Parkinsonova nemoc je v současnosti stále ještě nozologickou jednotkou (G20), která však skrývá pestrou škálu fenotypů charakterizovaných přítomností parkinsonského syndromu s měnlivou akcentací jednotlivých symptomů, motorických, kognitivních i behaviorálních, a s velmi variabilním průběhem. Zdá se, že se tato jednotka do budoucna (díky dalšímu pokroku v poznání variability fenotypů a jejich klinickopatologických korelací na ultrastrukturální úrovni) bude rozpadat na několik podrobněji definovaných nozologických jednotek. Podobně se během posledních 50 let postupně diferencovaly atypické parkinsonské syndromy jako Parkinsonova nemoc s demencí (PDD), progresivní supranukleární paralýza (PSP), multisystémová atrofie (MSA), kortikobazální degenerace (CBGD), demence s L ewyho tělísky (DLBD), frontotemporální demence (FTD) a endemické atypické parkinsonské syndromy, jako je guamský parkinsonský komplex a guadeloupský parkinsonizmus. Atypické parkinsonské syndromy jsou však stále ještě diagnostikovány na základě klinických diagnostických kritérií, která v době svého vzniku jen částečně reflektovala pravou patologickou podstatu poruchy; jejich nahrazení kritérii vzniklými na základě klinickopatologických korelací by mělo být hlavním úkolem výzkumu v této oblasti v příštích letech.

Parkinson's disease is still viewed as a nosological entity (G20), yet it covers a wide range of clinical phenotypes characterised by the presence of parkinsonian syndrome with variable expression of a range of symptoms – motor, cognitive and behavioural – and an uncertain course. It appears that, largely thanks to progress in the recognition of phenotype variability and its clinico-pathological correlations at an ultrastructural level, it will divide into several close but separate nosological entities. In the last 50 years certain atypical parkinsonian syndromes have already split off one by one – Parkinson's disease dementia (PDD), progressive supranuclear palsy (PSP), multiple system atrophy (MSA), corticobasal degeneration (CBGD), diffuse Lewy body disease (DLBD), frontotemporal dementia (FTLD) and the endemic parkinsonian syndromes such as Guam and Guadeloupean parkinsonism. However, the atypical parkinsonian syndromes are still diagnosed on the basis of (mainly obsolete) clinical diagnostic criteria which, at the time of their creation, only partially reflected the real pathological nature of the disorder. Their replacement with newly-developed criteria created on the basis of clinico-pathological correlation should be given priority in the field of translational research in the immediate future.

Centrum pro abnormní pohyby a parkinsonizmus 1 neurologická klinika LF MU a FN u sv Anny v Brně

Centrum pro diagnostiku a léčbu neurodegenerativních onemocnění Neurologická klinika LF UP a FN Olomouc

Department of Neurology and Brain Sciences Center University of Minnesota MN USA

Obsahuje tabulky

Literatura