Prezentujeme případ 81-leté ženy s kožním karcinomem z Merkelových buněk se skvamózní diferenciací a aberantním imunoprofilem. Před 6 měsíci byl původní kožní tumor levé preaurikulární oblasti nekompletně odstraněn a popsán jako nízce diferencovaný spinocelulární karcinom. Pacientka je po této době vyšetřována pro recidivu tumoru v jizvě, ze které byla provedena probatorní excize průbojníkem. V mikroskopickém obrazu byla zachycena nízce diferencovaná neoplazie převážně solidní stavby, s fokusy skvamózní diferenciace. Nádorové buňky byly menší, polygonální, s úzkým lemem cytoplazmy a nepravidelnými oválnými tmavými jádry a vysokou mitotickou aktivitou. Imunohistochemicky byl v nádorových buňkách pozitivní průkaz AE1/AE3, p63, CD56, chromograninu A, synaptophysinu a ve skvamózních partiích p40. Exprese CK20 ani dalších markerů nebyla zastižena. Karcinom z Merkelových buněk je vzácný a vysoce agresivní kožní tumor s charakteristickou expresí epitelových a neuroendokrinních markerů. Tato práce chce poukázat na riziko vyloučení karcinomu z Merkelových buněk z diferenciální diagnózy na základě netypického histologického a imunohistochemického nálezu, zejména pak na riziko záměny za méně agresivní kožní tumor.

We report a case of 81-year old female with Merkel cell carcinoma of skin with squamous differentiation and aberrant immunohistochemical profile. Primary skin tumor of left preauricular area was incompletely removed 6 months ago and diagnosed as poorly differentiated squamous cell carcinoma. After 6 months patient returns with relapse and new biopsy is made. Microscopically, mostly solid structures of poorly differentiated neoplasia with focal squamous differentiated are found. Neoplastic cells were small, polygonal, with scant cytoplasm and irregular oval dark nuclei with high mitotic activity. Immunohistochemically, tumor cells showed positivity for AE1/AE3, p63, CD56, chromogranin A, synaptophysin and in squamous parts p40. CK20 and other markers examined were negative. Merkel cell carcinoma is rare and highly aggressive skin tumor with characteristic expression of epithelial and neuroendocrine markers. In this report we want to point out that caution should be taken in excluding diagnosis of Merkel cell carcinoma from differential diagnosis based on atypical histological and immunohistochemical findings, especially the risk of confusion with less aggressive skin tumors.

• Klíčová slova
• skvamózní diferenciace,
• MeSH
• imunohistochemie metody   MeSH
• lidé MeSH
• Merkelův nádor * diagnóza   patofyziologie   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Primární tumory perikardu jsou extrémně vzácná onemocnění se špatnou prognózou. Zpočátku jsou klinicky němé, jejich růst a diseminace do okolí vede k rozvoji často nespecifických obtíží. Prezentovaná kazuistika popisuje případ pacienta s vysoce nediferencovaným maligním sarkomatoidním tumorem perikardu, poukazuje na obtížnou diagnostiku tumorů perikardu a zdůrazňuje nutné rychlé zahájení jejich cílené terapie. Onemocnění se u daného pacienta v úvodu projevuje progredující dušností s bolestmi na hrudi. Při standardních vyšetřeních je zjištěna nově fibrilace síní s rychlou odpovědí komor, dále perikardiální výpotek, který progreduje a dospěl až k nutnosti perikardiocentézy. Opakovanými vyšetřeními s využitím řady zobrazovacích metod je vyjádřeno podezření na maligní onemocnění perikardu. Následně je provedena histologická verifikace z minitorakotomie, která podezření potvrzuje. Stav pacienta rychle progreduje a ještě před možným zahájením léčby dochází k jeho úmrtí.

Primary pericardial tumors are an extremely rare disease with poor prognosis. Initially they are clinically mute and their growth and dissemination to surrounding structures lead to a development of often unspecific health problems. The presented case report describes the case of a patient with highly undifferentiated malignant sarcomatoid pericardial tumor, refers to the difficult diagnostics of pericardial tumors and emphasizes the need of the earliest initiation of the therapy as possible. In the presented patient, the illness started with progressing dyspnea and chest pain. During the standard examination, atrial fibrillation with rapid ventricular response was detected. Also pericardial effusion, progressing and eventually leading to the necessity of pericardiocentesis. After repeated examinations using a range of imaging methods, a malignant pericardium disorder was suspected. Subsequently, this was verified histologically through mini-thoracotomy, which confirmed the suspicion. The patient’s health condition rapidly deteriorated and resulted in death before possible treatment.

• Klíčová slova
• minithorakotomie,
• MeSH
• bolesti na hrudi etiologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dyspnoe etiologie   MeSH
• echokardiografie MeSH
• fatální výsledek MeSH
• fibrilace síní diagnóza   etiologie   MeSH
• histologické techniky MeSH
• kardiogenní šok etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• nádory srdce * diagnostické zobrazování   terapie   MeSH
• opožděná diagnóza MeSH
• perikard * patologie   MeSH
• perikardiální efuze diagnóza   etiologie   MeSH
• perikardiocentéza MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• progrese nemoci MeSH
• recidiva MeSH
• senioři MeSH
• srdce diagnostické zobrazování   MeSH
• srdeční komory patologie   MeSH
• srdeční selhání diagnóza   etiologie   MeSH
• vzácné nemoci diagnostické zobrazování   terapie   MeSH
• znovupřijetí pacienta MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH