Pojem amyloidóza zahrnuje skupinu poruch, při kterých dochází k ukládání proteinů, přirozených i mutovaných, do tkání. Z těchto proteinů vzniká uspořádaná vláknitá, špatně rozpustná matrix zvaná amyloid. Její ukládání poškozuje funkci postižených orgánů (1, 2). Diagnostika je obtížná a často pozdní (3). Postižení srdce je velmi časté a nejvíce limituje prognózu nemocného (4). Popisujeme případ pacientky, u které ani relativně časná diagnóza srdeční amyloidózy nezabránila jejímu náhlému úmrtí.
The term amyloidosis includes a group of disorders in which proteins, both native and mutated, are deposited in the tissues. These proteins form an ordered fibrous, poorly soluble matrix called amyloid. Its deposition impairs the function of the affected organs (1, 2). Diagnosis is difficult and often late (3). Heart involvement is very common and limits the prognosis of the patient (4). We describe the case of a patient in which even the relatively early diagnosis did not prevent her sudden death.
- MeSH
- amyloidóza * diagnóza komplikace patologie terapie MeSH
- echokardiografie metody MeSH
- fatální výsledek MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- nemoci srdce diagnóza etiologie MeSH
- primární amyloidóza diagnóza MeSH
- senioři MeSH
- srdeční selhání etiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Renální sympatická denervace (RDN) je metodou, která zažila svůj vzestup i částečný pád v léčbě farmakologicky nekontrolovatelné arteriální hypertenze a jejíž pevné místo v léčebném schématu tohoto onemocnění nebylo stále ještě definováno. Ovlivnění sympatické aktivity se však nachází v centru zájmu i při léčbě řady dalších kardiovaskulárních onemocnění. Patofyziologicky zcela jistě u chronického srdečního selhání, fibrilace síní, některých komorových arytmií a (do větší či menší míry) u některých dalších onemocnění. Cílem této stati je shrnout současné poznatky o přínosu RDN v léčbě výše zmíněných onemocnění.
Renal sympathetic denervation (RDN) is a method that has experienced its rise and fall in the treatment of pharmacologically-resistant essential arterial hypertension, and its firm indications for the treatment of this disease have not been defined yet. Modification of sympathetic activity, however, is in the centre of attention in the treatment of some other pathological conditions. From the pathophysiologic point of view, it is certainly so in the treatment of heart failure, atrial fibrillation, and some types of ventricular arrhythmias, as well as in the case of some other diseases, to a greater or lesser extent. The aim of this article is to review the present knowledge on the contribution of RDN in the treatment of the above-mentioned diseases.
- MeSH
- denervace metody MeSH
- hypertenze chirurgie terapie MeSH
- kardiovaskulární nemoci chirurgie etiologie MeSH
- katetrizační ablace metody MeSH
- ledviny * inervace MeSH
- lidé MeSH
- nemoci srdce chirurgie etiologie MeSH
- noradrenalin krev MeSH
- sympatektomie * metody MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
V posledních letech dochází k výraznému nárůstu diagnostikovaných případů nemocných s transthyretinovou amyloidózou (ATTR) srdce, v našich podmínkách se zcela dominantně jedná o získanou formu ATTR (wtATTR, z angl. wild-type ATTR). Je to dáno možností neinvazivní diagnostiky ATTR založené na kombinaci jasně pozitivního nálezu při scintigrafickém vyšetření bisfosfonáty značenými techneciem (nejčastěji DPD scintigrafie) a negativním výsledku laboratorních testů na AL amyloidózu. Ukazuje se, že wtATTR není vzácnou příčinou srdečního selhání či arytmií, a to zejména převodních poruch a fibrilace síní, u starších nemocných. Cílem tohoto článku je proto poskytnout přehled klinických manifestací, diagnostického procesu a možností terapie ATTR včetně její specifické léčby.
In recent years, there has been a significant increase in diagnosed cases of patients with transthyretin amyloidosis (ATTR) of the heart, predominantly with the acquired form of ATTR, also referred to as wild-type ATTR (wtATTR). This is due to the possibility of non-invasive diagnosis of ATTR based on the combination of a clearly positive finding of scintigraphic examination using technetium-labelled bisphosphonates (most often DPD scintigraphy) and a negative result of laboratory tests for AL amyloidosis. It turns out that wtATTR is not a rare cause of heart failure or arrhythmias, particularly of conduction disorders and atrial fibrillation, in elderly patients. The aim of this article is to provide an overview of the clinical manifestations, diagnostic process, and therapeutic options for ATTR, including its specific treatment..
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- echokardiografie metody MeSH
- familiární amyloidové neuropatie * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- klinické laboratorní techniky MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- lidé MeSH
- nemoci srdce diagnostické zobrazování diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- prealbumin * fyziologie genetika MeSH
- radioisotopová scintigrafie metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
We examined whether subjectively and objectively measured sleep health composites have a relationship with heart disease. 6,820 adults (Mage = 53.4 years) from the Midlife in the United States study provided self-reported sleep characteristics and heart disease history. A smaller sample (n = 663) provided actigraphy sleep data. We tested two sleep health composites, based on self-report only and both self-report and actigraphy, across multiple sleep dimensions. We used a weighted sum approach, where higher scores indicated more sleep health problems. Modified Poisson regressions adjusted for sociodemographics and known risk factors. Having more sleep health problems was associated with a higher risk of heart disease using the self-report sleep health composite (aRR = 54%, P < .001) and the actigraphy/self-report composite (aRR = 141%, P < .001). Individual sleep dimensions of satisfaction, alertness, and efficiency (from the self-report composite) and regularity, satisfaction, and timing (from the actigraphy/self-report composite) were associated with the risk of heart disease. The effect size of each sleep health composite was larger than the individual sleep dimensions. Race moderated the association between the actigraphy/self-report sleep health composite and heart disease. There was no significant moderation by sex. Findings suggest poorer sleep health across multiple dimensions may contribute to heart disease risk among middle-aged adults.
- MeSH
- aktigrafie MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nemoci srdce etiologie MeSH
- poruchy iniciace a udržování spánku komplikace diagnóza MeSH
- průzkumy a dotazníky MeSH
- rasové skupiny * MeSH
- riziko MeSH
- sexuální faktory MeSH
- spánková hygiena fyziologie MeSH
- věkové faktory MeSH
- zpráva o sobě MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- Research Support, N.I.H., Extramural MeSH
- MeSH
- lidé MeSH
- nemoci srdce diagnóza etiologie klasifikace patologie terapie MeSH
- perikard * anatomie a histologie patologie MeSH
- perikardiální efuze MeSH
- perikarditida * diagnóza patologie terapie MeSH
- rizikové faktory kardiovaskulárních chorob MeSH
- srdeční tamponáda etiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Neuroendokrinné tumory (NET) tvoria skupinu relatívne raritných nádorov s odhadovanou incidenciou 5 až 8 prípadov na 100 000 obyvateľov. NET majú predominantne indolentný priebeh počas mnohých rokov. Symptomatickými sa stávajú pri náraste veľkosti, alebo keď metastazujú do pečene, pľúc, kostí a iných lokalít. Približne u 30-40% pacientov s NETom sa vyvinie karcinoidový syndróm s prejavmi ako sú bronchospazmy, hnačky a kŕče v bruchu, flush, cyanóza, pellagra. Biele plaky na povrchu endokardu a štruktúrach srdca sú charakteristické pre karcinoidovú chorobu srdca. Liečba pacientov s karcinoidovým syndrómom je rozmanitá z dôvodu nutnosti simultánne riešiť systémové nádorové ochorenie a prejavy karcinoidového syndrómu. Pozostáva z chirurgickej resekcie a debulkingu nádorovej masy, podávania somatostatínových analógov a peptidovej receptorovej rádionuklidovej terapie. Komplexná liečba vedie k predĺženiu prežívania pacientov ako aj ku zlepšeniu kvality ich života.
Neuroendocrine tumors (NETs, originally termed "carcinoids") create a relatively rare group of neoplasms with an approximate incidence rate of 5 to 8 cases per 10 000 persons. NETs predominantly demonstrate indolent disease biology for many years. They become symptomatic when they are large enough or when they metastasize to the liver or the lungs, bones, or other sites. Roughly 30% to 40% of subjects with NETs develop carcinoid syndrome. Signs and symptoms of carcinoid syndrome are bronchospasm, flushing, diarrhea and cramping, cyanosis and pellagra. White plaque-like deposits on the endocardial surface of heart structures are characteristic for carcinoid heart disease. The treatment of patients with carcinoid syndrome is multi-faceted due to the necessity to manage simultaneously the systemic cancer disease as well as the signs of carcinoid syndrome and includes resection or debulking of tumor mass, biological treatment with somatostatin analogues and peptide receptor radionuclide treatment.
- MeSH
- antitumorózní látky terapeutické užití MeSH
- karcinoid komplikace MeSH
- karcinoidní nemoc srdce * diagnóza klasifikace terapie MeSH
- kyselina hydroxyindoloctová MeSH
- lidé MeSH
- maligní karcinoidní syndrom * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- nemoci srdce diagnóza etiologie MeSH
- neuroendokrinní nádory epidemiologie komplikace MeSH
- oktreotid aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- radiofarmaka terapeutické užití MeSH
- serotonin škodlivé účinky MeSH
- somatostatin analogy a deriváty terapeutické užití MeSH
- trikuspidální insuficience etiologie komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
BACKGROUND: Severe burn injury is a specific type of trauma, which induces a unique complex of responses in the body and leads to an extreme increase in stress hormones and proinflammatory cytokines. These hypermetabolic and stress responses are desirable in the acute phase but can persist for several years and lead - due to several mechanisms - to many late complications, including myocardial dysfunction. METHODS: The databases of PubMed, ScienceDirect, National Institutes of Health (NIH) of the United States, and Google Scholar were searched. Studies relevant to the topic of late cardiovascular dysfunction after burn injury were compiled using key words. RESULTS: Burn-induced heart disease significantly increases morbidity and mortality and contributes to the reduction in the quality of life of patients after severe burn trauma. A variety of mechanisms causing myocardial dysfunction after burn trauma have been detailed but understanding all of the exact consequences is limited, especially regarding chronic cardiovascular changes. CONCLUSION: A detailed understanding of the pathophysiology of chronic cardiac changes can contribute to a comprehensive and preventive treatment plan and improve long-term outcomes of burn patients.
- MeSH
- cytokiny MeSH
- kardiologové * MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé MeSH
- nemoci srdce * etiologie MeSH
- popálení * komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- přehledy MeSH
Transthyretinová amyloidóza představuje nejčastější typ amyloidózy srdce. Projevuje se zejména srdečním selháním a arytmiemi. U většiny nemocných lze diagnózu stanovit neinvazivními metodami bez nutnosti provádění endomyokardiální biopsie. V konvenční léčbě srdečního selhání se uplatňují především kličková diuretika a inhibitory mineralokortikoidních receptorů. Specifická léčba transthyretinové amyloidózy srdce zahrnuje léky snižující syntézu transthyretinu, stabilizující transthyretin a farmaka ovlivňující degradaci již existujícího amyloidu. Za nejnadějnější je v současnosti považován tafamidis, který by měl být v brzké budoucnosti dostupný v běžné klinické praxi.
Transthyretin amyloidosis represents the most common type of amyloidosis involving heart. Heart failure and arrhythmias are the most frequent manifestations of the disease. In majority of the patients the diagnosis can be established based on the non-invasive imaging methods and endomyocardial biopsy is usually not needed. Heart failure treatment is usually based on loop diuretics and mineralocorticoid receptor blockers administration. Specific treatment of transthyretin cardiac amyloidosis consists of gene expression silencers, transthyretin stabilizers and amyloid extractors. Tafamidis represents currently the most promising drug in the treatment of transthyretin cardiac amyloidosis. This drug will be hopefully available in clinical practise in near future.
- Klíčová slova
- tafamidis, patisiran,
- MeSH
- amyloidóza * diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- benzoxazoly terapeutické užití MeSH
- familiární amyloidóza diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- inhibitory ACE terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- malá interferující RNA terapeutické užití MeSH
- monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- nemoci srdce etiologie farmakoterapie MeSH
- prealbumin * genetika škodlivé účinky účinky léků MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- Klíčová slova
- syndrom krátkého QT,
- MeSH
- Brugadův syndrom etiologie genetika MeSH
- chromozomální aberace klasifikace MeSH
- cytogenetika MeSH
- fibrilace komor etiologie genetika MeSH
- genetické testování * klasifikace metody MeSH
- geny MeSH
- kardiomyopatie etiologie genetika klasifikace MeSH
- karyotyp MeSH
- lidé MeSH
- mutace MeSH
- nemoci srdce * etiologie genetika klasifikace MeSH
- srdeční arytmie etiologie genetika klasifikace MeSH
- syndrom dlouhého QT etiologie genetika MeSH
- terminologie jako téma MeSH
- typy dědičnosti MeSH
- vysoce účinné nukleotidové sekvenování MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- rozštěp, klapnutí, Valsavův manévr,
- MeSH
- aortální insuficience diagnóza klasifikace patofyziologie patologie MeSH
- aortální stenóza diagnóza etiologie patofyziologie patologie MeSH
- břicho patologie MeSH
- cyanóza diagnóza etiologie klasifikace patofyziologie patologie MeSH
- defekty komorového septa diagnóza patologie MeSH
- defekty septa síní diagnóza patofyziologie patologie MeSH
- diastola fyziologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- Ebsteinova anomálie diagnóza patofyziologie patologie MeSH
- Eisenmengerův syndrom diagnóza patologie MeSH
- Fallotova tetralogie diagnóza patologie MeSH
- fyzikální vyšetření * klasifikace MeSH
- hlava patologie MeSH
- hrudník patologie MeSH
- insuficience plicnice diagnóza patofyziologie patologie MeSH
- koarktace aorty diagnóza patofyziologie patologie MeSH
- končetiny patologie MeSH
- kontrakce myokardu fyziologie MeSH
- kožní manifestace MeSH
- krk patologie MeSH
- lidé MeSH
- mitrální insuficience diagnóza etiologie klasifikace patofyziologie patologie MeSH
- mitrální stenóza diagnóza etiologie patofyziologie patologie MeSH
- nemoci srdce * diagnóza etiologie klasifikace patofyziologie patologie MeSH
- nemoci srdečních chlopní diagnóza etiologie klasifikace patofyziologie patologie MeSH
- obstrukce výtoku ze srdeční komory diagnóza patologie MeSH
- otevřená tepenná dučej diagnóza patofyziologie patologie MeSH
- palpace MeSH
- perikarditida diagnóza patologie MeSH
- perkuse klasifikace MeSH
- poslech srdce MeSH
- poslech MeSH
- postura těla fyziologie MeSH
- pulz klasifikace MeSH
- šelest na srdci diagnóza etiologie klasifikace patologie MeSH
- srdce - funkce komor MeSH
- srdce - funkce síní MeSH
- srdce patofyziologie MeSH
- srdeční chlopně umělé klasifikace MeSH
- srdeční ozvy fyziologie MeSH
- srdeční selhání diagnóza etiologie klasifikace patofyziologie patologie MeSH
- stenóza pulmonální chlopně diagnóza patologie MeSH
- stetoskopy MeSH
- systola fyziologie MeSH
- trikuspidální insuficience diagnóza etiologie patologie MeSH
- trikuspidální stenóza diagnóza patologie MeSH
- venae jugulares patologie MeSH
- vrozené srdeční vady diagnóza klasifikace patofyziologie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH