Koarktace aorty je jednou z nejčastějších vrozených srdečních vad s obvykle dobrou středně- i dlouhodobou prognózou. Koarktace aorty je často asociována s dalšími přidruženými vrozenými vadami, zejména obstrukčními vadami levostranných srdečních struktur. Kombinace koarktace aorty s hraniční velikostí levé komory, anomálií či stenózou mitrální a/nebo aortální chlopně je asociována s vyšším rizikem reintervence či časné mortality. Třetina dětí s koarktací vyžaduje urgentní řešení vady již v novorozeneckém věku a u většiny novorozenců dochází po odstranění koarktace aorty k normálnímu růstu iniciálně menší levé komory bez progrese mitrální či aortální stenózy. Prognóza a správný postup léčby těchto pacientů závisí na několika anatomických a hemodynamických faktorech, které je potřeba stanovit již v novorozeneckém věku. Skórovací systémy založené na měření echokardiografických parametrů, které jsou využívány u novorozence s významnou valvární stenózou aorty a hraniční velikostí levé komory nejsou v případě novorozenců s koarktací aorty spolehlivé. Znalost rizikových echokardiografických parametrů u novorozenců s koarktací, které jsou přítomny před operací koarktace či časně po ní, má důležitý význam pro odhad vývoje mitrální/aortální chlopně a levé komory a také pro stanovení prognózy a správného léčebného postupu. Cílem přehledového článku je shrnout dosavadní poznatky týkající se koarktace aorty léčené v novorozeneckém věku. Článek se dále zaměřuje na problematiku této vady u novorozence s přidruženou anomálií mitrální/aortální chlopně a menší velikostí levé komory. Demonstrované pilotní výsledky mohou potenciálně posloužit jako užitečný základ pro další klinický výzkum.

Coarctation of the aorta is one of the most common congenital heart defects with usually favourable intermediate and long-term prognosis. Coarctation of the aorta is often associated with other heart congenital defects, especially obstructive lesions of the left-sided cardiac structures. The combination of aortic coarctation with a borderline left ventricle, mitral and/or aortic valve anomalies or stenosis is associated with a higher risk of reintervention or early mortality. One-third of infants with coarctation require urgent management in the neonatal period, and most infants experience normal growth of the initially smaller left ventricle after coarctation repair without progression of mitral or aortic stenosis. The prognosis and appropriate management of these patients depend on several anatomical and hemodynamic factors that should be determined in the neonatal period. Scoring systems based on the measurement of echocardiographic parameters, which are used in neonates with significant valvar aortic stenosis and borderline left ventricular size, are not reliable in neonates with aortic coarctation. Knowledge of risk echocardiographic parameters in neonates with coarctation present before or early after correction of coarctation is important for the prediction of development of the mitral/aortic valve and the left ventricle, as well as for determining prognosis and the correct therapeutic management. The aim of this review article is to summarize the current knowledge regarding neonatal aortic coarctation. The review also focuses on associated mitral/aortic valve anomaly and smaller left ventricular size. The presented pilot results may potentially serve as a useful basis for further clinical research.

Dětské kardiocentrum 2 lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice Motol Praha

Coarctation of the aorta in a newborn with mitral and aortic valve anomalies

Citace poskytuje Crossref.org