autozomálně dominantně dědičná optická atrofie [Optic Atrophy, Autosomal Dominant]

tematický
3
Termíny

atrofie optiku, typ 1
autozomálně dominantně dědičná atrofie optiku
Kjerova atrofie optiku
Kjerova autozomálně dominantní atrofie optiku
nervus opticus - atrofie autozomálně dominantní

 

Autosomal Dominant Optic Atrophy
Autosomal Dominant Optic Atrophy Kjer Type
Dominant Optic Atrophy
Kjer Type Optic Atrophy
Kjer-Type Optic Atrophy
Kjer's Optic Atrophy
Optic Atrophy 1
Optic Atrophy Type 1
Optic Atrophy, Hereditary, Autosomal Dominant
Optic Atrophy, Juvenile
Optic Atrophy, Kjer Type

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D029241
Definice

Dominantně dědičná neuropatie zrakového nervu, která způsobuje sníženou zrakovou ostrost, poruchy barevného vidění, centrocekální skotom a bledost zrakového nervu. Onemocnění souvisí s mutacemi genu OPA1 na chromozomu 3q28-q29. Tento gen kóduje dynaminovou GTPázu v mitochondriích.

Dominant optic atrophy is a hereditary optic neuropathy causing decreased visual acuity, color vision deficits, a centrocecal scotoma, and optic nerve pallor (Hum. Genet. 1998; 102: 79-86). Mutations leading to this condition have been mapped to the OPA1 gene at chromosome 3q28-q29. OPA1 codes for a dynamin-related GTPase that localizes to mitochondria.

DUI
D029241 MeSH Prohlížeč
CUI
M0333666
Předchozí užití
Optic Atrophy (1971-2001); Optic Atrophy, Hereditary (1989-2001)
Historická pozn.
2002; use OPTIC ATROPHIES, HEREDITARY 2000-2001
Veřejná pozn.
2002; see OPTIC ATROPHIES, HEREDITARY 2000-2001

C Nemoci
C10.292.700.225 atrofie optického nervu 51
C10.292.700.225.500.400 Leberova atrofie zrakového nervu 24
C10.292.700.225.500.980 Wolframův syndrom 8
C10.574.500.662.980 Wolframův syndrom 8
C11 oční nemoci 1 485
C11.270.564.980 Wolframův syndrom 8
C11.640.451.451.980 Wolframův syndrom 8
C16.320.290.564.980 Wolframův syndrom 8
C16.320.400.630.980 Wolframův syndrom 8
C18.452 metabolické nemoci 1 196
C18.452.660.300 Friedreichova ataxie 54
C18.452.660.520 Leighova nemoc 26
C18.452.660.560 mitochondriální myopatie 40