Cerebellar ataxia, neuropathy, vestibular areflexia syndrome (CANVAS) je autozomálně recesivní neurodegenerativní onemocnění z okruhu hereditárních ataxií s pozdním začátkem postihující mozeček, senzitivní nervy a vestibulární systém. Jeho genetická příčina byla odhalena v roce 2019 a od roku 2020 je dostupné také diagnostické molekulárně genetické vyšetření. Dle dosavadní literatury se ukazuje, že CANVAS je nejčastější příčinou hereditární ataxie s pozdním nástupem. Ve skupině prvních devíti vyšetřených pacientů s podezřením na toto onemocnění jsme zachytili čtyři případy CANVAS, tři pacienty podrobně popisujeme v této práci.

Cerebellar ataxia, neuropathy, vestibular areflexia syndrome (CANVAS) is an autosomal recessive neurodegenerative disease from hereditary ataxias with a late onset that affects the cerebellum, sensory nerves, and the vestibular system. Its genetic cause was discovered in 2019 and since 2020, diagnostic molecular genetic testing has also been available. According to the existing literature, it seems that CANVAS is a major cause of late onset hereditary ataxia. Out of the first nine examined patients with the suspected disease, we confirmed four cases of CANVAS; three of the patients are described in detail in this manuscript.

• Klíčová slova
• CANVAS,
• MeSH
• cerebelární ataxie * diagnóza   MeSH
• lidé MeSH
• neuralgie * MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• spinocerebelární degenerace diagnóza   MeSH
• vestibulární neuronitida MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Deterioration of dynamic visual acuity (DVA) as a result of impaired vestibulo-ocular reflex (VOR) has been well described in peripheral vestibulopathies, however, changes in DVA in patients with degenerative cerebellar ataxias (CA) and its relation to VOR impairment in these patients has not yet been evaluated. Our aim was to assess the alterations of DVA in CA and to evaluate its relation to vestibular function. 32 patients with CA and 3 control groups: 13 patients with unilateral and 13 with bilateral vestibulopathy and 21 age matched healthy volunteers were examined by clinical DVA test, VOR was assessed by video Head Impulse Test and caloric irrigation. The severity of ataxia in CA was assessed by Scale for the assessment and rating of ataxia (SARA). Relationship between DVA and vestibular function in CA patients was examined by linear regressions. DVA impairment was highly prevalent in CA patients (84%) and its severity did not differ between CA and bilateral vestibulopathy patients. The severity of DVA impairment in CA was linked mainly to VOR impairment and only marginally to the degree of ataxia. However, DVA impairment was present also in CA patients without significant vestibular lesion showing that central mechanisms such as impairment of central adaptation of VOR are involved. We suggest that the evaluation of DVA should be a standard part of clinical evaluation in patients with progressive CA, as this information can help to target vestibular and oculomotor rehabilitation.

• MeSH
• cerebelární ataxie * MeSH
• lidé MeSH
• pulsní rotační test MeSH
• vestibulární nemoci * MeSH
• vestibulookulární reflex MeSH
• zraková ostrost MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• Klíčová slova
• Rombergovy zkoušky, polohové manévry,
• MeSH
• fyziologický nystagmus MeSH
• lidé MeSH
• neurologické vyšetření * klasifikace   MeSH
• patologický nystagmus diagnóza   etiologie   MeSH
• pohyby očí MeSH
• pulsní rotační test MeSH
• sakadické oční pohyby MeSH
• vertigo * diagnóza   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

OBJECTIVE: 3 Hz postural tremor was described in patients with anterior cerebellar lobe atrophy, however sensitivity and specificity of this sign in degenerative cerebellar diseases has not yet been evaluated. Our aim was to assess the 3 Hz tremor in patients with cerebellar ataxia, compare its sensitivity and specificity with other posturography parameters and to find out a correlation of intensity of 3 Hz tremor with ataxia severity. METHODS: 30 patients with degenerative cerebellar ataxia, a control group of 30 patients with compensated peripheral vestibulopathy and 40 healthy volunteers were examined by posturography. 3 Hz tremor was assessed both qualitatively and quantitatively, its sensitivity and specificity were compared with other standard posturography parameters. RESULTS: 3 Hz postural tremor was detected in 90% of patients with cerebellar ataxia, with 100% specificity and 90% sensitivity. The sensitivity and specificity of quantitative analysis of 3 Hz tremor was largely superior to standard posturography parameters when differentiating patients with cerebellar ataxia from vestibular impairment and healthy controls. CONCLUSION: 3 Hz postural tremor is highly sensitive and specific sign of cerebellar impairment in patients with cerebellar ataxia. SIGNIFICANCE: Evaluation of 3 Hz postural tremor should be a standard part of posturography examination when considering a cerebellar impairment.

• MeSH
• atrofie patofyziologie   MeSH
• cerebelární ataxie etiologie   patofyziologie   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mozeček patofyziologie   MeSH
• postura těla fyziologie   MeSH
• posturální rovnováha fyziologie   MeSH
• senzitivita a specificita MeSH
• tremor patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• Klíčová slova
• pracovní vztahy, vedoucí pracovníci,
• MeSH
• interpersonální vztahy MeSH
• Publikační typ
• příručky MeSH

• Konspekt
• Práce

S koučováním se poslední dobou „roztrhl pytel“. Koučuje kdekdo, kdekoho a kdeco. Je ale zrovna váš kouč pro vás ten pravý? Jste vy ta správná osoba pro koučování? Jak vůbec koučovat ve své manažerské praxi? Na to a mnohé další odpoví Michaela Daňková.; Když se koučuje dobře, přicházejí výsledky, které nás mohou posunout. To vypadá jednoduše. Stačí se přece naučit pár základních formulí a postupů a kouč je na světě. Je to jako vařit polévku – a nakonec tam „vraž“ vejce, zamíchej a můžeš podávat. Kdo chce, dojí se chlebem, že? STOP! Tak takto prosím ne. Přesně o tom tato kniha NENÍ. Na prvním místě je třeba zodpovědět si několik důležitých otázek. Potřebuji kouče? A pokud ano, tak jakého? Co vše bych o koučování měl/a vědět? Otázek je mnoho a odpovědí ještě víc. Nyní již ale nemusíte hledat složité odpovědi. Najdete vše pěkně pohromadě právě v této publikaci.

Vedete tým lidí a chcete najít inspiraci, jak lépe na to? Toužíte dozvědět se více o koučování a nahlédnout pod pokličku, jak to dělají v jiných firmách? V tom případě se k vám dostala ta správná kniha.

S koučováním se takříkajíc "roztrhl pytell". Koučuje se vedení zaměstnanců, rozvoj učitelů, výchova dětí, prodejní výsledky, sport, vyváženost "rodina-prácee", a dokonce i sex. Koučovat můžeme svého šéfa, kolegy, zaměstnance, manžela, děti i sami sebe. Nemůžeme se proto ani divit, že když se řekne kouč, tak hodně lidí zpozorní: "Kouč - aha, to je ten ‚chytrákk', co nám nic neřekne, pořád se nás bude ptát a nakonec za to chce zaplatit??"Koučování není všelék, ale je dobré si uvědomit, že se jedná o účinný způsob řízení, který nám může hodně pomoci. Stačí jen uplatňovat jej na správných místech a u správných lidí. Inspirujte se proto v právě aktualizované a doplněné knize Koučování - kdy, jak a proč. Obohatí váš rejstřík práce s lidmi, pochopíte díky ní hlavní principy koučování a naučí vás naplňovat je v každodenní praxi. Přejeme vám mnoho úspěchů při praktickém koučování a řízení.; S koučováním se takříkajíc \"roztrhl pytell\". Koučuje se vedení zaměstnanců, rozvoj učitelů, výchova dětí, prodejní výsledky, sport, vyváženost \"rodina-prácee\", a dokonce i sex. Koučovat můžeme svého šéfa, kolegy, zaměstnance, manžela, děti i sami sebe. Nemůžeme se proto ani divit, že když se řekne kouč, tak hodně lidí zpozorní: \"Kouč - aha, to je ten ‚chytrákk\', co nám nic neřekne, pořád se nás bude ptát a nakonec za to chce zaplatit??\"Koučování není všelék, ale je dobré si uvědomit, že se jedná o účinný způsob řízení, který nám může hodně pomoci. Stačí jen uplatňovat jej na správných místech a u správných lidí. Inspirujte se proto v právě aktualizované a doplněné knize Koučování - kdy, jak a proč. Obohatí váš rejstřík práce s lidmi, pochopíte díky ní hlavní principy koučování a naučí vás naplňovat je v každodenní praxi. Přejeme vám mnoho úspěchů při praktickém koučování a řízení.

Možná jste už také někde slyšeli věty typu "tak jsem ho zkoučoval, kouč nám dobře poradil, jak máme zlepšit prodeje, nejsem na tom tak špatně, abych měl koučee" a podobně. Jak je vidět, pod pojmem koučování si každý představuje trochu něco jiného. Co to tedy vlastně to koučování je? Může koučovat i ten, kdo není profesionálním koučem? A jak na to? Koučování není všelék, ale je to účinný způsob řízení, který vám může hodně pomoci. Inspirací vám může být právě kniha Koučování - kdy, jak a proč, díky níž si můžete obohatit svůj rejstřík práce s lidmi, pochopit hlavní principy koučování a učit se je naplňovat v každodenní praxi. Přejeme vám proto mnoho úspěchů při praktickém koučování a řízení.; Možná jste už také někde slyšeli věty typu \"tak jsem ho zkoučoval, kouč nám dobře poradil, jak máme zlepšit prodeje, nejsem na tom tak špatně, abych měl koučee\" a podobně. Jak je vidět, pod pojmem koučování si každý představuje trochu něco jiného. Co to tedy vlastně to koučování je? Může koučovat i ten, kdo není profesionálním koučem? A jak na to? Koučování není všelék, ale je to účinný způsob řízení, který vám může hodně pomoci. Inspirací vám může být právě kniha Koučování - kdy, jak a proč, díky níž si můžete obohatit svůj rejstřík práce s lidmi, pochopit hlavní principy koučování a učit se je naplňovat v každodenní praxi. Přejeme vám proto mnoho úspěchů při praktickém koučování a řízení.