Primární tumory perikardu jsou extrémně vzácná onemocnění se špatnou prognózou. Zpočátku jsou klinicky němé, jejich růst a diseminace do okolí vede k rozvoji často nespecifických obtíží. Prezentovaná kazuistika popisuje případ pacienta s vysoce nediferencovaným maligním sarkomatoidním tumorem perikardu, poukazuje na obtížnou diagnostiku tumorů perikardu a zdůrazňuje nutné rychlé zahájení jejich cílené terapie. Onemocnění se u daného pacienta v úvodu projevuje progredující dušností s bolestmi na hrudi. Při standardních vyšetřeních je zjištěna nově fibrilace síní s rychlou odpovědí komor, dále perikardiální výpotek, který progreduje a dospěl až k nutnosti perikardiocentézy. Opakovanými vyšetřeními s využitím řady zobrazovacích metod je vyjádřeno podezření na maligní onemocnění perikardu. Následně je provedena histologická verifikace z minitorakotomie, která podezření potvrzuje. Stav pacienta rychle progreduje a ještě před možným zahájením léčby dochází k jeho úmrtí.
Primary pericardial tumors are an extremely rare disease with poor prognosis. Initially they are clinically mute and their growth and dissemination to surrounding structures lead to a development of often unspecific health problems. The presented case report describes the case of a patient with highly undifferentiated malignant sarcomatoid pericardial tumor, refers to the difficult diagnostics of pericardial tumors and emphasizes the need of the earliest initiation of the therapy as possible. In the presented patient, the illness started with progressing dyspnea and chest pain. During the standard examination, atrial fibrillation with rapid ventricular response was detected. Also pericardial effusion, progressing and eventually leading to the necessity of pericardiocentesis. After repeated examinations using a range of imaging methods, a malignant pericardium disorder was suspected. Subsequently, this was verified histologically through mini-thoracotomy, which confirmed the suspicion. The patient’s health condition rapidly deteriorated and resulted in death before possible treatment.
- Klíčová slova
- minithorakotomie,
- MeSH
- bolesti na hrudi etiologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dyspnoe etiologie MeSH
- echokardiografie MeSH
- fatální výsledek MeSH
- fibrilace síní diagnóza etiologie MeSH
- histologické techniky MeSH
- kardiogenní šok etiologie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- nádory srdce * diagnostické zobrazování terapie MeSH
- opožděná diagnóza MeSH
- perikard * patologie MeSH
- perikardiální efuze diagnóza etiologie MeSH
- perikardiocentéza MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- progrese nemoci MeSH
- recidiva MeSH
- senioři MeSH
- srdce diagnostické zobrazování MeSH
- srdeční komory patologie MeSH
- srdeční selhání diagnóza etiologie MeSH
- vzácné nemoci diagnostické zobrazování terapie MeSH
- znovupřijetí pacienta MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Úvod: U pacientů s jaterní cirhózou jsou přítomny nejrůznější kardiální abnormality, které mohou mít vliv na jejich prognózu. Hovoří se o tzv. cirhotické kardiomyopatii. Cílem práce bylo identifikovat faktory spojené s hospitalizační a roční mortalitou pacientů s dekompenzací jaterní cirhózy se zaměřením na echokardiografické parametry a mozkový natruiretický peptid (BNP). Metody: Do prospektivní, neintervenční studie jsme zařadili 61 pacientů přijatých na Interní oddělení Nemocnice Třebíč pod diagnózou dekompenzace jaterní cirhózy. Závažnost jaterního selhání byla hodnocena pomocí MELD (Model of End Stage Liver Disease) a Child skóre. Byla provedena komplexní transtorakální echokardiografie včetně hodnocení diastolické funkce levé komory pomocí tkáňového dopplera a neinvazivního měření hemodynamiky. Bylo změřeno vstupní sérové BNP. Hodnocena byla hospitalizační a roční mortalita. Výsledky: Jako negativní prognostické markery