Chronická lymfatická leukemie (CLL) je lymfoproliferativní onemocnění s nízkou malignitou, jehož podstatou je klonální proliferace maligně transformovaných vyzrálých B‑ lymfocytů, s poruchou schopnosti apoptotické destrukce a současně nekontrolovanou proliferací. Kombinací všech těchto faktorů následně dochází k postupnému nárůstu množství lymfocytů. Toto onemocnění je spojeno s mnoha infekčními a autoimunitními komplikacemi při absenci fyziologické odpovědi na antigenní podněty. Nejčastěji se vyskytuje autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) a autoimunitní trombocytopenie. Prognóza onemocnění je různorodá, léčba onemocnění je komplexní a zahrnuje jak chemoterapii, chemoimunoterapii, tak transplantaci kostní dřeně. Efektivita léčby v posledních letech významně stoupla, především využitím nových molekul, jako jsou ireverzibilní kovalentní inhibitor Brutonovy tyrosinkinázy ibrutinib, inhibitor fosfatidylinositol-3-kinázy (PI3K) idelalisib, inhibitor Syk, BCL-2 inhibitoru a dalších. Onemocnění má dynamický charakter a je stále předmětem řady studií, které mohou v budoucnu zlepšit prognózu postižených pacientů. Následující kazuistika prezentuje průběh onemocnění pacientky s CLL, komplikovanou vznikem autoimunitní hemolytické anémie v terénu četných komorbidit.

Chronic Lymphocytic Leukaemia (CLL) is a lymphoproliferative disorder with a low malignancy whose essence is a clonal proliferationof malignant transformed B-lymphocytes, with impaired abilities while apoptotic destruction and uncontrolled proliferation.Their combination of subsequently experiencing is a gradual increase in the quantity of lymphocytes. This disease is associatedwith many infectious and autoimmune complications in the absence of a physiological response to antigenic stimulus. It is mostoften autoimmune haemolytic anaemia (AIHA) and autoimmune thrombocytopenia. The prognosis of the disease is heterogenous,disease treatment is comprehensive and includes both chemotherapy, chemoimunotherapy, so a bone marrow transplant.The effectiveness of treatment in the last years has increased significantly, particularly using new agents as inhibitor of tyrosinekinase ibrutinib, inhibitor of PI3K idelalisib, inhibitor of Syk, inhibitor of Bcl-2 and the other. The disease has a dynamic characterand is still the subject of a series of studies, which may, in the future, improve the prognosis of affected patients. The followingcase report presents the progress of the disease patients with CLL, an elaborate creation of autoimmune haemolytic anaemiain the field many of co-morbidities.

Interní oddělení Nemocnice Šternberk SMN a s

Autoimunne haemolytic anaemia as a complication of a chronic lymphocytic leukaemia

Citace poskytuje Crossref.org

Literatura