Syndrom aktivovaných makrofágů (MAS) je relativně vzácnou a potencionálně život ohrožující komplikací autoimunitních systémových onemocnění, především systémové formy juvenilní idiopatické artritidy. Je charakterizován perzistující horečkou, cytopenií, dysfunkcí vnitřních orgánů a koagulopatií na podkladě aktivace a proliferace T-lymfocytů a makrofágů s následným nekontrolovaným uvolněním cytokinů (tzv. cytokinová bouře). Autoři prezentují případ 36leté ženy se simultánní manifestací Stillovy nemoci v dospělosti a MAS. Rozvoj multiorgánového selhání si vyžádal několik týdnů trvající komplexní intenzivní péči, díky kombinované imunosupresivní léčbě se podařilo dosáhnout remise obou onemocnění. Klíčová slova: syndrom aktivovaných makrofágů, Stillova nemoc v dospělosti, multiorgánové selhání

Macrophage activation syndrome (MAS) is a relatively rare and potentially life threatening complication of autoimmune systemic diseases, mainly systemic juvenile idiopathic arthritis. It is characterized by persistent fever, cytopenia, internal organ dysfunction and coagulopathy on the basis of activation and proliferation of T-lymphocytes and macrophages with uncontrolled cytokine release (so called „cytokine storm“). The authors present a case of 36-year-old woman with simultaneous manifestation of adult-onset Stillęs disease and MAS. Multiorgan failure required a complex intensive care, lasting several weeks. The combined immunosuppressive therapy led to the remission of both diseases. Key words: macrophage activation syndrome, adult-onset Stillęs disease, multiorgan failure

• MeSH
• antibakteriální látky terapeutické užití   MeSH
• autoprotilátky MeSH
• cyklosporin terapeutické užití   MeSH
• diagnostické techniky a postupy MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• erytém MeSH
• exantém MeSH
• ferritiny MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• horečka MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• jednotky intenzivní péče MeSH
• juvenilní artritida MeSH
• klinické laboratorní techniky MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• kostní dřeň MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• multiorgánové selhání MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• septický šok MeSH
• Stillova nemoc dospělých * diagnóza   mortalita   terapie   MeSH
• syndrom aktivovaných makrofágů * diagnóza   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH