Krvácivé stavy představují situace, které se klinicky projevují krvácením nebo jeho zvýšeným rizikem. Důvodů je celá řada. Vedle anatomických příčin patří mezi hlavní důvody hemoragie porucha hemostázy. Z klinického pohledu jde o situace, kdy je krvácení neúměrné vyvolávajícímu podnětu nebo vzniká spontánně, mohou se také projevovat obtížně stavitelným nebo protrahovaným krvácením po operaci nebo poranění. Podkladem je narušení rovnováhy v důsledku kvantitativní či kvalitativní poruchy některého z hemostatických mechanismů, příčiny se mohou i kombinovat. Cílem příspěvku je poskytnout, ve vymezeném rozsahu, přehled těchto stavů se zdůrazněním aspektů využitelných v běžné klinické praxi.

bleeding disorders are situations manifested clinically by bleeding or an increased risk of bleeding caused by various reasons. In addition to anatomical causes, the main reasons for haemorrhage include impaired haemostasis. From the clinical point of view these are clinical situations in which bleeding is inadequate to inducing stimulus or begins spontaneously and may manifested itself as difficult-to-stop bleeding or prolonged bleeding after operation or after injury. The basis is disturbance of balance due to a quantitative or qualitative disturbance of one of the hemostatic mechanisms, the causes can be combined. The aim of this article is to provide an overview of these conditions in defined scope, highlighting aspects useful in routine clinical practice.

• MeSH
• diseminovaná intravaskulární koagulace diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• hemofilie A diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• homeostáza MeSH
• krvácení * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• trombocytopatie diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• trombotická trombocytopenická purpura diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• von Willebrandova nemoc diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Hereditární teleangiektazie je vrozené onemocnění, při kterém se u pacientů na kůži a sliznicích objevuje charakteristické rozšíření drobných kapilár nazývané jako teleangiektázie. Teleangiektázie se stoupajícím věkem často praskají a způsobují krvácení. Pokud se krvácení opakuje příliš často, ať už ve formě epistaxí, hemoptýz, nebo krvácení do trávicího traktu, rozvíjí se u pacientů anémie, často vedoucí k významnému defi citu železa. Daleko závažnější je výskyt arteriovenózních malformací v parenchymatozních orgánech. Malformace postupně rostou se zvyšujícím se věkem pacienta. Nejčastěji jsou postiženy plíce, žaludek, játra a mozek. Krvácení z malformací v těchto lokacích může být smrtelné, a proto je jejich včasná identifi kace důležitá. Screening arteriovenózních malformací ve výše zmíněných rizikových lokacích je doporučován nejen u samotného pacienta, ale i u jeho rodiny. Aktuálně se nabízí také možnost průkazu kauzálních mutací. Léčba by vždy měla být posouzena individuálně. Někdy postačí pouze lokální terapie, hemostyptika nebo substituce železa, jindy je potřeba nasadit systémovou léčbu.

Hereditary telangiectasia is a congenital disease in which patients develop a characteristic enlargement of small capillaries on the skin and mucous membranes, called telangiectasia. With increasing age, telangiectasias often rupture and cause bleeding. If bleeding recurs too frequently, whether in the form of epistaxis, haemoptysis or gastrointestinal bleeding, patients develop anaemia, often leading to significant iron deficiency. Far more serious is the occurrence of arteriovenous malformations in parenchymatous organs, progressively increasing with increasing patient age. The lungs, stomach, liver and brain are most commonly affected. Bleeding from malformations in these localizations can be fatal and therefore early identification is important. Screening for arteriovenous malformations in the above-mentioned high-risk localizations is recommended not only for the patient himself but also for his family. Currently, the possibility of detecting causative mutations is also offered. Treatment should always be assessed on an individual basis. Sometimes only local therapy, haemostatic therapy or iron substitution is sufficient, other times systemic therapy is needed.

• MeSH
• hereditární hemoragická teleangiektazie * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• prevalence MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH