skupinou zdravých detí sme v skupine pacientov s INS zaznamenali signifikantne nižšiu hodnotu Z-skóre telesnej výšky (-0,81 ± 1,34 vs. 0,32 ± 0,87; p <0,001), ktorá štatisticky signifikantne negatívne korelovala s výškou kumulatívnej dávky kortikosteroidov (p = 0,03) a dobou kortikoterapie (p = 0,025). U pacientov, ktorí v čase realizácie DXA scanu užívali prednizón, sme v porovnaní s pacientmi bez kortikosteroidnej liečby v čase merania, zaznamenali štatisticky významnejší pokles Z-skóre telesnej výšky (-1,26 ± 1,34 vs. -0,33 ± 1,2; p = 0,002). Hodnota BMD Z-skóre v meraných oblastiach L1-L4 a TBLH (total body less head) bola v skupine chorých s INS v porovnaní s kontrolnou skupinou rovnako signifikantne nižšia (-0,29 ± 1,30 vs. 0,70 ± 1,10; p <0,001; 0,10 ± 1,15 vs. 0,99 ± 1,10; p = 0,001). U pacientov liečených v čase realizácie DXA glukokortikoidmi sme taktiež pozorovali štatisticky významnejší pokles BMD Z-skóre v porovnaní s pacientmi bez kortikosteroidnej liečby v čase DXA merania (L1-L4: p = 0,001; TBLH: p = 0,003). Hodnota BMD Z-skóre štatisticky signifikantne negatívne korelovala s výškou kumulatívnej dávky kortikoidov (L1-L4: p <0,001; TBLH: p = 0,002) a s dobou kortikoterapie (L1-L4: p = 0,006; TBLH: p = 0,043). Štatisticky významné rozdiely sérových koncentrácií 25(OH)D, ALP, iPTH, vápnika a fosforu v závislosti od kumulatívnej dávky kortikoidov alebo doby trvania kortikoterapie, sme v našom súbore nepotvrdili. Záver: Lineárny rast a hodnota BMD Z-skóre v oblastiach L1-L4 a TBLH sú v období užívania dlhodobej kortikoterapie signifikantne nižšie v porovnaní so zdravou kontrolou a negatívne korelujú s výškou kumulatívnej dávky kortikoidov ako aj s dobou trvania kortikosteroidnej liečby. Úlohou pediatra primárneho kontaktu je v spolupráci so špecialistom počas dlhodobej kortikoterapie klinické a laboratórne ukazovatele kortikoidmi indukovaného poškodenia kostí monitorovať a sledovať tiež účinnosť preventívnych režimových opatrení.

Objective: The aim of the study was to assess the impact of prolonged corticotherapy on growth, bone metabolism and bone mineral density (BMD) parameters in children with idiopathic nephrotic syndrome (INS). Methods: 39 patients with INS (24 boys, mean age 11.09±4.29 years) and 40 healthy controls of comparable age and gender were enrolled in the study. In the INS group, the mean daily dose of prednisone was 0.70±0.24 mg/ /kg/day (mean cumulative corticosteroid dose 367.13±268.45 mg/kg, mean duration of corticosteroid treatment was 551.15±343.10 days). The effect of corticotherapy on bone health was assessed by 1) anthropometric measurements, 2) bone metabolism testing, taking into account laboratory deviations specific to INS, 3) DXA (dual-energy X-ray absorptiometry). Results: Compared with the control group of healthy children, we observed a significantly lower Z-score of body height (-0.81±1.34 vs 0.32±0.87; p<0.001) in the INS group, which correlated negatively with the cumulative dose of corticoids (p=0.03) and the length of corticotherapy (p=0.025). Patients taking prednisone at the time of measurement had a more pronounced decrease in body height Z-score compared to patients without steroids (-1.26±1.34 vs -0.33±1.2; p=0.002). BMD Z-scores in L1-L4 and TBLH (total body less head) in the INS group were also significantly lower compared to the control group (-0.29±1.30 vs 0.70±1.10; p<0.001, 0.10±1.15 vs 0.99±1.10; p=0.001). In patients receiving corticoids, we found a statistically significant decrease in BMD Z-score of L1-L4 and TBLH compared with patients free of steroids (L1-L4: p=0.001; TBLH: p=0.003). BMD Z-score significantly correlated with the cumulative corticosteroid dose (L1-L4: p<0.001, TBLH: p=0.002) and correlated with the length of corticotherapy (L1-L4: p=0.006; TBLH: p=0.043). We did not confirm statistically significant differences in serum concentrations of 25-OH-D, ALP, iPTH, calcium and phosphorus depending on the cumulative corticosteroid dose or the duration of corticosteroid therapy. Conlusion: Linear growth and BMD Z-scores in the L1-L4 and TBLH regions are during long-term corticosteroid treatment in the comparison to the healthy control group significantly reduced and negatively correlate with the cumulative corticosteroid dose and the length of corticotherapy. The role of a first contact pediatrician (during the long-term corticotherapy) is to monitor the clinical and laboratory indicators (in cooperation with a specialist) of corticoid-induced bone damage and to monitor the effectiveness of preventive regimens.

• MeSH
• absorpční fotometrie MeSH
• antropometrie MeSH
• cyklosporin aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• dítě MeSH
• glukokortikoidy MeSH
• imunosupresiva MeSH
• kostní denzita * účinky léků   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• nedostatek vitaminu D MeSH
• nefrotický syndrom * farmakoterapie   MeSH
• poruchy růstu diagnostické zobrazování   etiologie   chemicky indukované   MeSH
• prednison aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• průřezové studie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

BACKGROUND: To evaluate the presence of endothelial dysfunction in Slovak children with juvenile psoriatic arthritis in the absence of classic cardiovascular risk factors in order to assess its relationship to the disease activity and disability. METHODS: 25 juvenile psoriatic arthritis patients (JPSA) and 25 healthy controls aged 6-19 years were enrolled into this study. In all subjects vascular measurements over a period of three years (January 2013 - January 2016) were performed, in accordance with the guidelines for ultrasonographic evaluation of FMD% (flow-mediated endothelial dependent vasodilatation) of the brachial artery. The measured items were compared to the variables reflecting the disease activity and disability. RESULTS: Significantly lower FMD% values in patients with JPSA when compared to healthy controls {mean(SD), median, range: 5.49% (3.77), 3.55, 0.3-13.0 vs. 9.28% (1.72), 9.3, 6.4-13.1} (p < 0.001) have been documented. Strong correlations between FMD% values and disease duration (p < 0.01), non-specific inflammatory markers levels (p < 0.001) or functional disability (p < 0.01) have been observed. Significantly lower FMD% values in patients with an early disease onset (JPSA onset < 5 years of age) when compared to the rest of JPSA group {mean (SD), median, range: 4.39% (2.47), 4.45, 0.9-13.2 vs. 6.38% (1.42), 6.3, 3.2-12.1} (p < 0.01) have also been detected. CONCLUSION: Study is the only one addressing endothelial dysfunction development in Slovak children with psoriatic arthritides. We state that endothelial dysfunction is present in these patients even during childhood and in the absence of classic cardiovascular risk factors. Its development seems to be related to an early disease onset as well as to the increased disease activity and disability. Potential genetic predictors have also been identified.

• MeSH
• arteria brachialis diagnostické zobrazování   patofyziologie   MeSH
• biologické markery krev   MeSH
• cévní endotel diagnostické zobrazování   patofyziologie   MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• psoriatická artritida patofyziologie   MeSH
• rychlost toku krve MeSH
• studie případů a kontrol MeSH
• ultrasonografie metody   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• Geografické názvy
• Slovenská republika MeSH

Cieľ: Stanovením volumometrických DXA parametrov korigovať zmeny BMD súvisiace s predpokladaným rastovým zaostávaním detí s juvenilnou idiopatickou artritídou (JIA) za predpokladu, že vBMD (objemová BMD) dieťaťa s chronickým ochorením aj pri nižšom vzraste môže byť za určitých podmienok ideálna a stanoviť odhady týchto parametrov pre jednotlivé štádiá puberty. Metódy: Predpokladaný pokles aBMD (areálna BMD) vo vzťahu k oneskorenému rastu a maturácii skeletu detí s JIA bol korigovaný stanovením BMAD (bone mineral apparent density) a WA BMD (width-adjusted BMD), ktoré boli získané prepočtom z vertebrálnych parametrov PA DXA scanov (Hologic) a z párovaných PA a laterálnych DXA scanov (L2–L4). Výstupy boli hodnotené u 60 detí s JIA v porovnaní s kontrolnou skupinou zdravých detí (n = 60). Výsledky: Zaznamenali sme signifikantné zníženie priemernej hodnoty PA BMD u skupiny detí s JIA (0,206 ± 0,06) v porovnaní s kontrolným súborom (0,602 ± 0,08, p <0,005). Po stanovení volumometrických DXA korekcií sa však priemerné hodnoty BMAD a WA BMD medzi skupinou detí s JIA a skupinou zdravých detí od seba nijako signifikantne neodlišovali (BMAD u pacientov s JIA 0,12 ± 0,06 vs. skupina zdravých detí 0,13 ± 0,07, p = 0,73, WA BMD v skupine detí s JIA 0,19 ± 0,05 vs. kontrolná skupina zdravých detí 0,20 ± 0,07, p = 0,86). Vo výstupoch tiež uvádzame, že hoci sme zaznamenali pokles PA BMD Z–skóre <-2 SD až u 17 (28,3 %) detí s JIA, po stanovení volumometrických prepočtov sme identifikovali iba 8 (13,33 %) JIA subjektov so signifikantným znížením vBMD voči kontrolnej skupine, vyhodnotenej ako na základe PA scanov (BMAD), tak z párovania PA a laterálnych DXA scanov (WA BMD). Zároveň, pri porovnaní Tanner štádií 1–5, prezentujeme WA BMD ako parameter citlivejší na zmeny súvisiace s rastom a sexuálnou maturáciou v porovnaní s BMAD, pričom deklarujeme prudšie tempo jeho nárastu v jednotlivých Tanner štádiách. Záver: Zníženie BMD založené výlučne na ohodnotení PA DXA scanov môže predstavovať u dieťaťa s chronickým ochorením limitujúcim rast diagnózu významne nadhodnotenú, stanovenú často nesprávne, t.j. aj za predpokladu ideálnej hodnoty vBMD.

Objective: To correct the changes in BMD associated with expected growth delay in children with juvenile idiopathic arthritis (JIA) by determining of volumometric DXA parameters, provided that vBMD (volumetric BMD) of a child with a chronic disease (even at delayed growth) may under certain conditions also be ideal and set the estimation of these parameters for concrete stages of puberty. Methods: In association with delay in growth and maturation of the skeleton the expected decrease of aBMD (areal BMD) in children with JIA was corrected by determining the BMAD (bone mineral apparent density) and WA BMD (width-adjusted BMD) vertebral DXA parameters, which have been obtained by using subsequent calculation of outputs derived from PA DXA scans (Hologic) and paired PA and lateral DXA scans (L2–L4). Outcomes were evaluated in 60 children with JIA and compared to the control group of healthy children (n=60). Results: Significant decrease of the mean PA BMD values in children with JIA (0.206 ± 0.06) when compared to the control group (0.602 ± ?0.08, p<0.005) have been detected. After determining the volumetric DXA corrections, however, mean values of BMAD as well as of WA BMD parameter did not differ significantly between the JIA group and healthy controls (BMAD 0.12 ± 0.06 in patients with JIA vs. 0.13 ± 0.07 in the group of healthy children, p=0.73, WA BMD 0.19 ± 0.05 in children with JIA vs. 0.20 ± 0.07 in the control group, p=0.86). We state, that although decrease of PA BMD Z-score <-2SD in 17 (28.3%) in children with JIA has been noticed, after determining the volumetric calculations, only 8 (13.33%) JIA subjects with a significant decrease vBMD when compared to the control group have been identified, evaluated by PA scan (BMAD), as well as by pairing of PA and lateral DXA scan (WA BMD). Likewise, in comparison with Tanner stages 1–5 we state, that WA BMD seems to be more sensitive DXA parameter in association with changes of growth and sexual maturation when compared to BMAD. We also declare its sharper pace of increase during concrete Tanner stages. Conclusion: Reduction in BMD based solely on evaluation of PA DXA scans may in a child with a chronic illness (limiting growth) represent a diagnosis significantly overstated, often given incorrectly, ie even assuming the ideal values of vBMD.

• MeSH
• absorpční fotometrie * metody   přístrojové vybavení   MeSH
• dítě MeSH
• interpretace statistických dat MeSH
• juvenilní artritida * diagnóza   komplikace   MeSH
• kostní denzita MeSH
• lidé MeSH
• růst a vývoj MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• srovnávací studie MeSH
• Geografické názvy
• Slovenská republika MeSH

• MeSH
• taiči dějiny   metody   MeSH