Pro primární eozinofilie byl navržen nadřazený pojem hypereozinofilní syndrom, který však není přesně definován. Různé klasifikační systémy primárních eozinofilií nejsou jednotné a budou pravděpodobně ještě pozměňovány. Průkaz fúzních genů PDGFR potvrzuje diagnózu primární eozinofilie (podle dřívějšího označení chronické eozinofilní leukémie). Lékem volby je imatinib. Hypereozinofilní syndrom je definován hlavně eozinofilií v krevním obraze > 1 500/μl a eozinofilní infiltrací/poškozením nejméně jednoho orgánu. Diagnóza chronické eozinofilní leukémie jinak nespecifikované (CEL‑NOS, chronic eosinophilic leukemia not otherwise specified) vyžaduje průkaz blastů, přičemž nelze prokázat některý známý typ leukémie. Vždy je nutno vyloučit postižení srdce. Základem farmakoterapie jsou kortikosteroidy, k nimž mohou být přidána cytostatika nebo imunosupresiva. U maligních forem musí být pečlivě uvážena indikace k transplantaci kmenových buněk. Zvláštní případ představuje klonální proliferace T‑lymfocytů, která vyvolá neklonální eozinofilii. Fenotypizace T‑lymfocytů se provádí vyšetřením periferní krve. Je třeba pamatovat na možnost progrese do lymfomu. Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (syndrom Churga a Straussové) se vyznačuje eozinofilní infiltrací tkání a při plně rozvinutém klinickém obraze nekrotizující vaskulitidou malých cév. Pro diagnózu je směrodatná přítomnost průduškového astmatu, sinusitidy a plicních infiltrátů. Pacienti často uvádějí horečku a ztrátu hmotnosti, popřípadě myalgie. Laboratorně se zjišťuje zvýšení celkové koncentrace IgE, až v 70 % případů též pozitivita antineutrofilních cytoplazmatických protilátek (ANCA). U granulomatózy s polyangiitidou (morbus Wegener) se běžně vyskytuje mírná eozinofilie. Kromě příznaků ze strany horních dýchacích cest a plic lze dosti často prokázat postižení ledvin. Na rentgenovém snímku plic mohou být přítomny infiltráty, nodulární změny a kaverny. Alergická bronchopulmonální aspergilóza je imunologické onemocnění, při němž eozinofilní granulocyty představují hlavní faktor vyvolávající zánět. V diagnostice mají zvláštní význam zvýšené hodnoty celkových IgE a specifické protilátky třídy IgG. Léčba kortikosteroidy může být doplněna itraconazolem. Akutní eozinofilní pneumonie je závažné onemocnění, které nezřídka vyžaduje umělou ventilaci. Pro diagnózu má rozhodující význam bronchoalveolární laváž, protože nemusí být vždy přítomna eozinofilie v krevním obraze. Lékem volby jsou kortikosteroidy. Chronická eozinofilní pneumonie probíhá plíživě, prolongovaně. V některých případech chybí eozinofilie v krvi. Výskyt extrathorakálních příznaků diagnózu zpochybňuje. Charakteristické je rychlé zlepšení stavu při léčbě kortikosteroidy.

• Klíčová slova
• lymfatické neoplazie s aberacemi PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, chronické eozinofilní leukémie, lymfocytární varianty, eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou, akutní a chronická eozinofilní pneumonie,
• MeSH
• aspergilóza alergická bronchopulmonální diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• biopsie MeSH
• bronchoskopie MeSH
• eozinofilie * diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• granulomatóza s polyangiitidou diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• klinické laboratorní techniky metody   využití   MeSH
• kostní dřeň MeSH
• lidé MeSH
• myeloproliferativní poruchy diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• pneumonie diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• ventilace umělá s výdechovým přetlakem MeSH
• zánět MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Nejúčinnějším aktivátorem eozinofilů je interleukin IL-5. Zmnožení eozinofilů není pouze příznakem onemocnění, ale jejich toxické účinky mohou vyvolat poškození tkání. Při eozinofilii > 1 500/μl je nutno počítat s eozinofilní infiltrací orgánů. Všechny orgány mohou být postiženy eozinofilní infiltrací, přičemž nemusí být zvýšena koncentrace eozinofilů v krvi. Eozinofilie se dělí na primární (klonálně proliferativní), sekundární (reaktivní) a idiopatické. K rozpoznání primárních a sekundárních eozinofilií slouží stupňovitá diagnostika, s cíleným využitím speciálních metod, jako je např. punkce kostní dřeně a bronchoskopie. Při každé bronchoskopii by měla být provedena bronchoalveolární laváž s cytologickým a mikrobiologickým vyšetřením aspirovaného vzorku, podle potřeby též transbronchiální biopsie nebo endobronchiální ultrazvukové vyšetření s tenkojehlovou biopsií zvětšených lymfatických uzlin. Bazální hematologická diagnostika, která vychází z diferenciálního krevního obrazu, může být doplněna biopsií kostní dřeně a speciálními laboratorními metodami, jako jsou imunofenotypizace, vyšetření imunohistologické, molekulárně biologické nebo cytogenetické. Imunotypizací lze potvrdit diagnózu lymfomů a mastocytóz, u myeloproliferativních nebo myelodysplastických onemocnění mají větší význam cytogenetické a molekulárně biologické metody.

Interleukin-5 ist der potenteste Eosinophilen-Aktivator. Die Eosinophilen selbst sind nicht nur Symptom einer Erkrankung, sondern haben eigene toxische Effekte, die eine Gewebeschädigung hervorrufen können. Ab einer Eosinophilie von 1500/μl muss mit einer Organinfiltration gerechnet werden. Alle Organe können von einer Infiltration durch Eosinophile betroffen sein. Eine begleitende Bluteosinophilie ist dabei nicht obligat. Eosinophilien werden eingeteilt in primär/klonal-proliferativ, sekundär/reaktiv und idiopathisch. Eine abgestufte Diagnostik sollte primäre und sekundäre Eosinophilien durch den gezielten Einsatz beispielsweise der Knochenmarkpunktion und einer Bronchoskopie identifizieren. Die Bronchoskopie muss eine BAL inklusive zytopathologischer und mikrobiologischer Aufarbeitung sowie bei Bedarf eine transbronchiale Biopsie und eine endobronchiale Ultraschalluntersuchung mit Feinnadelpunktion vergrößerter Lymphknoten enthalten. Das Diff erenzialblutbild bildet die hämatologische Basisdiagnostik. Ergänzt werden sollte dieses durch eine Knochenmarkpunktion und weitere Spezialdiagnostik wie Immunphänotypisierung und -histologie, Molekularbiologie und Zytogenetik. Lymphome und Mastozytose können mittels Immunphänotypisierung abgesichert werden, bei myeloproliferativen oder myelodysplastischen Erkrankungen spielt die Zytogenetik und Molekularbiologie eine größere Rolle.

• MeSH
• algoritmy * MeSH
• anamnéza MeSH
• bronchoskopie MeSH
• cytogenetické vyšetření MeSH
• diagnostické techniky a postupy * MeSH
• diagnostické techniky molekulární MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• eozinofilie * diagnóza   etiologie   patofyziologie   MeSH
• hematologické testy MeSH
• imunofenotypizace MeSH
• lidé MeSH
• vyšetřování kostní dřeně MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH