Úvod: Plicní endarterektomie (PEA) je zavedená a úspěšná metoda vhodná pro léčbu chronické tromboembolické plicní hypertenze (CTEPH). Relativně velký podíl pacientů indikovaných k plicní endarterektomii má další těžké komorbidity, které obecně zvyšují riziko kardiochirurgického zákroku. Cílem naší studie je analýza procesu indikování a terapeutických procedur v Komplexním kardiovaskulárním centru (KKVC) Všeobecné fakultní nemocnice v Praze. Metodika: V období od září 2004 do srpna 2012 se podrobilo 192 pacientů PEA z důvodu léčby CTEPH. Provedli jsme retrospektivní analýzu získaných dat pacientů. Pacienti byli rozděleni do dvou skupin: A a B. Do skupiny A byli zahrnuti pacienti pouze s PEA (128 pacientů). Do skupiny B byli zařazeni pacienti s PEA a dalšími kardiochirurgickými výkony (64 pacientů, což je 33,3 % celkového počtu pacientů, u nichž bylo provedeno 72 zákroků). Pro detailnější analýzu byla skupina B dále rozdělena na podskupinu B1 (pacienti s PEA + aortokoronárním bypassem [(CABG], 25 pacientů) a podskupinu B2 (pacienti PEA + uzavření foramen ovale patens [PFO], 29 pacientů). Výsledky: Pětileté přežití dosahovalo 83,0 % ve skupině A, 79,3 % ve skupině B a 63,1 % ve skupině B1. Rozdíl mezi skupinami B1 a A byl statisticky významný (p = 0,031). Kumulativní přežití je porovnatelné pro skupiny A a B2. Hodnota kumulativního přežití je velmi dobrá s ročním přežíváním 94 % ve skupině A, 90 % ve skupině B2 a 82,6 % u pacientů zařazených do skupiny B1. Závěr: Výsledky jsou porovnatelné u pacientů, u kterých byly prováděny rozličné zákroky, s pacienty léčenými pouze plicní endarterektomií. Nebyly zjištěny žádné rozdíly hemodynamických parametrů. Všichni pacienti s PEA by měli být vyšetřeni na přítomnost běžných komorbidit bez ohledu na věk. Doporučujeme aplikaci CryoMAZE v léčbě fibrilace síní nebo flutteru síní.

Background: Pulmonary artery endarterectomy (PEA) is established as a successful method for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). A significant fraction of patients indicated for the pulmonary endarterectomy has other severe comorbidities that generally increase the risk of cardiac surgery. The aim of our study is to analyze the process of indications and therapeutic procedures at our Cardio-Centre, as well as comparing hemodynamic parameters and long-term results in order to determine the continuation of the treatment. Method: From September 2004 to August 2012, 192 patients underwent PEA for CTEPH. We carried out a retrospective analysis of patients’ data. Patients were divided into two groups: A and B. The group A included patients with PEA only (128 patients), group B consisted of patients with PEA and another cardiac procedure (64 patients, i.e. 33.3% of which 72 cardiac procedures were carried out). Group B was further subdivided into group B1 – patients with PEA + CABG, which included 25 patients, and group B2 – PEA + suture of PFO, which consisted of 29 patients for more detailed analysis. Results: Five-year survival rate is 83% in group A, 79.3% in group B, and 63.1% in group B1. Group B1 is statistically significantly different from group A (p = 0.031). The cumulative survival rate is comparable for groups A and B2. Cumulative survival rate is very good with annual survival in group A – 94%, group B2 – 90% and group B1 – 82.6%. Conclusion: Results of combined interventions are comparable with isolated pulmonary endarterectomy. We did not find any differences in hemodynamic effects. All patients indicated for the PEA should be screened for the most common comorbidities regardless of their age. We recommend implementation CryoMAZE for the treatment of atrial fibrillation or atrial flutter.

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• arteria pulmonalis chirurgie   patologie   MeSH
• cévy - implantace protéz metody   statistika a číselné údaje   MeSH
• endarterektomie metody   statistika a číselné údaje   MeSH
• fibrilace síní epidemiologie   chirurgie   MeSH
• foramen ovale apertum epidemiologie   chirurgie   MeSH
• kardiochirurgické výkony * metody   mortalita   statistika a číselné údaje   MeSH
• komorbidita MeSH
• koronární bypass metody   statistika a číselné údaje   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci srdce epidemiologie   etiologie   chirurgie   MeSH
• plicní hypertenze chirurgie   komplikace   MeSH
• tromboembolie etiologie   chirurgie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Pacienti s vrodenými cyanotickými chybami srdca trpia chronickou hypoxémiou, ktorá je príčinou vzniku kompenzačnej erytrocytózy. Tá spolu s endotelovou dysfunkciou a poruchami hemokoagulácie vedú k multiorgánovému postihnutiu. Autori prezentujú dôležitosť kompenzovanej erytrocytózy, substitučnej terapie deficitu železa, ako aj ostatných ovplyvniteľných zložiek multisystémovej choroby.

Patients with congenital heart defects with cyanosis suffer from chronic hypoxemia which leads to secondary compensatory erythrocytosis. This together with endothelial dysfunction and haemocoagulation abnormalities results in multi-systemic affection. Authors are presenting the importance of compensated erythrocytosis, replacement therapy in iron deficiency, as well as other affected components of multi-systemic disease.

Eisenmengerov syndróm predstavuje ireverzibilnú pľúcnu artériovú hypertenziu asociovanú s vrodenými skratovými chybami srdca. V závislosti na veľkosti a lokalizácii skratu, dochádza pri ťažkej pľúcnej artériovej hypertenzii k otočeniu skratu a vzniku cyanózy so všetkými jej multisystémovými dôsledkami. Dĺžka prežívania týchto pacientov je podstatne lepšia ako pri iných typoch pľúcnej artériovej hypertenzie. Najdôležitejším faktorom ovplyvňujúcim prognózu pacientov s Eisenmengerovým syndrómom je dlhodobo zachovaná funkcia špecifickej pravej komory. Títo pacienti trpia chronickou hypoxémiou, ktorá je príčinou vzniku kompezačnej erytrocytózy. Spolu s endotelovou dysfunkciou a poruchami hemokoagulácie vedú k multiorgánovému postihnutiu. Autori prezentujú vývoj a najčastejšie komplikácie ochorenia ako aj manažment ovplyvniteľných zložiek multisystémovej choroby.

Eisenmenger syndrome is an epitome of pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Depending on the size and location of the underlying cardiac defect, severe pulmonary arterial hypertension may present with reversed shunting across the defect and associated cyanosis, with all the multisystemic consequences. Though, compared to other types of pulmonary arterial hypertension, patients with Eisenmenger syndrome seem to have better long-term survival. The most important factor for prognosis is considered to be preserved right ventricular function. These patients suffer from chronic hypoxemia, which leads to secondary compensatory erythrocytosis. Together with endothelial dysfunction and haemocoagulation abnormalities it results in multisystemic affection. Authors are presenting the disease development and the most common complications, as well as the management of affected components of the multisystemic disease.