Purpura fulminans je vysoko protrombotický subtyp diseminovanej intravaskulárnej koagulopatie, ktorá môže sprevádzať závažné bakteriálne a zriedkavejšie aj vírusové infekcie. Uvádza sa, že mortalita je extrémne vysoká, pacienti však skôr zomierajú na multisystémovú trombózu ako na septický šok. Teoretická časť je venovaná mechanizmom, ktoré tvoria podklad pre dysreguláciu koagulácie, liečbe a prognóze. Manažment spočíva v komplexnej liečbe vrátane liečby infekcie, agresívnej antikoagulačnej liečbe a masívnej podpore transfúznymi prípravkami zameranými na korekciu získaných deficitov v prirodzených antikoagulačných proteínoch. Purpura fulminans sa môže prejaviť aj ako príznak závažnej dedičnej deficiencie prirodzených antikoagulačných proteínov C alebo S. V časti venovanej kazuistike je diskutovaný klinický priebeh, laboratórne parametre a liečba novorodenca. Berúc do úvahy rýchly vývoj patomechanizmu, je pre zlepšenie prognózy nevyhnutná včasná identifikácia a promptná intervencia. Väčšina príčin spočíva v etiológii infekčnej, ale je nutné brať do úvahy aj iné kongenitálne a získané príčiny.
Rare manifestation of purpura fulminans in newborn: Case study Purpura fulminans is a highly thrombotic subtype of disseminated intravascular coagulation that can accompany severe bacterial, and more rarely, viral infections. It is associated with an extremely high mortality rate and patients often die of overwhelming multisystemic thrombosis rather than septic shock. Theoretical part is dealing with mechanisms underlying the dysregulation of coagulation, therapy and outcome. Management involves treatment of the underlying infection, aggressive anticoagulation, and robust transfusion support aimed at correcting acquired deficiencies in natural anticoagulant proteins. Purpura fulminans may also be the presenting symptom of severe heritable deficiency of the natural anticoagulants protein C or protein S. In the part of case study the presentation of clinical course, laboratory parameters and treatment of a neonate is discussed. Considering the rapid evolution of the pathogenetic mechanism, early identification, and prompt intervention are imperative for improved outcomes. The majority of purpura fulminant cases have an infectious etiology, but it is essential to consider other congenital and acquired causes.
- MeSH
- antikoagulancia terapeutické užití MeSH
- časná diagnóza MeSH
- diseminovaná intravaskulární koagulace diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- nedostatek proteinu C vrozené MeSH
- nedostatek proteinu S vrozené MeSH
- novorozenec MeSH
- převod jednotlivých krevních složek MeSH
- prognóza MeSH
- purpura fulminans * diagnóza terapie MeSH
- sepse komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Súhrn: Autori uvádzajú prípad tehotnej pacientky s aloimunizáciou, u ktorej v dôsledku hemolytickej choroby plodu bolo treba ukončiť graviditu v 30. gestačnom týždni. Klinický stav dieťaťa po narodení vyžadoval komplexnú intenzívno-resuscitačnú starostlivosť vrátane umelej pľúcnej ventilácie, podanie surfaktantu, korekciu anémie pomocou transfúzie erytrocytárnej masy a opakovanú exsanguináciu a fototerapiu pre hyperbilirubinémiu. Dieťa vo veku 18 mesiacov korigovaného veku má primeraný psychomotorický vývin.
The authors present a case study of a pregnant patient with isoimmunization resulting in the termination of pregnancy in the 30th week of gestation due to haemolytic disease of the fetus. After birth the infant's clinical condition required a comprehensive intensive and resuscitative care with artificial ventilation, surfactant application and PRBC transfusion. Due to hyperbilirubinaemia the newborn was treated with prolonged phototherapy and repeated exchange transfusions. Neurodevelopmental outcome at 18 months corrected age is without delay.
