Cíl: Prezentovat vzácný případ leiomyomu řasnatého tělesa naší pacientky. Kazuistika: 72letá pacientka přichází na preventivní vyšetření do naší ambulance, kde nalézáme v periferii sítnice kopulovitý šedo-hnědavý útvar. Po doplnění gonioskopického a ultrazvukového vyšetření posíláme pacientku na pracoviště vyššího typu. Pro nález suspektního maligního melanomu doplňujeme vyšetření magnetické rezonance a doporučujeme enukleaci bulbu. Histopatologické vyšetření prokazuje leiomyom řasnatého tělesa. Závěr: Cílem kazuistiky je demonstrovat obtížnost diagnostiky nitroočního leiomyomu. Až imunohistochemické vyšetření odlišilo tumor od maligního melanomu a ukázalo na diagnózu leiomyomu řasnatého tělesa. Možná i pro extrémní vzácnost tohoto typu nádoru na diagnózu leiomyomu málo pomýšlíme.

Aim: To demonstrate a rare case of ciliary body leiomyoma in our patient Case report: A 72-year-old female reported to our clinic for a preventive examination, upon which we found a dome-shaped grey-brownish mass on the retinal periphery. After completing gonioscopic and ultrasound examinations, we referred the patient to a specialist facility. Due to a finding of suspicious malignant melanoma, we completed the MRI scan and recommended enucleation of the eyeball. A histopathological examination showed a leiomyoma of the ciliary body. Conclusion: The aim of this case report is to demonstrate the difficulty of intraocular leiomyoma diagnosis. Only immunohistochemical examination differentiated the tumor from malignant melanoma and determined the diagnosis of ciliary body leiomyoma. Perhaps because of the extreme rarity of this type of tumor, we often neglect to consider a diagnosis of leiomyoma.

• MeSH
• corpus ciliare * diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• enukleace oka klasifikace   metody   MeSH
• leiomyom * diagnostické zobrazování   diagnóza   klasifikace   MeSH
• lidé MeSH
• melanom diagnóza   patologie   MeSH
• nádory oka diagnostické zobrazování   diagnóza   klasifikace   patologie   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

V prezentovaném případu, sledovaném po dobu dvanácti měsíců, demonstrujeme tumor, lokalizovaný v orbitě, který měl negativní mecha nický vliv na oční bulbus. Pro stanovení diagnózy bylo nezbytné provést excizi tumoru a následné histologické vyšetření. Histologickým a imunohistochemickým vyšetřením jsme stanovili diagnózu periorbitálního meningoteliáního meningiomu. Po operaci došlo k rekurenci, a proto bylo nutno následně provést enukleaci bulbu a kompletní excizi měkkých tkání v orbitě.

In the presented case, followed for twelve months, we demonstrate a tumor located in the orbit, which had a negative mechanical effect on the eyeball. To establish the diagnosis, it was necessary to perform excision of the tumor and subsequent histological examination. By histological and immunohistochemical examination, we established the diagnosis of periorbital meningothelial meningioma. After the operation, there was a recurrence and therefore it was necessary to subsequently enucleate the bulb and complete excision of the soft tissues in the orbit.

• MeSH
• enukleace oka veterinární   MeSH
• meningeom * chirurgie   diagnóza   mikrobiologie   MeSH
• orbita * MeSH
• přežití bez známek nemoci MeSH
• psi MeSH
• reoperace MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• mužské pohlaví MeSH
• psi MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Východiska: Uveální melanom je velmi vzácným nádorem, který asi v polovině případů metastazuje. V případě rozvoje metastatického onemocnění je jeho prognóza krajně nepříznivá a medián přežití nepřesahuje 6 měsíců. Možnosti účinné léčby byly doposud velmi limitované. Tebentafusp je bispecifickým fúzním proteinem, který jako první prokázal účinnost u uveálního melanomu. Případ: Pacientka odeslaná pro suspektní melanom levého oka byla dříve léčena pro Hodgkinovu nemoc. Primárně byl nádor ošetřen radiochirurgicky s radioterapií drobného ložiska obratlového těla. Následně však pacientka musela podstoupit enukleaci bulbu s nálezem rozsáhlého tumoru pT4b. PET/CT prokázala metastázy skeletu a jater, zároveň byl prokázán haplotyp A*02: 01. Pacientka absolvovala radioterapii sterna a následně – po schválení léku na základě žádosti na §16 – zahájila léčbu preparátem tebentafusp. Lék byl v prvních třech dávkách podáván za hospitalizace s nutností léčby cytokine release syndromu kortikosteroidy. Následně probíhala aplikace týdně ambulantní formou bez komplikací krom tranzitorní elevace transamináz. První restaging CT po 3 měsících prokázala stabilní nemoc, zatímco druhé restaging CT prokázala novou osteolytickou lézi ve výběžku Th11. Z důvodu progrese byla léčba tebentafuspem po 6 měsících ukončena. Ložisko bohužel nebylo možno ošetřit radioterapií. Po 2 měsících byla pacientka urgentně hospitalizována pro pravostrannou hemiplegii a MR prokázala prokrvácené metastatické ložisko v mozkovém kmeni. Závěr: V této kazuistice popisujeme případ první pacientky léčené tímto lékem v ČR.

Background: Uveal melanoma is a rare cancer, in which metastases occur in approximately one half of cases. In metastatic disease, the prognosis is unfavorable and the median of survival does not exceed 6 months. Effective treatment options were very limited up to date. Tebentafusp is a bispecific fusion protein, which as the first drug proved efficacy in uveal melanoma. Case: The patient was referred for suspected uveal melanoma of the left eye. She was treated for Hodgkin’s disease in the past. Primarily, the tumor was treated by radiosurgery with radiotherapy of a small lesion of the vertebral body. However, later the patient had to undergo bulbus enucleation with confirmation of a large tumor category pT4b. PET/CT revealed metastases of the bones and the liver; simultaneously, haplotype A*02: 01 was confirmed. The patient underwent radiotherapy of the sternum and later, after confirmation of payment from the health insurance company, she started treatment with tebentafusp. The first three doses were administered during admission to the hospital, with a need to treat cytokine release syndrome by corticosteroids. Later, the administration was performed in an out-patient regimen, without complications, except for a transient elevation of transaminases. The first CT restaging confirmed stable disease; however, the second restaging confirmed a new osteolytic lesion in the processus of Th11. Because of progression, the treatment with tebentafusp was withdrawn after 6 months. Unfortunately, the lesion could not be treated by radiotherapy. Two months later, the patient was urgently admitted to the hospital because of right-sided hemiplegia; MRI revealed bleeding metastatic lesion in the brain stem. Conclusion: In this case report, we present the case of the first patient treated with this drug in the Czech Republic.

• Klíčová slova
• tebentafusp,
• MeSH
• enukleace oka MeSH
• fatální výsledek MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• metastázy nádorů diagnostické zobrazování   radioterapie   MeSH
• nádory uvey * diagnostické zobrazování   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• neúspěšná terapie MeSH
• PET/CT MeSH
• progrese nemoci MeSH
• rekombinantní fúzní proteiny * aplikace a dávkování   ekonomika   škodlivé účinky   MeSH
• sekundární malignity diagnostické zobrazování   terapie   MeSH
• syndrom uvolnění cytokinů chemicky indukované   farmakoterapie   MeSH
• ultrasonografie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• bazocelulární karcinom diagnóza   MeSH
• chronická lymfatická leukemie farmakoterapie   komplikace   MeSH
• enukleace oka metody   MeSH
• lidé MeSH
• melanom * chirurgie   diagnostické zobrazování   diagnóza   patologie   MeSH
• nádory uvey * chirurgie   diagnóza   klasifikace   MeSH
• proteinkinasa BTK antagonisté a inhibitory   terapeutické užití   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• enukleace oka metody   MeSH
• geny retinoblastomu genetika   MeSH
• lidé MeSH
• nádory oka diagnostické zobrazování   diagnóza   klasifikace   patologie   MeSH
• oční paraneoplastické syndromy diagnóza   klasifikace   MeSH
• oftalmoskopie metody   MeSH
• retinoblastom * chirurgie   diagnóza   klasifikace   patologie   MeSH
• uveitida diagnóza   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

The possible complications of anophthalmic eye sockets can occur due to many different pathomechanisms. A differentiation is made between allergic, infectious, inflammatory or mechanical causes. This article gives an overview on the different etiologies of socket complications with their pathophysiology and treatment options.

• MeSH
• anoftalmie * MeSH
• enukleace oka MeSH
• lidé MeSH
• následná péče MeSH
• orbita MeSH
• orbitální implantáty * škodlivé účinky   MeSH
• zánět MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• anglický abstrakt MeSH
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH

BACKGROUND: The last definition of the post-enucleation socket syndrome (PESS) by Tyers and Collin-formulated almost 40 years ago in 1982-is predominantly based on the clinical characteristics and does not include the insights of newer studies into the pathophysiological mechanism of the PESS. METHODS: A systematic PubMed literature review regarding the pathophysiological mechanism of the PESS was performed, and results were comprised to give an overview of the current knowledge of the PESS including the exact pathophysiological mechanism. RESULTS: The primarily postulated pathophysiological mechanism of the PESS was the atrophy of orbital tissues, especially of fat, resulting in variable clinical findings. Newer studies using high-resolution computed tomography and magnetic resonance imaging or performing histopathological analyses found no orbital fat atrophy but rather a rotatory displacement of the orbital tissues from superior to posterior and from posterior to inferior together with the retraction of the extraocular muscles and a possible volume loss of the orbital implant by resorption if it is manufactured from hydroxyapatite. PESS results in a backward tilt of the superior fornix, a deep superior sulcus, a pseudo-ptosis, a lower eyelid elongation and laxity, a shallower inferior fornix, as well as enophthalmos and may lead to an inability of wearing ocular prostheses. CONCLUSIONS: A novel and comprehensive definition of the PESS is proposed: PESS is a multifactorial and variable syndrome caused by a rotatory displacement of orbital contents together with the retraction of the extraocular muscles and possible resorption of the orbital implant if it is manufactured from hydroxyapatite.

• MeSH
• atrofie MeSH
• enukleace oka MeSH
• hydroxyapatity MeSH
• lidé MeSH
• nemoci orbity * diagnóza   etiologie   chirurgie   MeSH
• oční protézy škodlivé účinky   MeSH
• orbitální implantáty * škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH

Uveální melanomy jsou nejčastější primární nitrooční malignitou u dospělých a představují cca 5-10 % všech melanomů. Volba léčby uveálních melanomů záleží na místě růstu melanomu, jeho šíření, velikosti, zrakové ostrosti a celkovém stavu pacienta. Možnosti jsou u malých melanomů transpupilární termoterapie a u malých amelanotických melanomů fotodynamická terapie. U malých a středních nádorů brachyterapie, u velkých nádorů teleterapie. Chirurgické řešení se nabízí především u nádorů duhovky a ciliárního tělíska a endoresekce se provádí ve vybraných případech u velkých nádorů s ne příliš velkou bází. U velkých melanomů a u bulbů s dalšími komplikacemi, které s tím souvisí, je indikována enukleace. U nádorů s prokázaným extrabulbárním šířením se provádí exenterace. Sledování tumoru je indikováno u vážně nemocných starých pacientů nebo u lidí s klidným neprogresivním nálezem.

Uveal melanomas are the most common primary intraocular malignity in adults and accounting for about 5-10% of all melanomas. The choise of treatment for uveal melanomas depends on the place of growth of melanoma, its spread, size, visual acuity and the general condition of the patient. Options for small melanomas are transpupillary thermotherapy, for small amelanotic melanomas photodynamic therapy and for small and medium tumors brachytherapy or for large tumors teletherapy. Surgical solutions is offered mainly for melanomas of the iris and ciliary body and endoresection is performed in selected cases for large tumors with not too wide a base. For large melanomas in eyes with other associated complications the enucleation is indicated. For tumors with comfirmed extrabulbar spread the exenteration is performer. Tumor monitoring is indicated in cases seriously ill patients or in cases with a non-progressive finding.

• MeSH
• brachyterapie metody   MeSH
• enukleace oka metody   MeSH
• eviscerace orbity metody   MeSH
• laserová terapie metody   MeSH
• lidé MeSH
• melanom * chirurgie   radioterapie   terapie   MeSH
• nádory uvey * chirurgie   radioterapie   terapie   MeSH
• protonová terapie metody   MeSH
• radiochirurgie metody   MeSH
• uvea chirurgie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

INTRODUCTION: Advanced intraocular retinoblastoma can be cured by enucleation, but spread of retinoblastoma cells beyond the natural limits of the eye is related to a high mortality. Adjuvant therapy after enucleation has been shown to prevent metastasis in children with risk factors for extraocular retinoblastoma. However, histological criteria and adjuvant treatment regimens vary and there is no unifying consensus on the optimal choice of treatment. METHOD: Data on guidelines for adjuvant treatment in European retinoblastoma referral centres were collected in an online survey among all members of the European Retinoblastoma Group (EURbG) network. Extended information was gathered via personal email communication. RESULTS: Data were collected from 26 centres in 17 countries. Guidelines for adjuvant treatment were in place at 92.3% of retinoblastoma centres. There was a consensus on indication for and intensity of adjuvant treatment among more than 80% of all centres. The majority of centres use no adjuvant treatment for isolated focal choroidal invasion or prelaminar optic nerve invasion. Patients with massive choroidal invasion or postlaminar optic nerve invasion receive adjuvant chemotherapy, while microscopic invasion of the resection margin of the optic nerve or extension through the sclera are treated with combined chemo- and radiotherapy. CONCLUSION: Indications and adjuvant treatment regimens in European retinoblastoma referral centres are similar but not uniform. Further biomarkers in addition to histopathological risk factors could improve treatment stratification. The high consensus in European centres is an excellent foundation for a common European study with prospective validation of new biomarkers.

• MeSH
• adjuvantní chemoterapie metody   MeSH
• adjuvantní radioterapie metody   MeSH
• dítě MeSH
• enukleace oka MeSH
• kombinovaná terapie metody   MeSH
• lidé MeSH
• nádory sítnice patologie   terapie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• prognóza MeSH
• protokoly protinádorové kombinované chemoterapie terapeutické užití   MeSH
• průzkumy a dotazníky MeSH
• retinoblastom patologie   terapie   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• Geografické názvy
• Evropa MeSH

Cieľ: Enukleácia očnej gule pre inú príčinu, ako je malígny tumor, je dnes veľmi zriedkavá. Solitárny neurofibróm vyskytujúci sa intrabulbárne bez iných známok neurofibromatózy je zriedkavý benígny nádor a doteraz bolo publikovaných len málo prípadov. Materiál a metodika: V 10 ročnom intervale od 1.1. 2007 do 31.12. 2016 sme analyzovali enukleácie očnej gule z inej, ako malígnej príčiny. Výsledky: Z celkového počtu 49 enukleovaných slepých očí, u každého pacienta bola zraková ostrosť bez svetlocitu, bolo 34 (69,4 %) indikovaných na enukleáciu z dôvodu komplikácií po predchádzajúcich operáciách po úraze, u 14 pacientov (28,6 %) bol dôvodom sekundárny glaukóm a iné komplikácie po predchádzajúcich vnútroočných operáciách a u jedného pacienta (2 %) bol po enukleácii verifikovaný primárny izolovaný vnútroočný neurofibróm. Kazuistika: Pacient s izolovaným intrabulbárnym neurofibrómom bol od detstva sledovaný pre vnútroočnú léziu a až v dospelom veku histologicky verifikovaný. V čase enukleácie bol 25-ročný, od detstva škúlil a od svojich 13 rokov bol sledovaný pre hamartóm v pravom oku. Pre progresiu nálezu ložiska intrabulbárne, stratu zrakovej ostrosti (funkčný stav – oko bolo bez svetlocitu) a sekundárny glaukóm sa v dospelom veku pravá očná guľa enukleovala a podrobila sa histopatologickému vyšetreniu, ktoré odhalilo intraokulárny neurofibróm bez prítomnosti neurofibromatózy. Záver: Každú enukleovanú očnú guľu treba podrobiť dôkladnému histopatologickému vyšetreniu. Izolovaný vnútroočný neurofibróm sa môže vyskytovať ako izolovaná orbitálna alebo intrabulbárna masa bez systémových znakov.

Purpose: Eye globe enucleation due to other than a malignant tumor is very rare today. Solitary intraocular neurofibroma without other signs of neurofibromatosis is a rare benign tumor and few cases have been reported to date. Material and Methods: In 10 year interval from Jan 1 2007 to Dec 31 2016 we analyzed non-malignant eye globe enucleations. Results: Of the 49 enucleated blind eyes, each patient had visual acuity with no light perception, 34 (69.4%) were indicated for enucleation due to complications following previous postoperative surgery after trauma, 14 patients (28.6%) were due to secondary glaucoma and other complications following previous intraocular surgery, and in one patient (2%) the primary isolated intraocular neurofibroma was verified after enucleation. Case Report: A patient with isolated intrabulbar neurofibroma has been monitored since childhood for intraocular lesion and histologically verified at adult age. At the time of enucleation, he was 25 years old, squint since childhood and was observed for hamartoma in his right eye since he was 13 years old. Due to the progression of intrabulbar lesion, loss of visual acuity (functional state - no light perception) and secondary glaucoma, the right eye globe was enucleated at adult age and histopathological examination confirmed intraocular neurofibroma in the absence of neurofibromatosis. Conclusion: Every enucleated eye globe should be subjected to a thorough histopathological examination. Isolated intraocular neurofibromas can occur as isolated orbital or intrabulbar masses without systemic features.

• MeSH
• dospělí MeSH
• enukleace oka MeSH
• histologické techniky MeSH
• lidé MeSH
• nádory oka * diagnóza   MeSH
• neurofibrom * diagnóza   MeSH
• neurofibromatózy diagnóza   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH