Slizniční pemfigoid je vzácné autoimunitní bulózní onemocnění s incidencí 1 pacient na milion obyvatel za rok a s počátkem kolem 60 let věku. Klinicky jsou postiženy puchýři a erozemi s následným jizvením především sliznice dutiny ústní, očí, ORL oblasti a genitálu. Vzhledem k vzácnosti onemocnění, malé citlivosti běžně dostupných vyšetření (histologie, imunofluorescenční vyšetření tkáně a séra) a nedostupnosti standardizovaného sérologického vyšetření proti lamininu332 a α6β4 integrinu (ELISA jen u BP antigenů) nelze u řady případů jednoznačně stanovit diagnózu, a diagnostika se proto opírá zejména o klinický obraz. U pacientů pozorujeme i přes zavedenou terapii kolísání aktivity onemocnění a střídání období stabilizace s progresí. Popisujeme soubor pacientů se slizničním pemfigoidem s očním postižením léčených na naší klinice v letech 2021 až 2022. Byla uspořádána data o současném souboru pacientů se zaměřením na věkovou strukturu, klinický obraz, provedená vyšetření, průběh onemocnění a léčbu. Diagnóza byla stanovena na základě klinického, imunofluorescenčního a histologického vyšetření. Zároveň bylo u části pacientů provedeno testování na protilátky proti lamininu332 a β4integrinu pomocí western blotu. Databáze byla vytvořena s cílem získat komplexní přehled o pacientech se slizničním pemfigoidem a jejich důsledné dispenzarizace na kožní i oční klinice.

Mucous membrane pemphigoid is a rare autoimmune bullous disease with an annual incidence of 1 per million, typically starting at around 60 years of age. Clinical features include blisters and erosions with subsequent scarring, especially of the mucous membranes of the oral cavity, nose, eyes and genitals. Ocular pemphigoid is a severe type of mucous membrane pemphigoid affecting the conjunctiva. Due to the rarity of the disease, low sensitivity of standard investigations (histology and immunofluorescence investigation of tissue and serum) and unavailability of serological testing of laminin332 and α6β4 integrin (ELISA only for BP antigens), in many cases it is not possible to make an unequivocal diagnosis. Despite established therapy, we observe changes in disease activity and alternating periods of stabilization and progression. We describe a cohort of patients with mucous membrane pemphigoid with ocular involvement treated at our clinic in 2021–2022. We organized data on the current patient population with a focus on age, clinical features, investigations performed, disease course and management. The diagnosis was determined on the basis of clinical features, immunofluorescence and histological examination. Simultaneously, some patients' sera were tested foranti-laminin332 and anti-β4integrin antibodies by western blot. We created this database with the aim of creating a comprehensive overview of patients with mucous pemphigoid and to ensure their consistent management at the dermatology and ophthalmology clinics.

• MeSH
• autoimunitní nemoci diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• benigní pemfigoid sliznice * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• dapson terapeutické užití   MeSH
• dospělí MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nemoci spojivky * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• benigní pemfigoid sliznice * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   patologie   MeSH
• dapson aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• prednison aplikace a dávkování   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• benigní pemfigoid sliznice * chirurgie   diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• entropion * patologie   terapie   MeSH
• hydrokortison terapeutické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nemoci očních víček chirurgie   klasifikace   patologie   MeSH
• trichiáza etiologie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Congenital anomalies, diseases, and injuries may result in osteochondral damage. Recently, a big hope has been given to somatic stem cells (SSCs) which are characterized as undifferentiated cells with an ability of long-term self-renewing and plasticity. They are adherent with a fibroblast-like morphology in vitro and express various surface markers (e.g. CD29, CD73, CD90, and CD105), but they are negative for CD31, CD34, CD45, and HLA-DR. SSCs secrete various bioactive molecules, which are involved in processes of regeneration. The main goal of the present study was the characterization and comparison of biological properties of SSCs obtained from adipose tissue, dental pulp, and urine concerning osteochondral regeneration. SSCs were maintained in an appropriate growth medium up to the third passage and were analyzed by light and electron microscope. The immunophenotype was analyzed by flow cytometry. The kinetics of proliferation was measured by MTT assay. Human Cytokine/Chemokine Multiplex Assay was used, and SSCs secretory profile was measured by Luminex MAGPIX® Instrument. Pellet cultures and a chondrogenic medium were used to induce chondrogenic differentiation. Osteogenic differentiation was induced by the osteogenic medium. Chondrogenic and osteogenic differentiation was analyzed by real-time PCR. SSCs had similar fibroblast-like morphology. They have similar kinetics of proliferation. SSCs shared the expression CD29, CD44, CD73, CD90, and CD105. They lack expression of CD29 and CD34. SSCs secerned similar levels of IL10 and IL18 while differing in IFN-gamma, IL6, IL8, MCP-1, and RANTES production. SSCs possess a similar capacity for chondrogenic differentiation but slightly differ in osteogenic differentiation. In conclusion, it can be emphasized that SSCs from adipose tissue, dental pulp, and urine share the majority of cellular characteristics typical for SSCs and have great potential to be used in osteochondral tissue regeneration.

• MeSH
• buněčná diferenciace MeSH
• dospělé kmenové buňky * MeSH
• kultivované buňky MeSH
• lidé MeSH
• mezenchymální kmenové buňky * metabolismus   MeSH
• osteogeneze MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH