OBJECTIVES: Subsequent to early life feeding issues, children with Prader-Willi syndrome (PWS) develop hyperphagia and severe obesity. Growth hormone (GH) therapy has been approved in PWS to improve growth, body composition, and BMI. We aimed to clarify the role of age at GH therapy onset on growth and BMI trajectories in children with PWS. METHODS: We analyzed height and BMI in 114 patients (58 boys) from REPAR - Czech national GH registry. From them, 69 started GH therapy prior to 2 y/o (age 0.8 ± 0.4 years; mean ± SD; early-onset group [EO]), and 45 later (age 7.1 ± 4.1 years; late-onset group [LO]). RESULTS: Height-SDS before therapy was similar in all (EO: -1.9 ± 1.2 [mean ± SD]; LO: -1.7 ± 1.1). After the first year of GH therapy, height-SDS in the EO group increased to -1.0 ± 1.2, in the LO group to -0.9 ± 1.1. After 5 years, height fully normalized in all (-0.1 ± 1.1 SDS). The LO children were already obese at treatment initiation (BMI-SDS: 2.9 ± 2.2), and their BMI-SDS decreased after 1 year of GH therapy by 0.9 (p=0.003). The weight in EO children was below average before GH treatment (BMI-SDS: -0.9 ± 1.2) and their BMI-SDS increased to the overweight range of 1.3 ± 2.2 (p<0.001) within the oncoming 3 years. Albeit BMI-SDS was around the obesity limit in most children after 5 years on GH therapy, the highest lifetime BMI-SDS was lower in EO (2.2 ± 2.6) than in LO (3.7 ± 2.2; p<0.001). CONCLUSIONS: GH treatment in PWS normalizes body height. After 5 years of GH therapy, BMI-SDS in EO and LO groups are similar; however, the EO group is exposed to lower maximal BMI-SDS values.
- MeSH
- dítě MeSH
- index tělesné hmotnosti MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- lidský růstový hormon * terapeutické užití MeSH
- morbidní obezita * prevence a kontrola etiologie MeSH
- následné studie MeSH
- obezita dětí a dospívajících * prevence a kontrola MeSH
- Praderův-Williho syndrom * farmakoterapie komplikace MeSH
- předškolní dítě MeSH
- prognóza MeSH
- tělesná výška účinky léků MeSH
- věk při počátku nemoci MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Jodové zásobení těhotných a kojících žen je klíčové pro zdraví plodu a novorozence, zejména pro správnou funkci štítné žlázy. Nedostatečná jodová saturace může vést k závažným následkům, včetně trvalého poškození zdraví dítěte. V České republice využíváme pro monitoring jodového zásobení novorozenců neonatální TSH získané v rámci celoplošného novorozeneckého screeningu kongenitální hypotyreózy. Výsledky monitoringu byly až do nedávné doby příznivé (do roku 2018 v Čechách a do roku 2022 na Moravě), nicméně v posledních letech se zvyšuje procentuální zastoupení novorozenců se zvýšeným TSH, což naznačuje prohlubující se jodový deficit této křehké populace. Jednou z příčin může být nedostatečná jodová suplementace těhotných žen nad rámec běžného alimentárního příjmu (tj. 150–200 μg jodu denně) a snížení konzumace mléka, mléčných produktů, vajec a soli s jodem. Česká republika se nyní opět musí zaměřit na tuto rizikovou populaci stran prohlubujícího se jodového deficitu. Důležité je zaměřit se především na osvětové aktivity a zajistit adekvátní suplementaci jodu již v období těhotenství.
The iodine supply of pregnant and lactating women is crucial for the health of the fetus and newborn, especially for the proper function of the thyroid gland. Inadequate iodine saturation can lead to serious consequences, including permanent health damage to the child. In the Czech Republic, we use neonatal TSH obtained within the Nationwide Newborn Screening Program for Congenital Hypothyroidism to monitor the iodine supply of newborns. The monitoring results were favorable until recently (until 2018 in Bohemia and until 2022 in Moravia); however, in recent years, there has been an increase in the percentage of newborns with elevated TSH, indicating a deepening iodine deficiency in this vulnerable population. One of the reasons may be inadequate iodine supplementation of pregnant women beyond the normal dietary intake (i.e., 150–200 μg of iodine per day) and a decrease in the consumption of dairy, eggs and iodized salt. The Czech Republic must now focus again on this at-risk population regarding the deepening iodine deficiency. It is important to focus primarily on educational activities and ensure adequate iodine supplementation during pregnancy.
- MeSH
- jod * metabolismus nedostatek terapeutické užití MeSH
- kongenitální hypotyreóza diagnóza etiologie MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- novorozenecký screening MeSH
- těhotenství MeSH
- thyreotropin krev MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
BACKGROUND: The intake and homeostasis of iodine, an essential micronutrient that plays a vital role in thyroid physiology, is of particular concern with the increasing popularity of vegetarian (VG) and vegan (VN) diets. Children on these restrictive diets may be at risk of possible adverse effects on growth and development, but there is currently a lack of recent epidemiological studies on this topic. METHODS: We gathered clinical, anthropometric, and blood/urine data on iodine status and thyroid function from children aged 0-18 years who followed either a VG diet (n = 91), VN diet (n = 75), or omnivore diet (OM, n = 52). Cross-sectional comparison of the groups and linear regression was used. Stratified analyses were performed based on age (according to WHO): 0-5 years and 6-18 years. RESULTS: Our study revealed no significant differences in levels of thyroid-stimulating hormone (TSH), triiodothyronine (fT3), thyroglobulin (TG) or anti-thyroid peroxidase antibody (ATPOc) between the VG, VN, and OM groups. However, thyroxine (fT4) levels were found to be higher in the VN group compared to the OM group (15.00 ± 1.73 vs. 16.17 ± 1.82 pmol/l, p < 0.001). The presence of anti-thyroglobulin antibodies (AhTGc) was notably more common in the VG (18.2%)/VN (35.0%) groups than in the OM group (2.1%) (p < 0.001). Regarding iodine status, the concentration of iodine in spot urine (UIC) was found to be highest in the OM group (197.28 ± 105.35 vs. VG: 177.95 ± 155.88 vs. VN: 162.97 ± 164.51 μg/l, p < 0.001). Notably, the lowest (5.99 μg/l) and highest (991.80 μg/l) levels were measured in the VN group. Of the participants, 31 VN, 31 VG and 10 OM children met the criteria for iodine deficiency (i.e., UIC < 100 μg/l). We found that children with regular iodine supplementation had higher UIC (p < 0.001). Importantly, the median UIC was above 100 μg/l in all three groups, through the recommended intake (RDI) of iodine was rarely met throughout the groups. CONCLUSION: We have observed a trend to lower UIC values in VN as compared to OM. This trend is also reflected in the median UIC values, even though the median UIC values were above the WHO cut-off (e.g., 100 μg/l) for iodine deficiency in all dietary groups. These results suggest that VN and VG children may be more at higher risk of iodine deficiency, this theory is also supported by higher prevalence of AhTGc positivity. Further research is needed to investigate the long-term impact of these dietary patterns on iodine status and thyroid function in children. Given our findings, it may also be necessary to consider new guidelines for supplementing children following VG and VN diets to ensure their iodine needs are met.
- MeSH
- dítě MeSH
- jod * MeSH
- lidé MeSH
- prevalence MeSH
- průřezové studie MeSH
- thyreotropin MeSH
- vegani * MeSH
- vegetariáni MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Přibližně u 10 % dětí, které se narodily malé na svůj gestační věk (SGA; small for gestational age) s porodní hmotností a/nebo délkou nižší než −2 SD, nedojde po narození k růstovému výšvihu. Tyto děti zůstávají malé po celé dětství (s výškovým skóre směrodatné odchylky [ht-SDS] pod −2,5 SDS) a skončí jako malí dospělí. Označujeme je jako SGA-SS (small for gestational age with short stature). Evropská léková agentura schválila již v roce 2003 SGA-SS jako indikaci pro léčbu růstovým hormonem. Z 1502 dětí SGA-SS evidovaných v české národní databázi příjemců růstového hormonu REPAR již 397 dětí (221 chlapců) ukončilo růst a dosáhlo téměř finální dospělé tělesné výšky. Léčba růstovým hormonem v dávce 0,034 mg/kg/den (medián) byla zahájena u chlapců ve věku 8,5 roku (medián; P5-95: 3,2–15,0), u dívek ve věku 7,3 roku (3,9–13,5). Průměr ht-SDS při zahájení léčby byl −3,21 (SD: 0,91). Léčba byla ukončena u chlapců ve věku 16,2 roku (medián; P5-95: 14,0–18,7 roku), u dívek ve věku 14,3 roku (12,4–17,3). Léčba vedla do okamžiku ukončení léčby k průměrnému přírůstku ht-SDS o 1,59 a k dosažení téměř dospělé výšky (near-final height) ht-SDS −1,62 (SD: 0,97; p < 0,0001 proti výšce před léčbou). Při ukončení léčby tedy většina pacientů dosáhla výšky nad −2 SDS, v rozmezí hodnot běžné populace. Po adjustaci na ht-SDS v 18 letech věku tato výška odpovídá ht-SDS −2,30 (SD: 1,09; p < 0,0001 proti výšce před léčbou). I po této adjustaci, která efekt léčby mírně podhodnocuje, byla léčba růstovým hormonem úspěšná a vedla ke zlepšení v průměru o 0,91 ht-SDS. Výsledky analýzy z databáze REPAR prokazují u dětí SGA-SS účinnost léčby růstovým hormonem a její potenciál významně zlepšit dospělou tělesnou výšku.
Of children born small for gestational age (SGA) with birth weight and/or birth length below −2 SD, about 10% fail to catch-up after birth. These children remain short over childhood (with height standard deviation score [ht-SDS] below −2.5 SDS) and end up as short adults. They are assigned as SGA-SS (small for gestational age with short stature). European Medicine Agency approved growth hormone therapy in SGA-SS already in 2003. Out of 1502 SGA-SS children that are registered in the Czech national database of growth hormone recipients REPAR, 397 children (221 boys) already completed growth and achieved near-final height. Growth hormone therapy (median dose 0.034 mg/kg/day) was initiated at age 8.5 years in boys (median; P5-95: 3.2-15.0) and 7.3 years in girls (3.9-13.5). The mean ht-SDS at treatment initiation was −3.21 (SD: 0.91). Treatment was terminated at age 16.2 years in boys (median; P5-95: 14.0-18.7) and 14.3 years in girls (12.4-17.3). By treatment termination, the patients have had gained 1.59 ht-SDS (mean) and have achieved near-final height −1.62 ht-SDS (SD: 0.97; p<0.0001 if compared to pre-treatment). Thus, majority of patients exceeded −2 SDS at treatment completion and achieved height within normal limits. After adjusting for ht-SDS at age 18 years, their height corresponded to ht-SDS −2.30 (SD: 1.09; p < 0.0001 if compared to pre-treatment). Growth hormone therapy was successful even after this adjustment that mildly underestimates the treatment effect, and led to mean height increase of 0.91 ht-SDS. Analysis results of the REPAR database confirm efficacy of growth hormone therapy in SGA-SS children and its potential to significantly improve the adult height.
- Klíčová slova
- registr REPAR,
- MeSH
- dítě MeSH
- hypotrofický novorozenec * MeSH
- lidé MeSH
- lidský růstový hormon aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- mladiství MeSH
- poruchy růstu diagnóza farmakoterapie genetika MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- tělesná výška * účinky léků MeSH
- věk při počátku nemoci MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
O úspěchu léčby růstovým hormonem a dosažení optimální dospělé výšky rozhoduje jednak růst před zahájením puberty a jednak vydatnost pubertálního růstového výšvihu. U kohorty 397 dětí (221 chlapců) z české národní databáze příjemců růstového hormonu REPAR, které se narodily malé na svůj gestační věk, měly malou výšku v dětství (SGA-SS) a již dosáhly své téměř dospělé výšky, jsme vyhodnotili vliv prepubertální a pubertální složky růstu na celkový efekt léčby růstovým hormonem. Odděleně jsme posoudili děti také podle výšky rodičů (oba nad −2 SD výšky, jeden pod −2 SD výšky, oba pod −2 SD výšky) a podle porodních parametrů – nízké porodní hmotnosti, nízké porodní délky či kombinace obojího. Léčba růstovým hormonem vedla do okamžiku ukončení léčby k průměrnému přírůstku ht-SDS o 1,59, z toho za prepubertální období o 1,57. Během puberty se již výška při pokračující léčbě nezlepšila. Po adjustaci na ht-SDS v 18 letech věku stoupla výška ve srovnání se stavem při zahájení léčby o 0,91 ht-SDS (všechny tři parametry p < 0,0001 proti výšce před léčbou). Významně více vyrostly děti s oběma rodiči vyššími než −2 SD a také děti, které měly sníženou výlučně porodní hmotnost, nikoliv porodní délku. Výsledky analýzy z databáze REPAR prokazují účinnost léčby růstovým hormonem u dětí SGA-SS. O efektu léčby rozhoduje především prepubertální složka růstu, proto důsledné sledování růstu dětí narozených SGA a včasné zahájení léčby v časném dětství má pro ně klíčový význam.
Both pre-pubertal growth and magnitude of the pubertal growth spurt are the prerequisites of potential of growth hormone therapy to optimize final height. We analyzed impact of pre-pubertal and pubertal growth components on the total effect of growth hormone therapy in a cohort of 397 children (221 boys) registered in the Czech national database of growth hormone recipients REPAR. All were born small for gestational age, had persistent short stature in childhood (SGA-SS) and already achieved their near-final height. We separately evaluated children according to parental heights (with both parents over −2 ht-SDS, one below −2 ht-SDS, both below −2 ht-SDS) and according to their size at birth – low birth weight, low birth length, low both parameters. Up to treatment completion, treatment led to a height gain of 1,59 ht-SDS; of this, the pre-pubertal gain was 1,57 ht-SDS. Thus, ht-SDS remained unchanged within puberty, despite continuous growth hormone administration. The final ht-SDS gain adjusted for age 18 years was 0,91 (all three parameters p<0.0001 if compared to pre-treatment). Children with both parents taller than −2 SD and children with exclusively low birth weight had significantly better treatment outcomes. Analysis results of the REPAR database confirm efficacy of growth hormone therapy in SGA-SS children. The treatment success is based on pre-pubertal growth component. Therefore, a careful follow-up of children born SGA and a timely initiation of growth hormone therapy in early childhood are of crucial importance.
- Klíčová slova
- registr REPAR,
- MeSH
- dítě MeSH
- hypotrofický novorozenec * MeSH
- kohortové studie MeSH
- lidé MeSH
- lidský růstový hormon terapeutické užití MeSH
- mladiství MeSH
- poruchy růstu diagnóza farmakoterapie genetika MeSH
- puberta účinky léků MeSH
- tělesná výška * účinky léků MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Vegetarian (VG) and vegan (VN) diets in childhood are of growing interest due to their perceived health and environmental benefits. Concerns remain due to the possible disruption of healthy growth and development of children because of the scarcity of evidence-based studies. Among the nutrients of special concern is vitamin B12. Therefore, the Czech Vegan Children Study (CAROTS) decided to examine the relationship between B12 metabolism parameters and B12 intake through diet and supplementation. We analyzed laboratory parameters within n = 79 VG, n = 69 VN, and n = 52 omnivores (OM) children (0-18 years old). There were no significant differences in levels of holotranscobalamin (aB12), folate, homocysteine (hcys), or mean corpuscular volume. However, there was a significant difference in levels of cyanocobalamin (B12) (p = 0.018), even though we identified only n = 1 VG and n = 2 VN children as B12 deficient. On the other hand, we identified n = 35 VG, n = 28 VN, and n = 9 OM children with vitamin B12 hypervitaminosis (p = 0.004). This finding was related to a high prevalence of over-supplementation in the group (mean dose for VG 178.19 ± 238.5 μg per day; VN 278.35 ± 394.63 μg per day). Additionally, we found a significant (p < 0.05) difference between B12, aB12, and hcys levels of supplemented vs. non-supplemented VG/VN children. This can show that the intake of vitamin B12 via diet in the VG group might not be sufficient. Secondly, we analyzed a relation between supplement use in pregnancy and breastfeeding and its impact on vitamin B12 levels of children aged 0-3 years. Out of n = 46 mothers, only n = 3 (e.g., 6.5%) were not supplemented at all. We have not identified any clinical manifestation of B12 deficiency and only n = 1 child with low serum cobalamin, a child who did not receive vitamin B12 supplementation and whose mother took only low doses of vitamin B12 (25/μg/day).To conclude, we did not observe any life-threatening or severe consequences of laboratory-stated vitamin B12 deficiency; thus, our group was well supplemented. On the other hand, we have identified many subjects with vitamin B12 hypervitaminosis of unknown impact on their health. Further research and new guidelines for B12 supplementation among VG and VN children are needed.
- MeSH
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- nedostatek vitaminu B12 * epidemiologie MeSH
- novorozenec MeSH
- potravní doplňky MeSH
- předškolní dítě MeSH
- prevalence MeSH
- průřezové studie MeSH
- těhotenství MeSH
- vegani MeSH
- vegetariáni MeSH
- vitamin B 12 * MeSH
- zvyky MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
