OBJECTIVES: To compare clinical characteristics, including the frequency of cutaneous, extramuscular manifestations and malignancy, between adults with anti-synthetase syndrome (ASyS) and DM. METHODS: Using data regarding adults from the MYONET registry, a cohort of DM patients with anti-Mi2/-TIF1γ/-NXP2/-SAE/-MDA5 autoantibodies, and a cohort of ASyS patients with anti-tRNA synthetase autoantibodies (anti-Jo1/-PL7/-PL12/-OJ/-EJ/-Zo/-KS) were identified. Patients with DM sine dermatitis or with discordant dual autoantibody specificities were excluded. Sub-cohorts of patients with ASyS with or without skin involvement were defined based on presence of DM-type rashes (heliotrope rash, Gottron's papules/sign, violaceous rash, shawl sign, V-sign, erythroderma, and/or periorbital rash). RESULTS: In total 1054 patients were included (DM, n = 405; ASyS, n = 649). In the ASyS cohort, 31% (n = 203) had DM-type skin involvement (ASyS-DMskin). A higher frequency of extramuscular manifestations, including Mechanic's hands, Raynaud's phenomenon, arthritis, interstitial lung disease and cardiac involvement differentiated ASyS-DMskin from DM (all P < 0.001), whereas higher frequency of any of four DM-type rashes-heliotrope rash (n = 248, 61% vs n = 90, 44%), violaceous rash (n = 166, 41% vs n = 57, 9%), V-sign (n = 124, 31% vs n = 28, 4%), and shawl sign (n = 133, 33% vs n = 18, 3%)-differentiated DM from ASyS-DMskin (all P < 0.005). Cancer-associated myositis (CAM) was more frequent in DM (n = 67, 17%) compared with ASyS (n = 21, 3%) and ASyS-DMskin (n = 7, 3%) cohorts (both P < 0.001). CONCLUSION: DM-type rashes are frequent in patients with ASyS; however, distinct clinical manifestations differentiate these patients from classical DM. Skin involvement in ASyS does not necessitate increased malignancy surveillance. These findings will inform future ASyS classification criteria and patient management.
- MeSH
- aminoacyl-tRNA-synthetasy imunologie MeSH
- autoprotilátky * krev imunologie MeSH
- dermatomyozitida * imunologie komplikace MeSH
- dospělí MeSH
- exantém etiologie MeSH
- intersticiální plicní nemoci imunologie etiologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- myozitida * imunologie komplikace MeSH
- nádory komplikace MeSH
- registrace * MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- srovnávací studie MeSH
- Klíčová slova
- blueberry muffin,
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- exantém * diagnóza etiologie patologie MeSH
- hematologické nádory patologie vrozené MeSH
- infekce patologie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci cév patologie MeSH
- novorozenec MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- kód diagnozy B08,
- MeSH
- analýza dat MeSH
- dítě MeSH
- epidemiologické monitorování MeSH
- erythema infectiosum etiologie MeSH
- exantém * epidemiologie etiologie klasifikace MeSH
- exanthema subitum etiologie komplikace MeSH
- herpangína etiologie MeSH
- kožní nemoci * diagnóza etiologie virologie MeSH
- kravské neštovice MeSH
- lidé MeSH
- molluscum contagiosum MeSH
- nemoc rukou, nohou a úst diagnóza etiologie komplikace MeSH
- slintavka a kulhavka etiologie MeSH
- ústní sliznice patologie MeSH
- Yatapoxvirus MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- zvířata MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Systémová terapie maligního melanomu prošla v posledních deseti letech velkým vývojem způsobeným objevením nových léčiv ze skupin imunoterapeutik a cílených léků. Tyto látky signifikantně zvyšují četnost remisí a prodlužují celkové přežití pacientů s metastazujícím melanomem. Vedle prokázaného protinádorového efektu ale mají řadu specifických nežádoucích účinků, které mohou ovlivnit průběh a účinnost onkologické léčby, a mohou být pro pacienta potenciálně život ohrožující. Tyto vedlejší reakce se velmi často projeví na kůži. Kožní toxicita je zpravidla méně závažná a ve většině případů nevyžaduje přerušení léčby. Nicméně může mít významný vliv na kvalitu života pacientů a tím i na jejich adherenci k léčbě. V případě imunoterapie se jedná především o vznik nespecifického makulopapulózního exantému, vitiliga a pruritu, u cílené léčby pak o rozvoj fotosenzitivity, vznik spinaliomů či o tvorbu bolestivých hyperkeratóz. Cílem článku je podat stručný přehled o kožních nežádoucích účincích systémové léčby spolu s nástinem základních možností jejich terapeutického ovlivnění.
The systemic therapy of malignant melanoma has undergone great development in the last ten years due to the discovery of new drugs from the groups of immunotherapeutics and targeted drugs. These substances significantly increase the frequency of remissions and prolong the overall survival of patients with metastatic melanoma. In addition to the proven anti-tumor effect, however, they have a number of specific side effects that can affect the course and effectiveness of oncological treatment, and can be potentially life-threatening for the patient. These side effects are very often manifested on the skin. Skin toxicity is usually less severe and in most cases does not require treatment interruption. However, it can have a significant impact on patients' quality of life and thus on their adherence to treatment. In the case of immunotherapy, it is primarily the development of a non-specific maculopapular exanthema, vitiligo and pruritus, while with targeted treatment, the development of photosensitivity, the development of squamous cell carcinoma or the formation of painful hyperkeratoses. The aim of the article is a brief overview of the skin side effects of systemic treatment together with an outline of the basic possibilities of their therapeutic influence.