hospitalizační, resp. roční mortality byly zjištěny: MELD skóre (p < 0,0001; p = 0,0007) a jeho složky, Child skóre (p = 0,004; p = 0,002), vyšší věk (p = 0,03; p = 0,006), lnBNP (p = 0,001; p = 0,004) a dále korigovaný QT interval (p = 0,003; 0,002). Z echokardiografických parametrů byly s hospitalizační mortalitou spojeny indexovaná velikost levé síně (p = 0,016) a vyšší srdeční index (p = 0,04), nicméně oba faktory byly v ročním hodnocení mortality neutrální. Dalším možným negativním markrem je vyšší stupeň diastolické dysfunkce levé komory (p = 0,06 pro hospitalizační; p = 0,04 pro roční mortalitu). Zvýšená hladina BNP je asociována s hyperdynamickou cirkulací (p = 0,05), systolickým tlakem v plicnici (p = 0,03), diastolickou dysfunkcí levé komory (p = 0,01) a velikostí levé síně (p = 0,02). Závěr: Vyšší hodnota BNP je u dekompenzovaných cirhotiků spojena s vyšší hospitalizační i roční mortalitou. Současné stanovení BNP by mohlo zpřesnit zavedená prognostická skóre, jako je například MELD. Definitivní postavení BNP u jaterních onemocnění vyžaduje další studie.
Background: Patients with liver cirrhosis suffer from various cardiac abnormalities, which may influence their outcome. This condition, known as cirrhotic cardiomyopathy, is usually asymptomatic, subclinical. The aim of our study was to determine parameters associated with mortality in decompensated liver cirrhosis with particular focus on echocardiographic parameters and brain natriuretic peptide level (BNP). Methods: For the purposes of our prospective non-intervention one-centre study we have included 61 patients with decompensated liver cirrhosis. Severity of disease was assessed according to Child-Turcotte-Pugh score and Model for End Stage Liver Disease (MELD). Cardiac functions were evaluated using echocardiography (inclusive non-invasive hemodynamic assessment and tissue Doppler measurement). BNP level at admission was recorded. In-hospital mortality and 1-year all-cause mortality were evaluated. Results: We identified several negative prognostic markers of in-hospital and 1-year mortality: MELD score (p < 0.0001; p = 0.0007) and all it’s components, Child-Pugh score (p = 0.004; p = 0.002), age (p = 0.03; p = 0.006) and lnBNP (p = 0.001; p = 0.004). The echocardiographic parameters associated with in-hospital mortality were the left atrium diameter (p = 0.03) and higher cardiac index (p = 0.04). Both these parameters were, however, neutral in evaluation of 1-year mortality. Left ventricle diastolic dysfunction grade was found as another possible negative marker (p = 0.06 for in-hospital and p = 0.04 for 1-year mortality assessment). Prolongation of QTc was also associated with poor prognosis (p = 0.003; p = 0.002). BNP level was accompanied with hyperdynamic circulation (p = 0.05), systolic pulmonary artery pressure (p = 0.03), diastolic function of left ventricle (p = 0.01) and left atrial diameter (p = 0.02). Conclusions: High level of BNP is associated with in-hospital and 1-year mortality of patients with decompensated liver cirrhosis. Addition of BNP to MELD or to other scoring systems could improve the prognostic accuracy. Definitive conclusion concerning BNP role in liver diseases requires further research.
- MeSH
- biologické markery MeSH
- dopplerovská echokardiografie MeSH
- dospělí MeSH
- echokardiografie * MeSH
- fibróza * komplikace mortalita MeSH
- hemodynamika MeSH
- hospitalizace MeSH
- jaterní cirhóza komplikace mortalita MeSH
- kardiomyopatie MeSH
- konečné stadium selhání jater MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mortalita v nemocnicích MeSH
- mortalita MeSH
- natriuretický peptid typu B * diagnostické užití MeSH
- prognóza * MeSH
- prospektivní studie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- srdeční frekvence MeSH
- srdeční komory patologie MeSH
- statistika jako téma MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
