Izolovaná komorová nonkompaktní kardiomyopatie (IVNC) je vzácné geneticky determinované onemocnění charakterizované velmi výraznou trabekularizací luminální strany stěny srdeční komory s hlubokými recesy. Patogeneticky dochází in utero k zastavení konsolidace původní neuspořádané sítě myokardiálních trabekul. IVNC se klinicky projevuje trias: srdeční selhání, tromboembolické komplikace a arytmie. Průběh onemocnění je variabilní, s pacienty, u nichž se jedná pouze o náhodný echokardiografický nález, až po případy těžkého srdečního selhání a náhlé srdeční smrti. Tento článek předkládá přehled problematiky v současné době a na závěr uvádí krátkou kazuistiku nemocné s IVNC.

Isolated ventricular non-compaction (IVNC) is rare, genetically determined disorder characterized by prominent trabecularization of luminal side of the ventricular wall with deep recesses. The disease is believed to arise due to an in utero arrest of the compaction of the former loose meshwork of myocardial trabeculations. The symptoms of the disease include: heart failure, thromboembolic complications and arrhythmias. The course of the disease is variable ranging from patients with IVNC diagnosis as an incidental finding, to cases of severe heart failure and sudden cardiac death. This article brings an overview of the current state of knowledge on the disease and finally presents a short case-report of patient with IVNC.

Kardiocentrum 3 interní kardiologická klinika 3 LF UK a FN Královské Vinohrady Praha

Isolated ventricular non-compaction: review article with a case-report example