x
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- exantém * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- léková dermatitida diagnóza farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- virové nemoci MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- adrenalin farmakologie terapeutické užití MeSH
- anafylaxe * etiologie farmakoterapie MeSH
- antihistaminika farmakologie terapeutické užití MeSH
- diabetes mellitus 1. typu * diagnóza farmakoterapie MeSH
- dítě MeSH
- exantém etiologie farmakoterapie MeSH
- glukokortikoidy farmakologie terapeutické užití MeSH
- inzulin farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Zoonózy jsou infekční onemocnění, přenášená na člověka ze zvířat přímým kontaktem nebo různými vehikuly či vektory. Svým pestrým spektrem klinických projevů, ne vždy jednoduchou diagnostikou a možnými komplikacemi, zejména u imunokompromitovaných pacientů, představují často diagnostickou a terapeutickou výzvu pro ambulantní lékaře i specialisty. Postižení kůže je typické jenom pro některé z nich, specifické kožní projevy má lymeská borrelióza ve všech stadiích, lokální kožní změny v místě vstupu infekce do organismu jsou typické pro bartonelózu a tularémii. Specifické kožní léze mají i některé importované infekce, u kterých je tento projev důležitým diagnostickým faktorem. Sdělení obsahuje základní charakteristiky těchto onemocnění, včetně diagnostických a terapeutických možností a obrazové dokumentace.
Zoonoses are infectious diseases transmitted to humans from animals, by direct contact or by various vectors. With their diverse spectrum of clinical manifestations, not always simple diagnosis and possible complications, especially in immunocompro- mised patients, they often represent a diagnostic and therapeutic challenge for outpatients and specialists. Skin involvement is typical of only some of them; specific skin manifestations are seen in all stages of Lyme disease, while local skin changes at the site of entry are typical of bartonellosis and tularemia. Some imported infections also have specific skin lesions, in which this manifestation is an important diagnostic factor. The article contains the basic characteristics of these diseases, including diagnostic, therapeutic options and pictures.
Exantém je rychlý výsev kožních eflorescencí do více lokalizací na těle. S typickou vyrážkou doprovázenou horečkou se na urgentním příjmu setkáváme především v souvislosti s dětskými infekčními onemocněními. S ohledem na zvýšenou migraci z východu a jihu a s přihlédnutím k možnému vyvanutí specifické imunity se setkáváme s těmito onemocněními i u dospělých pacientů. Zde bývá častěji průběh i výsev atypický a spoléháme se více na laboratorní diagnostické metody. Z makulózních a makulopapulózních exantémů se nejčastěji setkáváme s pátou a šestou nemocí, také se spalničkami nebo spálou. Z vezikulózních exantémů to pak bývá varicela a syndrom ruka-noha-ústa. Především u virových exantémových onemocnění se častěji obáváme bakteriálních komplikací než samotného primárního onemocnění. V některých případech je výrazně nebezpečná infekce těhotné ženy. Jedná se především o varicelu.
Exanthema is a rapid seeding of skin rash into multiple localizations on the body. A typical rash accompanied by fever occurs in the emergency department mainly in connection with childhood infectious diseases. With regard to the increased migration from the east and south and taking into account the possible evaporation of specific immunity, we encounter these diseases even in adult patients. Here, the course and sowing are more often atypical and we rely more on laboratory diagnostic methods. Of the macular and maculopapular exanthemas, we most often encounter the fifth and sixth diseases, also measles or scarlet fever. Vesiculous exanthemas include varicella and hand-foot-mouth syndrome. Especially in viral exanthematous diseases, we are more often afraid of bacterial complications than the primary disease itself. In some cases, infection of a pregnant woman is significantly dangerous. First of all, this is varicella.
- MeSH
- erythema infectiosum diagnóza etiologie terapie MeSH
- exantém * diagnóza etiologie terapie MeSH
- exanthema subitum diagnóza etiologie terapie MeSH
- horečka etiologie MeSH
- infekční komplikace v těhotenství diagnóza farmakoterapie prevence a kontrola MeSH
- lidé MeSH
- nemoc rukou, nohou a úst diagnóza etiologie terapie MeSH
- plané neštovice diagnóza prevence a kontrola terapie MeSH
- spála diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- spalničky diagnóza přenos terapie MeSH
- zarděnky diagnóza komplikace terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- antibakteriální látky aplikace a dávkování klasifikace MeSH
- bakteriální infekce diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- břišní tyfus diagnóza etiologie MeSH
- dítě MeSH
- exantém etiologie MeSH
- gastroenteritida diagnóza klasifikace terapie MeSH
- hemoragické horečky virové klasifikace MeSH
- hepatitida A diagnóza přenos terapie MeSH
- infekce virem varicella zoster diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- infekční nemoci * diagnóza farmakoterapie klasifikace komplikace patofyziologie přenos MeSH
- klíšťová encefalitida diagnóza patofyziologie MeSH
- lidé MeSH
- lymeská nemoc diagnóza farmakoterapie patologie přenos MeSH
- meningoencefalitida diagnóza etiologie klasifikace mozkomíšní mok přenos MeSH
- mladiství MeSH
- parazitární nemoci klasifikace MeSH
- pertuse diagnóza MeSH
- syfilis patofyziologie MeSH
- virové nemoci diagnóza farmakoterapie klasifikace komplikace MeSH
- vzteklina diagnóza farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH