POEMS syndrom je onemocnění s multiorgánovým postižením, které zahrnuje v případě úplné manifestace přítomnost polyneuropatie, organomegalie, endokrinopatie, monoklonální gamapatie a kožních změn, sdružené většinou s přítomností osteosklerotického typu plazmocytomu. V předlo- ženém sdělení je podán rozbor průběhu tohoto onemocnění u 70letého muže s přítomností neoby- čejně závažné senzomotorické neuropatie dolních končetin, u něhož došlo postupně k rozvoji úpl- ného obrazu POEMS syndromu včetně hyperpigmentace s hypertrichózou, mnohočetných angiomů kůže i oboustranné axilární lymfadenomegalie. V laboratorním obraze byla zaznamenána v souladu s obvyklým obrazem polyglobulie, trombocytóza i přítomnost M-proteinu typu IgG-lambda v séru. Při EMG vyšetření byl zjištěn obraz závažné neuropatie s postižením axonu i myelinu, v lymfatické uzlině projevy angiofolikulární hyperplazie Castelmannova typu. V kostní dřeni byla lehká plazmo- cytóza klonálního charakteru (IgG-L) s projevy částečné dřeňové fibrózy a zvýšené osteoblastické proliferace. Radiografie skeletu odhalila ložiska osteosklerózy v proximálních úsecích diafýzy humerů, ale normální obraz při vyšetření skeletu pomocí scintigrafie a DEXA. Byly zaznamenány zvýšené hodnoty FSH, prolaktinu, C-peptidu, ukazatelů kostního obratu (telopeptidu, osteokalcinu a pyridinolinu), sérových hladin cytoadhezivní molekuly VCAM-1, IL-2 a nízké hodnoty testostero- nu. Po léčbě melfalanem s kortikosteroidy, následné aktinoterapii osteosklerotických lézí i axilár- ních lymfatických uzlin s intenzivní rehabilitací, došlo k výraznému zlepšení stavu s úplnou úpra- vou svalové síly a mobility a k úpravě ukazatelů hemogramu, hodnot S-B2M, prolaktinu, PICP, došlo k určitému poklesu hodnot M-proteinu a k úpravě počtu plazmocytů v kostní dřeni. Z předloženého sdělení vyplývá, že u všech nejasných polyneuropatií středního věku s průkazem M-proteinu je nutno pátrat po přítomnosti osteosklerotických lézí, resp. po přítomnosti syndromu POEMS, jako východiska intenzivní, široce pojaté léčby.

The POEMS syndrome is a disease with a multiorgan affection, which involves in case of full manifestation the presence of polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gamma- pathy and dermal changes, associated in the majority with the presence of the osteosclerotic type of plasmacytoma. In the submitted paper the authors present an analysis of the course of the disease in a 70-year-old man who suffered from unusually severe sensomotor neuropathy of the lower extremities and who eventually developed the complete picture of POEMS syndrome, incl. hyper- pigmentation with hypertrichosis, multiple skin angiomas and bilateral axillary lymphadenomega- ly. Laboratory tests revealed, consistent with the usual picture, polyglobulia, thrombocytosis and the presence of M-protein type IgG-lambda in serum. EMG examination revealed serious neuropathy with affection of the axon and myelin, the lymph node manifestations of angiofollicular hyperplasia of Castelmann’s type. In the bone marrow slight plasmacytosis of clonal character (IgG-L) with manifestations of partial medullary fibrosis and increased osteoblastic proliferation was found. Radiography of the skeleton revealed foci of osteosclerosis in the proximal sections of the diaphysis of the humerus but a normal appearance on examination of the skeleton by scintigraphy and DEXA. Raised values of FSH, prolactin, C-peptide, indicators of bone turnover (telopeptide, osteocalcin and pyridinoline), serum levels of the cytoadhesive VCAM-1 molecule, IL-2 and low testosterone levels were found. After treatment with melfalan with corticoids, subsequent actinotherapy of osteoscle- rotic lesions and axillary lymph nodes with intensive rehabilitation marked improvement of the condition occurred with complete restoration of muscler strength and mobility and normalization of indicators of the haemogram, S-B2M values, prolactin, PICP, a certain decline of values of M-protein occurred and normalization of the number of plasmocytes in bone marrow. From the submitted paper ensues that in all obscure polyneuropathies in middle age with the presence of M-protein it is important to search for osteosclerotic lesions, the presence of POEMS syndrome as the baseline of intensive broadly conceived treatment.

3 interní klinika FN a LF UP Olomouc

Multifocal osteosclerotic plasmacytoma with polyneuropathy - POEMS syndrome

Multifokální osteosklerotický plazmocytom s polyneuropatií - POEMS syndrom = Multifocal osteosclerotic plasmacytoma with polyneuropathy - POEMS syndrome : Přednes. na 11. Bohdanečských revmatologických dnech, 8.-10.12.1999. /

Multifocal osteosclerotic plasmacytoma with polyneuropathy - POEMS syndrome : Přednes. na 11. Bohdanečských revmatologických dnech, 8.-10.12.1999. /

Lit: 15

Souhrn: eng