Východisko: Lipoproteinová aferéza (LA) je velmi účinná, časově náročná a nákladná metoda snižování hladin LDL-cholesterolu (Low Denzity Lipoprotein Cholesterol – LDL-C), lipoproteinu(a) – Lp(a) a dalších apoB obsahujících lipoproteinů, včetně na triglyceridy bohatých lipoproteinů. Tato metoda byla poprvé použita téměř před 50 lety a dlouho byla terapií „poslední možnosti“ pro dyslipidemie, které jinak nelze řešit. V posledních letech jsou vyvíjena nová, velmi účinná hypolipidemika a účelem tohoto přehledu je definovat roli lipoproteinové aferézy v současném kontextu. Rozbor problematiky: Lipoproteinová aferéza stále hraje důležitou roli v léčbě pacientů s homozygotní familiární hypercholesterolemií (HoFH) a některých pacientů s dalšími formami hypercholesterolemie a aterosklerotickými kardiovaskulárními chorobami (ASKVO). Zejména pacienti, kteří nedosahují léčebných cílů navzdory moderní hypolipidemické farmakoterapii, ať už proto, že ji netolerují nebo je terapeutická odpověď nedostatečná. Lp(a) je vedle LDL-C další důležitý kardiovaskulární rizikový faktor a lipoproteinová aferéza je taktéž využívána ke snížení koncentrací lipoproteinu(a) u pacientů s významným zvýšením Lp(a) a kardiovaskulárním onemocněním. Existuje však značná heterogenita v doporučeních vědeckých autorit ohledně toho, které skupiny pacientů by měly být léčeny lipoproteinovou aferézou. Závěr: Doporučení odborných společností indikují léčbu klasickými i moderními hypolipidemiky před zahájením léčby lipoproteinovou aferézou a současně také s aferézou s cílem snížení a dosažení cílových hladin LDL-C. LA nemusí předcházet farmakoterapii, naopak klinické studie ukázaly možnost weaningu z LA při použití testovaných nových léčiv. Kombinované použití lipoproteinové aferézy a nových hypolipidemik (inhibitorů PCSK9, lomitapidu a evinakumabu) nabízí cenný terapeutický přístup u pacientů s obtížně kontrolovatelnými hladinami LDL-C. Lipoproteinová aferéza zůstává důležitým nástrojem pro terapii pacientů se závažnými dyslipidemiemi rezistentními na léčbu, zejména pacientů s homozygotní FH.
Background: Lipoprotein apheresis (LA) is a very effective, time-consuming and costly method of lowering low-density lipoprotein cholesterol (LDL-C), lipoprotein(a) – Lp(a) and other apoB-containing lipoproteins, including triglyceride-rich lipoproteins. This method was first used almost 50 years ago and has long been a “last resort” therapy for dyslipidemias that cannot otherwise be addressed. In recent years, new, highly effective hypolipidemic agents have been developed and the purpose of this review is to define the role of lipoprotein apheresis in the current context. Discussion of the problem: Lipoprotein apheresis still plays an important role in the treatment of patients with homozygous familial hypercholesterolemia (HoFH) and some patients with other forms of hypercholesterolemia and atherosclerotic cardiovascular disease (ASCVD). In particular, patients who fail to achieve therapeutic goals despite modern hypolipidemic drug therapy, either because they are intolerant or the therapeutic response is inadequate. Lp(a) is another important cardiovascular risk factor besides LDL-C, and lipoprotein apheresis is also used to reduce lipoprotein(a) concentrations in patients with significant elevations of Lp(a) and cardiovascular disease. However, there is considerable heterogeneity in the recommendations of scientific authorities regarding which groups of patients should be treated with lipoprotein apheresis. Conclusion. Recommendations of professional societies indicate treatment with conventional and modern hypolipidemic agents before starting lipoprotein apheresis therapy and simultaneously with apheresis to reduce and achieve target LDL-C levels. LA does not need to precede drug therapy; on the contrary, clinical trials have shown the possibility of weaning from LA when using investigational new drugs. The combined use of lipoprotein apheresis and novel hypolipidemics (PCSK9 inhibitors, lomitapide and evinacumab) offers a valuable therapeutic approach for patients with difficult-to-control LDL-C levels. Lipoprotein apheresis remains an important tool for the treatment of patients with severe treatment-resistant dyslipidemias, especially those with homozygous FH.
- Klíčová slova
- lipoproteinová aferéza,
- MeSH
- ateroskleróza terapie MeSH
- dyslipidemie * terapie MeSH
- humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování MeSH
- hypercholesterolemie terapie MeSH
- hypolipidemika aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- kardiovaskulární nemoci terapie MeSH
- LDL-cholesterol krev účinky léků MeSH
- lidé MeSH
- lipoprotein (a) krev účinky léků MeSH
- PCSK9 inhibitory terapeutické užití MeSH
- rizikové faktory kardiovaskulárních chorob MeSH
- separace krevních složek * metody přístrojové vybavení MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- fytoterapie MeSH
- hypercholesterolemie * dietoterapie terapie MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- dyslipidemie * farmakoterapie MeSH
- hypercholesterolemie farmakoterapie MeSH
- kongresy jako téma MeSH
- LDL-cholesterol analýza MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- zprávy MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- Klíčová slova
- projekt MUNI,
- MeSH
- fytoterapie metody MeSH
- hypercholesterolemie terapie MeSH
- hyperemesis gravidarum terapie MeSH
- kinetózy terapie MeSH
- lidé MeSH
- oddenek MeSH
- rostlinné přípravky terapeutické užití MeSH
- zázvor lékařský * imunologie metabolismus MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Klíčová slova
- alirokumab, evolokumab,
- MeSH
- biologická terapie MeSH
- hypercholesterolemie * farmakoterapie klasifikace MeSH
- hypolipidemika farmakologie MeSH
- injekce subkutánní MeSH
- LDL-cholesterol škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- PCSK9 inhibitory * farmakologie terapeutické užití MeSH
- úhrada zdravotního pojištění MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- ateroskleróza farmakoterapie komplikace patologie prevence a kontrola MeSH
- cévní mozková příhoda farmakoterapie prevence a kontrola MeSH
- diabetes mellitus 2. typu farmakoterapie komplikace MeSH
- hypercholesterolemie farmakoterapie krev MeSH
- hypolipidemika ekonomika terapeutické užití MeSH
- kardiovaskulární nemoci farmakoterapie komplikace prevence a kontrola MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- LDL-cholesterol * krev účinky léků MeSH
- lidé MeSH
- malá interferující RNA ekonomika terapeutické užití MeSH
- sekundární prevence metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- novinové články MeSH
Pacientka, která je stejně jako někteří další členové její rodiny heterozygotem familiární hypercholesterolemie, postupně vyzkoušela řadu dostupných hypolipidemik. K cílovým hodnotám LDL (lipoproteiny s nízkou hustotou, low-density lipoproteins) cholesterolu podle jejího kardiovaskulárního rizika se výrazně přiblížila až při terapii kombinací statin + ezetimib spolu s aplikací léků cílících na molekulu PCSK9 (proprotein konvertázy subtilisinu/kexinu typu 9, proprotein convertase subtilisin/kexin type 9). Na obě monoklonální protilátky proti PCSK9 je však alergická. Teprve dobře tolerovaný inclisiran zaznamenal v léčbě pokrok. Léčba je účinná nejen laboratorně, ale také prokazatelně brání progresi již existujících aterosklerotických plátů.
The patient, a heterozygote for familial hypercholesterolemia like some other members of her family, has gradually tried a number of available hypolipidemics. The target LDL (low-density lipoproteins) cholesterole values set by her cardiovascular risk level were significantly approached only on the combination of statin - ezetimibe together with the application of drugs targeting the PCSK9 (proprotein convertase subtilisin/kexin type 9) molecule. However, she is allergic to both monoclonal anti-PCSK9 antibodies. Only the well-tolerated inclisiran has made progress in the treatment. The treatment is not only effective in the laboratory but has also been shown to prevent the progression of pre-existing atherosclerotic plaques.
- Klíčová slova
- inclisiran,
- MeSH
- aplikace kožní MeSH
- aterosklerotický plát farmakoterapie mortalita patofyziologie MeSH
- hypercholesterolemie * farmakoterapie genetika MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální protilátky MeSH
- PCSK9 inhibitory * terapeutické užití MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Monoklonální protilátka evolokumab, inhibitor proprotein konvertázy subtilisinu/kexinu typu 9 (proprotein convertase subtilisin/kexin type 9, PCSK9), je velmi účinné hypolipidemikum s důkazy z klinického výzkumu o snížení kardiovaskulární morbidity a mortality. Za splnění podmínek úhrady je možné jej předepsat nyní i ambulantními specialisty. Popisujeme kazuistiku pacienta úspěšně léčeného evolokumabem.
Evolocumab is a monoconal antibody, a proprotein convertase subtilisin/kexin type 9 (PCSK9) inhibitor. This hypolipidemic treatment is very powerful and has evidence to lower cardiovascular morbidity and mortality. Evolocumab can be prescribed outside lipid centers now. A case report is presented.
- Klíčová slova
- Evolokumab (Repatha), studie FOURIER, studie FOURIER-OLE,
- MeSH
- ateroskleróza etiologie mortalita prevence a kontrola MeSH
- dyslipidemie * farmakoterapie MeSH
- hypercholesterolemie * farmakoterapie MeSH
- kritické hodnoty laboratorních vyšetření MeSH
- LDL-cholesterol škodlivé účinky MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- PCSK9 inhibitory * farmakologie terapeutické užití MeSH
- randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
- rizikové faktory kardiovaskulárních chorob MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
